1、特发性机化特发性机化(j hu)性肺炎性肺炎第一页，共四十一页。机化机化(j hu)性肺炎的概念性肺炎的概念l病理学定义：远端病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤维末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的肉芽组织。肉芽组织。l是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎性肺炎(fiyn)(fiyn)、肺脓肿、脓胸、支扩、肺、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、癌、ARDSARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。性肺纤维化、肺梗塞等。11/19/2006 9:19 PM第二页，
2、共四十一页。机化机化(j hu)性肺炎的分类性肺炎的分类l病因学病因学原发性：隐原性原发性：隐原性继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用某些药物结核、风湿、应用某些药物(yow)的基础上的基础上l范范 围围弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（伴机化性肺炎（BOOP），），可发展成为肺间质纤维可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难）化（进行性呼吸困难）局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽11/19/2006 9:19 PM第三页，
3、共四十一页。特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(fiyn)（IIP）的分类）的分类l2002 2002 年美国胸科学会年美国胸科学会(ATS)ATS)和欧洲呼吸学会和欧洲呼吸学会(ERS)ERS)发表了发表了IIPIIP分类和诊断标准的多学科国分类和诊断标准的多学科国际共识（即际共识（即IIPIIP的的ATS/ERSATS/ERS分类）分类）l尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善，但是新的的检验和完善，但是新的ATS/ERSATS/ERS分类统一了分类统一了既往病理和临床对既往病理和临床对IIPIIP概念及分类的不同看法概念及分类的不同看法和认
4、识，有利于和认识，有利于IIPIIP的诊治及国际间的科研的诊治及国际间的科研(k(k yn)yn)合作。合作。11/19/2006 9:19 PM第四页，共四十一页。特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(fiyn)（IIP）的分类）的分类l新分类强调新分类强调,IIPIIP各型的明确诊断依赖于电各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜视胸腔镜(VATS)/VATS)/开胸肺活检开胸肺活检l最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床影像病理诊断学，即临床影像病理诊断(CRPCRP诊断诊断)l单独单独(dnd)(dnd)由临床医师、放射科医师或病理由临床医师、放射科医
5、师或病理科医师做出诊断都有可能是片面的科医师做出诊断都有可能是片面的11/19/2006 9:19 PM第五页，共四十一页。特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(fiyn)(fiyn)(idiopathic interstitial pneumoniaidiopathic interstitial pneumonia，IIP)IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with bronchiolitis obliterans with interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，
6、BIP)BIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizing pneumoniabronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP)BOOP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumoniacryptogenic organizing pneumonia，COP)COP)BIP=BOOP（1985）BOOP=COP1997 Muller等重新加入BOOP2000 Travis等重新加入IBOOP11/19/200
7、6 9:19 PM第六页，共四十一页。11/19/2006 9:19 PM第七页，共四十一页。l以往对以往对COP/BOOPCOP/BOOP文献中曾经使用多个术语，文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用美国等多习惯使用BOOPBOOP，欧洲文献则用欧洲文献则用COPCOP。使用使用BOOP BOOP 易与闭塞性细支气管炎易与闭塞性细支气管炎(现文献习现文献习惯称为缩窄性细支气管炎惯称为缩窄性细支气管炎)相混淆。相混淆。l20022002年年ATS/ERSATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)COP)。故即使以往习惯使用故即使以往习惯使用BOOPBOOP术语的
8、美国术语的美国学者学者(xuzh)(xuzh)，现在也认为，现在也认为COPCOP是替代是替代BOOPBOOP更好更好的术语。的术语。11/19/2006 9:19 PM第八页，共四十一页。为什么为什么COP最近才引起最近才引起(ynq)人们的重人们的重视？视？l病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果有的、未注意的肺部感染的结果l临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视l随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（被归类于间质性肺病（
9、1983年之后）年之后）l现在现在(xinzi)认为，认为，COP虽然少见，但却是一种虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病有独特临床病理特征的疾病11/19/2006 9:19 PM第九页，共四十一页。11/19/2006 9:19 PM第十页，共四十一页。11/19/2006 9:19 PM第十一页，共四十一页。11/19/2006 9:19 PM第十二页，共四十一页。隐原性机化隐原性机化(j hu)(j hu)性肺炎性肺炎(COP)COP)l19831983年年DavisonDavison等首先提出，指原因不明的机等首先提出，指原因不明的机化性肺炎（化性肺炎（等同于等同于IBOOP
10、IBOOP，不包括不包括(boku)(boku)原因已知的原因已知的BOOPBOOP）。）。l19851985年年EplerEpler、ColbyColby等分析等分析25002500例开胸肺活检例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念资料后提出一个疾病概念BOOPBOOP，认为比，认为比COPCOP更确切更确切l病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成11/19/2006 9:19 PM第十三页，共四十一页。临床临床(ln chun)特点特点l发病年龄以发病年龄以505060 60
11、岁为多，平均岁为多，平均55 55 岁，无性别差异，与岁，无性别差异，与吸烟无关。吸烟无关。l大多数亚急性起病，病程多在大多数亚急性起病，病程多在2 26 6 个月以内。个月以内。l最常见最常见(chn(chn jin)jin)的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。难。l2/5 2/5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。l体征：约体征：约2/32/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中患者有吸
12、气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化11/19/2006 9:19 PM第十四页，共四十一页。诊诊 断断l纤支镜检查纤支镜检查可见到支气管炎症的征象可见到支气管炎症的征象,表现为病变所在的表现为病变所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等,毛刷毛刷涂片检查瘤细胞涂片检查瘤细胞(xbo)(xbo)为阴性。为阴性。l支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20204040）、）、中性粒细胞（中性粒细胞（1010）、嗜酸粒细胞（
13、）、嗜酸粒细胞（5 5），淋巴），淋巴细胞细胞CD4/CD8CD4/CD8比例降低比例降低11/19/2006 9:19 PM第十五页，共四十一页。诊诊 断断l核医学检查（核医学检查（SPECT)SPECT)机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起(ynq)(ynq)放射性浓聚，造成误诊（放射性浓聚，造成误诊（10/2110/21）l实验室检查无特异实验室检查无特异ESRESR加快、加快、CRPCRP和和WBCWBC升高升高l肺功能肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。的低氧血症是一个常见的特点
14、。11/19/2006 9:19 PM第十六页，共四十一页。诊诊 断断l肺活检取得病理诊断是确诊肺活检取得病理诊断是确诊COP COP 的惟一途径。的惟一途径。现在推荐现在推荐VATSVATS肺活检。肺活检。l外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理学报告上决不应使用学报告上决不应使用“特发性特发性”。必须将其各。必须将其各自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多多(zhngdu)(zhngdu)已知的致病因素或特定的疾病后，才已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终诊断为独特性实体疾病。能最终诊断为独特性实体疾病
15、。11/19/2006 9:19 PM第十七页，共四十一页。诊诊 断（影像学）断（影像学）l胸片：单胸片：单/双侧肺泡实变影，呈斑片状分布双侧肺泡实变影，呈斑片状分布(fnb)(fnb)，肺容积正常，有复发性和游走性的特，肺容积正常，有复发性和游走性的特点。点。lHRCTHRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。布在肺周围，尤其是肺下野。11/19/2006 9:19 PM第十八页，共四十一页。11/19/2006 9:19 PM第十九页，共四十一页。影
16、像学表现影像学表现(bioxin)lKohno 等等分为三型：分为三型：类圆型类圆型沿支气管血管束浸润型沿支气管血管束浸润型胸膜带状阴影型胸膜带状阴影型后两者有助于机化性肺炎的定性诊断后两者有助于机化性肺炎的定性诊断l国内学者分为四种国内学者分为四种(s zhn)：结节型结节型肿块型肿块型浸润型浸润型实变型实变型Kohno N,Ikezoe J,Johkoh T,et al.Radiology,1993,189(1):119123.11/19/2006 9:19 PM第二十页，共四十一页。楔形病变(bngbin)，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断(zhndun)：肺癌11/19/2006 9:19 PM第二十一页，共四十一页。1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”,中心可见“充气支气管征”,边缘可见“弓形凹陷征”。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连(xin lin)。3.右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。11/19/2006 9:19 PM第二十