1、烟雾病相关知识(zh shi)介绍神经外科 第一页，共四十四页。01020304烟雾(ynw)病相关基础知识烟雾(ynw)病的辅助检查烟雾(ynw)病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容第二页，共四十四页。一、烟雾(ynw)病相关基础知识1 1、定义：、定义：烟雾病又称为烟雾病又称为Moyamoya Moyamoya 病病,又称脑底异常血管又称脑底异常血管(xugun)(xugun)网网,是一是一种病因不明的种病因不明的慢性闭塞性脑血管病。慢性闭塞性脑血管病。是一种以双侧颈内动脉末端及大脑是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前前、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的
2、小血管网为特点的脑血管病。脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。第三页，共四十四页。颈内动脉：供应(gngyng)大脑半球前3/5的血液五大分支：大脑前动脉大脑中动脉眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉第四页，共四十四页。第五页，共四十四页。一、烟雾(ynw)病相关基础知识2 2、病因、病因(bngyn)(bngyn)和发病机制：和发病机制：遗传遗传(ychun)因素因素 炎症和免疫反应炎症和免疫反应 血管平滑肌细胞增殖和血管形成血管平滑肌细胞增殖和血管形成第六页，共四十四页。3 3、病理学改变、病理学改变(gibin)(gibin)：脑底部大血管阻塞致脑梗死，脑软化及囊变脑底部大血管阻塞致脑梗死，
3、脑软化及囊变脑血管破裂而致脑出血及蛛网膜下腔出血脑血管破裂而致脑出血及蛛网膜下腔出血异常血管网形成异常血管网形成一、烟雾(ynw)病相关基础知识第七页，共四十四页。一、烟雾(ynw)病相关基础知识4 4、发病率：、发病率：发病率最高：日本发病率最高：日本其次：韩国和其他其次：韩国和其他(qt)(qt)亚洲国家亚洲国家女性居多：男女比例：女性居多：男女比例：1 1：1.81.8发病年龄；发病年龄；1 1、在、在4 4岁左右的儿童期岁左右的儿童期2 2、在、在30-4030-40岁时的中年期岁时的中年期儿童与成人发病率之比为儿童与成人发病率之比为5:25:2第八页，共四十四页。颈内动脉颈内动脉(d
4、ngmi)闭塞闭塞 引起的引起的脑缺血脑缺血代偿扩张的代偿扩张的烟雾状血管烟雾状血管破裂破裂(pli)诱发的诱发的脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力感觉异常及视力(shl)视野改变等视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命症症状状一、烟雾病相关基础知识第九页，共四十四页。一、烟雾(ynw)病相关基础知识5 5、烟雾病在什么、烟雾病在什么(shn me)(shn me)情况下容易发作？情况下容易发作？第十页，共四十四页。01020304烟雾(ynw)病相关基础
5、知识烟雾病的辅助(fzh)检查烟雾(ynw)病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容第十一页，共四十四页。二、烟雾(ynw)病的辅助检查01TCD02CT/CTAMRI/MRA03DSAContents第十二页，共四十四页。TCD无创、操作无创、操作(cozu)(cozu)简单、费用低简单、费用低缺血性脑血管病的筛查首选缺血性脑血管病的筛查首选第十三页，共四十四页。CT/CTA MRI/MRACTCT：电子计算机：电子计算机X X线断层扫描技术线断层扫描技术CTACTA：非创伤性血管成像技术（扫描时向血管内注入一定：非创伤性血管成像技术（扫描时向血管内注入一定(ydng)(ydng)的造的造影剂使
6、血管腔充盈并采集其数据）影剂使血管腔充盈并采集其数据）MRIMRI：核磁共振成像：核磁共振成像MRAMRA：磁共振血管成像：磁共振血管成像第十四页，共四十四页。DSA诊断诊断(zhndun)烟雾病的烟雾病的“金标准金标准”第十五页，共四十四页。DSA禁忌证：禁忌证：对碘过敏者对碘过敏者(需经过脱敏治疗后进行，或使用不含碘的造影剂需经过脱敏治疗后进行，或使用不含碘的造影剂)。有严重出血倾向或出血性疾病有严重出血倾向或出血性疾病(jbng)(jbng)者。者。有严重心、肝或肾功能不全者。有严重心、肝或肾功能不全者。4 4脑疝晚期，脑干功能衰竭者。脑疝晚期，脑干功能衰竭者。第十六页，共四十四页。铃木
7、分期铃木分期(fn q)I期：颈内动脉末端狭期：颈内动脉末端狭窄窄 II期：产生烟雾状血管期：产生烟雾状血管(xugun)，远端动脉扩，远端动脉扩张张 第十七页，共四十四页。III期：烟雾状血管期：烟雾状血管(xugun)增多增多 IV期：烟雾状血管减少期：烟雾状血管减少(jinsho)，远端动脉不显影，远端动脉不显影 第十八页，共四十四页。V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支期：烟雾状血管极少，主要动脉分支(fnzh)消失消失 VI期：烟雾期：烟雾(ynw)状血管消失，大脑主要靠状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血颈外动脉供血 第十九页，共四十四页。第二十页，共四十四页。CTMRI能显示脑缺血、
8、脑出血局限性改变不能确定病变的范围和程度CTA 大部分能显示脑内异常血管快捷价格低廉，不能确定血流方向注射碘剂有可能存在过敏反应有些重要器官功能障碍不适合做此检查 MRA可以清晰显示脑动脉血管无创、安全，无需注射造影剂、无辐射性损害与DSA的符合率为75%容易夸大血管的狭窄程度，可将血管狭窄误诊为闭塞。对颅内外侧支循环显示较差 DSA诊断“金标准”有创、风险 第二十一页，共四十四页。01020304烟雾(ynw)病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助(fzh)检查烟雾(ynw)病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容第二十二页，共四十四页。三、烟雾(ynw)病的治疗药物药物(yow)治疗治疗手术手术(s
9、hush)治疗治疗血管扩张药血管扩张药抗血小板药抗血小板药抗凝血药抗凝血药直接血运重建直接血运重建间接血运重建间接血运重建治疗治疗第二十三页，共四十四页。三、烟雾(ynw)病的治疗手术治疗目的目的在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功能障可逆神经功能障碍前，通过手术碍前，通过手术方法增加脑的侧方法增加脑的侧支循环，改善脑支循环，改善脑供血，恢复正常供血，恢复正常神经功能。神经功能。适应症适应症1、脑缺血症状明显，临床症状反复、脑缺血症状明显，临床症状反复(fnf)出现。出现。2、脑出血患者，无或遗留功能障碍者。、脑出血患者，无或遗留功能障碍者。3、影像学检查明确烟雾病诊断，无症状或症状、影像学
10、检查明确烟雾病诊断，无症状或症状较轻的烟雾病患者。较轻的烟雾病患者。4、患有烟雾病的儿童，因病情发展快，确诊后应、患有烟雾病的儿童，因病情发展快，确诊后应尽快手术。尽快手术。第二十四页，共四十四页。三、烟雾(ynw)病的治疗手术治疗1、直接、直接(zhji)(zhji)血管重建术：血管重建术：（1）、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（2）、枕动脉-大脑中动脉吻合术第二十五页，共四十四页。直接直接(zhji)(zhji)血管重建术血管重建术第二十六页，共四十四页。直接直接(zhji)(zhji)血管重建术血管重建术第二十七页，共四十四页。直接直接(zhji)(zhji)血管重建术血管重建术优点：优点：
11、可立即改变颅内的血供，减少可立即改变颅内的血供，减少术后发生卒中的风险术后发生卒中的风险(fngxin)(fngxin)缺点：缺点：本病脑血管较细且脆弱，技术要本病脑血管较细且脆弱，技术要求高，吻合困难，创伤较大求高，吻合困难，创伤较大可能破坏原已形成的硬脑膜可能破坏原已形成的硬脑膜脑侧支循环脑侧支循环第二十八页，共四十四页。三、烟雾(ynw)病的治疗手术治疗2、间接血管重建术：、间接血管重建术：（1）、颞肌贴敷术（2）、脑-硬膜-动脉贴敷术（3）、脑-硬膜-动脉-肌肉贴敷术（4）、硬膜劈开重建 主要主要(zhyo)(zhyo)应用于治疗小儿烟雾病应用于治疗小儿烟雾病 对于成人烟雾病治疗效果不
12、佳对于成人烟雾病治疗效果不佳第二十九页，共四十四页。三、烟雾病的治疗(zhlio)手术治疗(zhlio)间接血管重建术：间接血管重建术：优点：优点：1 1、安全、操作简单；、安全、操作简单；2 2、手术时间较短，创伤相对小，更具可行性；、手术时间较短，创伤相对小，更具可行性；3 3、病变进展到同侧半球的其他、病变进展到同侧半球的其他(qt)(qt)区域时，琮可行多处间接血管重区域时，琮可行多处间接血管重建术。且能够更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注。建术。且能够更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注。缺点：缺点：不能立即改善患者颅内血供，可能需要不能立即改善患者颅内血供，可能需要2 2周到
13、周到3 3个月的时间才能完成代个月的时间才能完成代偿。偿。第三十页，共四十四页。01020304烟雾(ynw)病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助(fzh)检查烟雾(ynw)病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容第三十一页，共四十四页。烟雾病的围手术(shush)期护理术前护理1 1、心理、心理(xnl)(xnl)护理护理:2 2、安全防护、防止跌倒等意外发生、安全防护、防止跌倒等意外发生3 3、饮食护理：、饮食护理：控制血糖，嘱患者多饮白开水，防止血液黏稠。给予控制血糖，嘱患者多饮白开水，防止血液黏稠。给予低盐、低脂、富含维生素、纤维素的食物低盐、低脂、富含维生素、纤维素的食物4 4、病情观察及护
14、理：、病情观察及护理：适度控制血压。注意观察疏通血管药物适度控制血压。注意观察疏通血管药物的疗效及不良反应的疗效及不良反应5 5、呼吸道护理、呼吸道护理:6 6、排便护理、排便护理:7 7、完善术前检查：、完善术前检查：脑血管造影术相关护理脑血管造影术相关护理8 8、术前、术前1 1日及术晨：日及术晨：第三十二页，共四十四页。1、病情观察病情观察（1 1）严密观察意识、瞳孔及四肢活动，保持生命体征稳定严密观察意识、瞳孔及四肢活动，保持生命体征稳定 维持血压维持血压(xuy)(xuy)在基础血压在基础血压(xuy)(xuy)或略高水平（高于基础血压或略高水平（高于基础血压(xuy)(xuy)10
15、-20mmHg10-20mmHg）（2 2）移植血管部位的观察与护理）移植血管部位的观察与护理 严密观察颞浅动脉部位移植血管的搏动，并注意与对侧严密观察颞浅动脉部位移植血管的搏动，并注意与对侧 作比作比较较(术后每术后每2h2h观察并记录移植血管搏动情况，位置为耳屏前观察并记录移植血管搏动情况，位置为耳屏前)观察切口敷料情况观察切口敷料情况烟雾(ynw)病的围手术期护理 术后护理第三十三页，共四十四页。烟雾病的围手术(shush)期护理 术后护理2 2、体位护理、体位护理术后患者清醒给予抬高头术后患者清醒给予抬高头15-3015-30度，头偏向健侧度，头偏向健侧,保持保持患侧头部顺直体位患侧头
16、部顺直体位翻身动作翻身动作(dngzu)(dngzu)轻柔，可以在旁人协助下向健侧翻身，要轻柔，可以在旁人协助下向健侧翻身，要特别注意避免压到术区伤口特别注意避免压到术区伤口由于颞浅动脉位于头皮皮下组织内，位置表浅，一旦受到压迫，易造成由于颞浅动脉位于头皮皮下组织内，位置表浅，一旦受到压迫，易造成吻合血管闭塞及血管内血栓形成。叮嘱病人尽量不要压迫病侧，戴眼吻合血管闭塞及血管内血栓形成。叮嘱病人尽量不要压迫病侧，戴眼镜的病人注意镜腿不能过紧压迫切口。镜的病人注意镜腿不能过紧压迫切口。禁止使用弹力帽固定头部伤口禁止使用弹力帽固定头部伤口第三十四页，共四十四页。3 3、饮食护理、饮食护理术后术后6 6小时内禁饮禁食，小时内禁饮禁食，6 6小时后进少量温开水。小时后进少量温开水。术后术后1-21-2天，流质饮食，以后逐渐改为半流饮食、普食。天，流质饮食，以后逐渐改为半流饮食、普食。禁止嘱一些刺激性食品，如辛辣食品或热面条，以免进食禁止嘱一些刺激性食品，如辛辣食品或热面条，以免进食(jnsh)(jnsh)时过时过度换气，导致脑血管痉挛，使新建血管发生缺氧甚至闭塞。术后未排气度换气，导致脑血管痉挛