1、白细胞减少(jinsho)症和粒细胞缺乏症第一八零医院血液肿瘤科 陈少谊第一页，共五十九页。一、概一、概 述述 第二页，共五十九页。定义定义白细胞减少症白细胞减少症 (leukopenia)(leukopenia)外周血白细胞计数持续低于正常值外周血白细胞计数持续低于正常值中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒细胞减少症粒细胞减少症(granulocytopenia)(granulocytopenia)外周血中性外周血中性(zhngxng)(zhngxng)粒细胞绝对数粒细胞绝对数 2.0 2.0 10109 9/L/L 或在儿童或在儿童 1010岁低于岁低于1.81.8 10109
2、9/L /L 1010岁低于岁低于1.51.5 10109 9/L/L粒细胞缺乏症（粒细胞缺乏症（agranulocytosisagranulocytosis）中性粒细胞绝对值低于中性粒细胞绝对值低于 0.5 0.5 10109 9/L/L第三页，共五十九页。中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒细胞减少与感染的关系粒细胞减少与感染的关系 中性粒细胞数量中性粒细胞数量 感染的危险性感染的危险性 1.0 1.0 1.81.8 10109 9/L little risk/L little risk 0.5 0.5 1.01.0 10109 9/L moderate/L moderate 0
3、.5 0.5 10109 9/L greater risk/L greater risk 第四页，共五十九页。Classification of Neutrophil DisordersQuantitative disorders of neutrophils A Neutropenia 1 Decreased neutrophilic granulopoiesis 2 Accelerated neutrophil destruction 3 Maldistribution of neutrophils B Neutrophilia Qualitative disorders of neutr
4、ophilsNeutrophil-induced vascular or tissue damage第五页，共五十九页。男性，男性，7474岁，近岁，近3 3年多次查血常规提示年多次查血常规提示(tsh)(tsh)白细胞白细胞 2-3 2-3 10109 9/L/L。既往史：慢性胆囊炎既往史：慢性胆囊炎 曾患腮腺炎曾患腮腺炎 冠心病（常年口服地奥心血康）冠心病（常年口服地奥心血康）第六页，共五十九页。二、病因二、病因化学、物理化学、物理(wl)因素：因素：化学制剂化学制剂:苯、二甲苯、二硝基苯苯、二甲苯、二硝基苯 有机溶剂有机溶剂 物物 理：理：辐射、核素辐射、核素第七页，共五十九页。二、病因
5、二、病因化学、物理因素化学、物理因素(yn s):药药 物物 因因 素素:药物是引起白细胞减少多见原因药物是引起白细胞减少多见原因 引起粒缺最多见原因引起粒缺最多见原因第八页，共五十九页。可引起可引起(ynq)白细胞减少的常用药物白细胞减少的常用药物抗抗 癌癌 药：氮介、白消安、环磷酰胺、药：氮介、白消安、环磷酰胺、6-MP阿糖胞阿糖胞 苷、苷、柔红霉素、阿霉素等柔红霉素、阿霉素等解热镇痛药：氨基比林、安乃近、解热镇痛药：氨基比林、安乃近、布洛芬布洛芬等等镇镇 静静 药：安定等药：安定等抗甲状腺药：抗甲状腺药：甲（丙）基硫氧嘧啶甲（丙）基硫氧嘧啶、他巴唑等、他巴唑等抗抗 癫癫 痫痫 药：苯妥英
6、钠、巴比妥类等药：苯妥英钠、巴比妥类等磺磺 胺胺 类类 药：药：磺胺嘧啶磺胺嘧啶、长效磺胺等、长效磺胺等抗抗 生生 素：素：氯霉素氯霉素、头孢霉素、氨苄青霉素等、头孢霉素、氨苄青霉素等 第九页，共五十九页。他巴唑他巴唑13 13 舒氨新舒氨新2 2 开搏通开搏通1 1氯氮平氯氮平11 11 各洛各洛1 1 克敏能克敏能1 1安痛定安痛定3 3 正清风痛宁正清风痛宁1 1 西力欣西力欣1 1 抵克力得抵克力得2 2 雷公藤多甙雷公藤多甙1 1 硫唑嘌呤硫唑嘌呤1 1 速效伤风胶囊速效伤风胶囊(jio nn(jio nn)2 2 巯甲丙脯酸巯甲丙脯酸1 1 左旋咪左旋咪唑唑1 1第十页，共五十九页
7、。二、病因二、病因化学化学(huxu)、物理因素、物理因素:药药 物物 因因 素素:感感 染染 因因 素素:细细 菌：伤寒和副伤寒杆菌感染最常见菌：伤寒和副伤寒杆菌感染最常见 病病 毒：流感毒：流感 麻疹麻疹 肝炎肝炎 水痘水痘 风疹和风疹和CMV 原原 虫：疟疾虫：疟疾 支原体：斑疹伤寒、黑热病支原体：斑疹伤寒、黑热病第十一页，共五十九页。二、病因二、病因化学、物理因素化学、物理因素(yn s):药药 物物 因因 素素:感感 染染 因因 素素:其其 它它 因因 素素:血液病、自身免疫病、血液病、自身免疫病、脾功能亢脾功能亢 进症、遗传病等进症、遗传病等第十二页，共五十九页。疾病因素疾病因素造
8、血作用降低或无效造血相关之疾病造血作用降低或无效造血相关之疾病-恶性贫血、再生障碍性贫血和恶性贫血、再生障碍性贫血和MDSMDS等等利用、破坏等作用增强有关的疾病利用、破坏等作用增强有关的疾病-伴脾肿大的肝硬化患者、系统性红斑狼疮伴脾肿大的肝硬化患者、系统性红斑狼疮(hn(hn bn ln bn ln chunchun)、戈谢病、类风湿性关节炎、脾肝大综合征戈谢病、类风湿性关节炎、脾肝大综合征恶病质和酒精中毒所致全身虚弱者恶病质和酒精中毒所致全身虚弱者-过敏性休克和异性蛋白反应之早期过敏性休克和异性蛋白反应之早期-第十三页，共五十九页。遗传性遗传性先天性、家族性或其它因素先天性、家族性或其它因
9、素(yn s)(yn s)-婴幼儿遗传性粒细胞缺乏症婴幼儿遗传性粒细胞缺乏症血浆因子缺乏所致家族型中性粒细胞减少症血浆因子缺乏所致家族型中性粒细胞减少症家族型免疫球蛋白异常相关性粒细胞减少症家族型免疫球蛋白异常相关性粒细胞减少症周期性家族型中性粒细胞减少症周期性家族型中性粒细胞减少症慢性增生低下性中性粒细胞减少症慢性增生低下性中性粒细胞减少症原发性脾性中性粒细胞减少症原发性脾性中性粒细胞减少症第十四页，共五十九页。发病机理发病机理 骨髓 周围血液 组织 增殖(zngzh)池 贮备池 循环池 边缘池分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟细胞 成熟细胞 粒细胞的细胞动力学粒细胞的细胞动力学 原粒细胞 晚幼
10、粒细胞早幼粒细胞 杆状粒细胞中幼粒细胞 分叶粒细胞 第十五页，共五十九页。骨髓 周围血液 组织 增殖池 贮备池 循环池 边缘池分裂增殖细胞(xbo)发育期细胞(xbo)成熟细胞(xbo)成熟细胞 粒细胞的细胞动力学粒细胞的细胞动力学（一）一）粒细胞生成障碍粒细胞生成障碍 1 1 粒细胞增生紊乱粒细胞增生紊乱 2 2 幼粒细胞成熟障碍幼粒细胞成熟障碍 第十六页，共五十九页。骨髓 周围血液 组织 增殖池 贮备池 循环池 边缘池分裂增殖细胞(xbo)发育期细胞(xbo)成熟细胞(xbo)成熟细胞 粒细胞的细胞动力学粒细胞的细胞动力学 （二）二）粒细胞破坏或消耗过多，粒细胞破坏或消耗过多，超过骨髓代偿
11、能力超过骨髓代偿能力 第十七页，共五十九页。骨髓 周围血液 组织 增殖池 贮备池 循环池 边缘池分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟(chngsh)细胞 成熟细胞 粒细胞的细胞动力学粒细胞的细胞动力学 （三）三）粒细胞分布紊乱粒细胞分布紊乱 （四）多种原因复合所致（四）多种原因复合所致 第十八页，共五十九页。Marrow Pools Blood Pools 正常(zhngchng)生成(shn chn)减少 无效(wxio)造血外周破坏或利用中性粒细胞减少机理示意图第十九页，共五十九页。化化 学学 物物 理理 药药 物物 感感 染染血血 液液 病病自自身身(z zs sh hn n)免免疫疫病病脾脾
12、能能亢亢进进症症遗遗 传传 病病生生成成减减少少成成熟熟障障碍碍(zhng i)破破坏坏消消耗耗过过多多免免疫疫因因素素非非免免疫疫因因素素分分布布紊紊乱乱复复合合原原因因第二十页，共五十九页。中性粒细胞质量异常中性粒细胞质量异常粘附粘附 遗传性遗传性运动运动 获得性：糖尿病、酗酒、获得性：糖尿病、酗酒、H 趋化趋化摄取摄取杀伤杀伤 细菌感染细菌感染(gnrn)可化脓性感染可化脓性感染(gnrn)-N 消化消化 非化脓性感染非化脓性感染-N 第二十一页，共五十九页。四、临床表现四、临床表现白细胞减少症白细胞减少症 (一一)起病缓慢，病程短，可自愈起病缓慢，病程短，可自愈 (二二)一般症状一般症
13、状:低热、盗汗低热、盗汗(do hn)(do hn)、纳差纳差 (三三)感染的易感性感染的易感性 (四四)可能发现原发病体症可能发现原发病体症第二十二页，共五十九页。粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症 (一一)药物、骨髓照射、血液病药物、骨髓照射、血液病 (二二)起病急骤，高热，衰竭起病急骤，高热，衰竭 (三三)严重感染严重感染 急性咽峡炎、粘膜坏死急性咽峡炎、粘膜坏死(hui s)(hui s)、坏死、坏死(hui(hui s)s)性溃疡性溃疡 肺部感染、败血症、脓毒血症肺部感染、败血症、脓毒血症 脓少脓少第二十三页，共五十九页。慢性(mn xng)特发性（良性）中性粒细胞减少症chronic idi
14、opathic(benign)neutropenia 特发性骨髓粒细胞减少 无症状 中性粒细胞从骨髓释放到组织的过程正常(zhngchng)单核细胞计数正常 单核细胞吞噬功能正常第二十四页，共五十九页。慢性特发性（症状性）中性(zhngxng)粒细胞减少症chronic idiopathic(symptomatic)neutropenia 常见小儿脓皮病-金葡菌、埃希杆菌、假单胞菌 常见小儿耳炎-肺炎球菌、假单胞菌 不能解释的慢性齿龈炎 可见：肺炎(fiyn)、肺脓肿、口腔炎、肝脓肿等第二十五页，共五十九页。慢性(mn xng)周期性中性粒细胞减少症chronic cyclic neutrop
15、enia 中性粒细胞数量呈周期性降低 间歇(jin xi)3周，中性粒细胞达最低点 不适、发热、口腔炎、舌溃疡、颈Ln肿大、疖、痈、蜂窝织炎、淋巴管炎、慢性齿龈炎 可见腋窝或腹股沟脓肿 威胁生命的感染不常见第二十六页，共五十九页。假性中性(zhngxng)粒细胞减少症pseudoneutropenia 边缘池N增加 循环池N减少总外周血N正常不导致(dozh)感染第二十七页，共五十九页。五、实验室检查五、实验室检查 无贫血和血小板减少无贫血和血小板减少(jinsho)(jinsho)红细胞形态与网织红细胞计数正常红细胞形态与网织红细胞计数正常 出、凝血时间正常出、凝血时间正常 血沉加速血沉加速
16、第二十八页，共五十九页。白细胞减少症：白细胞减少症：血象：外周血血象：外周血WBCWBC 4 4 10109 9/L/L 中性粒细胞比例正常中性粒细胞比例正常(zhngchng)(zhngchng)或稍降低或稍降低骨髓象：病因不同而不同骨髓象：病因不同而不同氢化考的松试验氢化考的松试验肾上腺素试验肾上腺素试验第二十九页，共五十九页。粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症：血象：外周血血象：外周血WBCWBC 2 2 10109 9/L/L 中性粒细胞比例明显降低，中性粒细胞比例明显降低，粒细胞绝对值粒细胞绝对值 0.50.5 10109 9/L/L骨髓象：粒系呈骨髓象：粒系呈“再障型再障型”、“成熟成熟(chngsh)(chngsh)障碍型障碍型”第三十页，共五十九页。六、诊断六、诊断白细胞减少症白细胞减少症 临床表现结合血象可确定，病因诊断较难临床表现结合血象可确定，病因诊断较难 血象反复检查血象反复检查 骨髓检查观察粒细胞增生骨髓检查观察粒细胞增生(zngshng)(zngshng)程度程度 氢化考的松试验、肾上腺素试验氢化考的松试验、肾上腺素试验 第三十一页，共五十九页。遗遗 传传 病病 脾