1、WJWJ肥肥 厚厚 性性 硬硬 脑脑 膜膜 炎炎2015-1-212015-1-21第一页，共四十八页。WJWJ内内 容容v病例一病例一 分享硬脑膜解剖基础分享硬脑膜解剖基础(jch)(jch)v病例二病例二 分享诊断、鉴别诊断分享诊断、鉴别诊断第二页，共四十八页。WJWJ病例病例(bngl)(bngl)一一 NS:NS:颅神经未见异常，四肢肌力、肌张力正常颅神经未见异常，四肢肌力、肌张力正常(zhngchng)(zhngchng)，腱反射对称活跃，病理征阴性，脑膜刺，腱反射对称活跃，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。激征阴性。心电图等：心电图等：略略 辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查:HB10
2、6g/LHB106g/L，FBG6.19mmol/L,2hPBG2h FBG6.19mmol/L,2hPBG2h 9.62mmol/L9.62mmol/L，HbA1c8.7%HbA1c8.7%。查体查体:生命征平稳，神志清，心、肺、腹未见异常。生命征平稳，神志清，心、肺、腹未见异常。患者，杜患者，杜XXXX，男，男，8484岁，以岁，以“头晕、头痛头晕、头痛6 6天天”为主诉入为主诉入院。既往有院。既往有“糖尿病、冠心病糖尿病、冠心病 陈旧性心梗陈旧性心梗”病史病史第三页，共四十八页。WJWJ20142014年年1010月月2323日日CTCT第四页，共四十八页。WJWJ诊疗诊疗(zhnlio
3、)(zhnlio)经过经过诊断：硬膜下血肿诊断：硬膜下血肿 2 2型糖尿病型糖尿病 冠心病冠心病 陈旧性心梗陈旧性心梗 心功能心功能2 2级级 贫血贫血(pnxu)(pnxu)治疗：脱水、扩冠、降糖、对症。治疗：脱水、扩冠、降糖、对症。第五页，共四十八页。WJWJ20142014年年1010月月2727日日CTCT第六页，共四十八页。WJWJ20142014年年1010月月3030日日MRIMRI第七页，共四十八页。WJWJ硬脑膜硬脑膜(nom)(nom)的解剖基础的解剖基础大脑大脑(dno)镰镰小脑小脑(xiono)幕幕第八页，共四十八页。WJWJ硬脑膜的解剖硬脑膜的解剖(jipu)(jip
4、u)基础基础第九页，共四十八页。WJWJ小脑小脑(xiono)(xiono)幕幕 横窦横窦 大脑大脑(dno)(dno)镰镰 硬脑膜的解剖硬脑膜的解剖(jipu)(jipu)基础基础第十页，共四十八页。WJWJ病例病例(bngl)(bngl)二二 查体查体:生命征平稳生命征平稳(pngwn)(pngwn)，神志清，心、肺、腹未见异常。，神志清，心、肺、腹未见异常。患者，女，患者，女，5454岁，主诉岁，主诉“头痛头痛9 9年，左侧肢体反复抽搐年，左侧肢体反复抽搐3 3年，年，再发再发3 3小时小时”，20122012年年1010月月2 2日入院。日入院。9 9年前头痛，鼻窦良性年前头痛，鼻窦良
5、性肿物，行手术治疗，术后鼻腔反复流血，头痛未缓解至今肿物，行手术治疗，术后鼻腔反复流血，头痛未缓解至今(zhjn)(zhjn)。8 8年前出现右眼视力下降，右眼上睑下垂、外斜视年前出现右眼视力下降，右眼上睑下垂、外斜视及右耳听力下降。及右耳听力下降。6 6年前出现被害妄想。年前出现被害妄想。3 3年前始反复癫痫发年前始反复癫痫发作。作。第十一页，共四十八页。WJWJ病例病例(bngl)(bngl)二二 NS:NS:神经系统查体：神志清楚，言语清晰。右眼全盲，右侧瞳孔神经系统查体：神志清楚，言语清晰。右眼全盲，右侧瞳孔对光反射消失，右眼外展位，内收受限，右耳失聪，余颅神经对光反射消失，右眼外展位
6、，内收受限，右耳失聪，余颅神经（）。左侧肢体肌力（）。左侧肢体肌力5-5-级，余肢体肌力级，余肢体肌力5 5级，肌张力适中，级，肌张力适中，腱反射双侧对称腱反射双侧对称(duchn)(duchn)。双侧。双侧ChaddockChaddock征（征（+），），RombergRomberg征征（），指鼻试验、跟膝胫试验（）。颈软，克氏征。（），指鼻试验、跟膝胫试验（）。颈软，克氏征。辅助检查：辅助检查：略略第十二页，共四十八页。WJWJCTCT平扫平扫 20112011年年2 2月月5 5日日第十三页，共四十八页。WJWJCTCT平扫平扫 20112011年年2 2月月2323日日第十四页，共四十
7、八页。WJWJ CT CT平扫平扫 20112011年年3 3月月5 5日日第十五页，共四十八页。WJWJ增强增强(zngqing)(zngqing)MR 2011MR 2011年年2 2月月1414日日第十六页，共四十八页。WJWJ 增强增强(zngqing)(zngqing)MR 2011MR 2011年年2 2月月1414日日第十七页，共四十八页。WJWJ患者患者20032003年行鼻部副鼻窦手术年行鼻部副鼻窦手术(shush)(shush)。术后仍反复有鼻出血。术后仍反复有鼻出血,头痛，头痛，IIII、IIIIII、对颅神经受损、精神症状、癫痫发作等症对颅神经受损、精神症状、癫痫发作等
8、症状状,行颅脑行颅脑MRIMRI示硬脑膜异常增厚示硬脑膜异常增厚,伴脑膜钙化伴脑膜钙化,考虑符合肥厚考虑符合肥厚性硬脑膜炎改变。诊断为肥厚性硬脑膜炎。性硬脑膜炎改变。诊断为肥厚性硬脑膜炎。诊断诊断(zhndun)(zhndun)分析分析第十八页，共四十八页。WJWJ 一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑(dno)(dno)镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、进行性神经功能缺损。
9、痛、进行性神经功能缺损。肥厚肥厚(fi hu)(fi hu)性硬脑膜炎（性硬脑膜炎（HCPHCP）第十九页，共四十八页。WJWJ特发性（特发性（IHCPIHCP）和继发性（）和继发性（SHCP SHCP）病病 因因 学学 IHCP IHCP：病因不明：病因不明,可能与自身可能与自身(zshn)(zshn)免疫有关免疫有关 SHCP SHCP：感染、外伤：感染、外伤(wishng)(wishng)、肿瘤、肿瘤、WegenerWegener肉芽肿等肉芽肿等感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜,如病如病原菌经颅骨骨折、中耳乳突炎、鼻窦炎等疾病感原菌经颅骨骨折、中耳
10、乳突炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。此外染硬脑膜。此外,尚有报导咽部炎症致尚有报导咽部炎症致HCPHCP的病例的病例(bngl)(bngl),推测其机制可能为病毒或细菌经由推测其机制可能为病毒或细菌经由、对颅神对颅神经侵入颅内所致。经侵入颅内所致。第二十页，共四十八页。WJWJ 表现表现(bioxin)(bioxin)为硬脑膜纤维组织明显增生为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排呈同心圆排列列,伴伴 淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸 润润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。病病 理理 病理学检查是确诊病
11、理学检查是确诊HCPHCP的金标准的金标准(biozhn)(biozhn),还可为还可为HCPHCP的病因诊断提供依的病因诊断提供依据据,如发现结核杆菌、霉菌等如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别是鉴别IHCPIHCP和和SHCPSHCP的重要手段的重要手段,但病但病原菌检测多为阴性。原菌检测多为阴性。第二十一页，共四十八页。WJWJ临临 床床 表表 现现可见于任何年龄可见于任何年龄(ninlng)(ninlng)，以中老年居多，男性多于女性，以中老年居多，男性多于女性，病程长短不等。病程长短不等。头痛是头痛是HCPHCP最常见的临床表现。多数患者首发症状为头痛最常见的临床表现。多数患者首发症状为头
12、痛,且可且可作为唯一症状持续数年作为唯一症状持续数年,常为枕部或全头钝痛常为枕部或全头钝痛,多系局灶性或弥多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致漫性硬脑膜炎性刺激所致(su zh)(su zh),少数与并发的脑水肿或脑少数与并发的脑水肿或脑积水引起的颅高压有关。积水引起的颅高压有关。第二十二页，共四十八页。WJWJ颅神经麻痹：单颅神经麻痹：单/多颅神经损害均有，多颅神经损害均有，对颅神经损害对颅神经损害均有报道均有报道,常见为第常见为第、对颅神经受累对颅神经受累,故患者多先出故患者多先出现眼部症状现眼部症状,如视力进行性减退甚至失明、复视。其次如视力进行性减退甚至失明、复视。其次(qc)(qc)
13、为为第第、对颅神经对颅神经,罕见表现为单侧颅神经完全或不完全罕见表现为单侧颅神经完全或不完全性损害性损害，即，即Garcin氏综合征氏综合征。临床表现临床表现其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见意识障碍、精神症状等，还有罕见(hn jin)(hn jin)以以TIATIA、脑积水为、脑积水为主要临床表现。其机制可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质主要临床表现。其机制可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。或影响脑的静脉回流有关。第二十三页，共四十八页。WJWJl部分患者部分患者(h
14、unzh)在邻近的脑白质有长在邻近的脑白质有长T1T1长长T2T2的局部病灶的局部病灶辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查CSFCSF影像学检查影像学检查(jinch)l小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状 或斑块状增厚或斑块状增厚l肥厚的硬脑膜肥厚的硬脑膜T1WIT1WI呈等、略低信号呈等、略低信号，T2WIT2WI呈明显低呈明显低 信号，增强后明显强化，一般以硬脑膜的蛛网膜侧强信号，增强后明显强化，一般以硬脑膜的蛛网膜侧强 化最明显。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化：化最明显。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化：“双轨征双轨征”激素治疗后激素治疗后
15、,MRI,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩 小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失lSHCPSHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎第二十四页，共四十八页。WJWJ诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准标准 病理检查是确诊本病金标准病理检查是确诊本病金标准,但临床能够进行病理活检但临床能够进行病理活检 者很少，多数者很少，多数(dush)(dush)患者只能做出临床诊断。患者只能做出临床诊断。HCP HCP诊断依据包括：诊断依据包括：临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫临
16、床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫 发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCPHCP；颅脑颅脑MRIMRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显增强可见明显 强化；强化；脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完亦可完 全正常；全正常；可伴其他自身免疫疾病可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标如类风湿常见风湿免疫指标如类风湿 因子、因子、C-C-反应蛋白、抗核抗体等异常；反应蛋白、抗核抗体等异常；除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。第二十五页，共四十八页。WJWJ 从脑膜强化的形式来看从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化正常脑膜可出现线型强化,但不会出现结节型或混合型强化。正常脑膜强化的长但不会出现结节型或混合型强化。正常脑膜强化的长度度(chngd)(chngd)应应33cmcm，强化的范围应强化的范围应50%10(10年年),),硬膜病变范围广泛硬膜病变范围广泛,小脑幕、小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜大脑镰及颅底肥厚的硬脑