1、先天性心脏病个论第一页，共一百八十三页。室间隔缺损Ventricular Septal Defect第二页，共一百八十三页。以寻问解答，逻辑分析的方式学习 VSD是一种什么样的疾病？-定义 发病率及自然闭合情况？病变部位在什么地方？-病理解剖 是怎样产生和形成？-发生机理 会导致什么后果？-病理生理及血流动力学变化 临床上会出现什么异常表现？-临床表现 可能会发生什么并发症？-并发症 体检会发现什么异常？怎样利用现有的辅助检查手段来诊断？-辅助检查 怎样治疗？效果如何？-治疗原那么第三页，共一百八十三页。发病率及自然闭合率定义：室间隔部位有缺损发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单
2、独存在25%，或合并其他畸形自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD0.5cm自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合第四页，共一百八十三页。室间隔膜部室间隔肌部第五页，共一百八十三页。病理解剖按外科手术需要干下型缺损：8膜周部缺损：70肌部缺损：20%常多个 第六页，共一百八十三页。第七页，共一百八十三页。第八页，共一百八十三页。第九页，共一百八十三页。病理生理及血液动力学改变分流量大小与以下因素有关 缺损大小 肺循环阻力 第十页，共一百八十三页。心室水平左向右分流Summary肺循环血流量增加,肺动脉扩张体循环供血缺乏左心房,左心室,右心室增大VSD肺动脉高压最常见第十一页，共一百八十三
3、页。小型缺损5 mm 分流量小，无紊乱中等缺损 515 mm 明显分流，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力大型缺损 15 mm 左、右心室明显扩大和肺动脉高压(PH)，开展为器质性PH Eisenmenger综合征 第十二页，共一百八十三页。病理生理及血液动力学改变病生 分流量 缺损大小 不同程度的肺动脉高压早期-动力性晚期-器质性 Eisenmenger syndrome 前图提示第十三页，共一百八十三页。临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小小型VSD(Roger病常在体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤第十四页，共一百八十三页。临床表现中-大型V
4、SD体循环缺乏：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血：活动后气短、暂时性青紫，反复呼吸道感染心界双侧扩大，以左侧为主L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进第十五页，共一百八十三页。临床表现大型VSD伴肺动脉高压活动性或持续性发绀，杵状指、趾心界以右侧扩大为主L3-4 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音第十六页，共一百八十三页。小型缺损 正常中、大型缺损 左心室或双心室肥大肺动脉压力明显增高 右心室肥大为主 心电图 Electrocardiography辅助检查Specific studies第十七页，共一百八十三页。小型缺损 多正常第十八页，共一百八十三页。中、大型
5、缺损 可显示左心室或双心室肥大第十九页，共一百八十三页。肺动脉压力明显增高 右心室肥大为主第二十页，共一百八十三页。小型VSD：无明显改变中至大型VSD双心室扩大，以左心室为主肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症，肺多血主动脉结小X光胸片辅助检查第二十一页，共一百八十三页。Diagrammatic representation of VSD第二十二页，共一百八十三页。小型VSD(Roger病第二十三页，共一百八十三页。中-大型VSD第二十四页，共一百八十三页。大型VSD伴重度肺动脉高压右心室扩大为主肺动脉段凸出更加明显，肺血减少残根状主动脉结多较小X光胸片辅助检查第二十五页，共一百八十三页。大型VSD伴
6、肺动脉高压第二十六页，共一百八十三页。M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大二维超声：直接显示VSD彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRV超声心动图辅助检查第二十七页，共一百八十三页。VSD第二十八页，共一百八十三页。VSD第二十九页，共一百八十三页。第三十页，共一百八十三页。第三十一页，共一百八十三页。第三十二页，共一百八十三页。第三十三页，共一百八十三页。心导管及造影 右心导管主要发现异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流压力资料：肺动脉和右心室压力辅助检查第三十四页，共一百八十三页。心导管及造影 左
7、心导管 选择性左心室造影 测量VSD的位置、部位及直径。右心室左心室室间隔VSD第三十五页，共一百八十三页。并发症肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema肺动脉高压 pulmonary hypertension细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis第三十六页，共一百八十三页。治疗治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡预防和治疗各种并发症根治治疗观察其自然闭合外科手术介入第三十七页，共一百八十三页。外科手术 小型缺损 不一定要手术或介入中、大型缺损 不适宜介入者 早期外科手术 如干下型治疗第三十八页，共一百
8、八十三页。第三十九页，共一百八十三页。介入治疗 经心导管VSD闭合术Amplatzer法适应症：肌部缺损 膜周部缺损治疗第四十页，共一百八十三页。VSD封堵器国产封堵器国产封堵器进口封堵器第四十一页，共一百八十三页。第四十二页，共一百八十三页。VSD第四十三页，共一百八十三页。第四十四页，共一百八十三页。罗XX 女 5.10岁L4-5 3-4/6 SM,P2VSD 2.5mm选用 4mm Amplatzer膜周VSD堵闭器Case 1 室间隔缺损 第四十五页，共一百八十三页。第四十六页，共一百八十三页。第四十七页，共一百八十三页。第四十八页，共一百八十三页。第四十九页，共一百八十三页。第五十页
9、，共一百八十三页。不开胸腔和心脏、创伤小 不遗留癍痕、不给小儿长大后留下精神创伤 痛苦少，住院时间短，一般2-3天即可出院 PS,PDA,ASD 2-3d;VSD 6-7d 介入术中不需体外循环，多为根底麻醉 术中出血少，无需输血，杜绝了血缘性疾病 能到达与手术一样的治疗效果 心导管介入治疗先心病的优点第五十一页，共一百八十三页。外科手术第五十二页，共一百八十三页。介入治疗第五十三页，共一百八十三页。动脉导管未闭Patent Ductus Arteriosus第五十四页，共一百八十三页。发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure常见先心病
10、，15左右动脉导管出生后24h内功能关闭生后3个月解剖关闭假设持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA第五十五页，共一百八十三页。PDA第五十六页，共一百八十三页。病理解剖Anatomic Pathology按形态分5型：管型、漏斗型、窗型 动脉瘤型及哑铃型第五十七页，共一百八十三页。Pathophysiology血液动力学改变第五十八页，共一百八十三页。病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与以下因素有关导管直径主、肺动脉压力阶差肺血管阻力 第五十九页，共一百八十三页。大动脉水平左向右分流Summary肺循环血流量增加,肺动脉扩张降主动脉供血缺乏左心房,左心室增大
11、升主动脉扩张PDA肺动脉高压第六十页，共一百八十三页。临床表现Clinical Manifestations临床表现主要取决于分流量的大小 病症 Symptoms小型 多无病症中-大型 出现早且重粗大型 反复肺炎及心衰第六十一页，共一百八十三页。临床表现Clinical Manifestations体征 Signs一般体征 消瘦、差异性青紫心脏体征 不同程度的左心扩大L2 粗糙、响亮的机械样连续性杂音P2 增强或亢进杂音向左锁骨下及颈、背部传导伴震颤第六十二页，共一百八十三页。典型的心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：双期震颤第六十三页，共一百八十三页。典型的心脏体征 叩诊：心浊音界向左扩大 听
12、诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音P2 增强或亢进第六十四页，共一百八十三页。临床表现Clinical Manifestations体格检查周围血管征 水冲脉毛细血管搏动征股动脉搏动增强或枪击声第六十五页，共一百八十三页。舒张压降低，脉压差增大 水冲脉 第六十六页，共一百八十三页。毛细血管搏动征 股动脉增强或枪击声 第六十七页，共一百八十三页。心电图 分流量较大左心室肥大辅助检查Specific studies第六十八页，共一百八十三页。分流量小 可无异常分流量较大 左心房、左心室大肺动脉段突出，肺门影增粗，肺多血升主动脉增宽，主动脉弓扩大X光胸片 Chest Radiography辅助
13、检查Specific studies第六十九页，共一百八十三页。分流量大伴肺动脉高压 双心室增大，右心室大更明显肺动脉段突出明显肺野充血不明显似枯树枝或截枝状X光胸片 Chest Radiography辅助检查Specific studies第七十页，共一百八十三页。第七十一页，共一百八十三页。M型超声：左心房、左心室增大，升主动脉增大二维超声：直接显示PDA彩色多普勒：红色或伪彩色镶嵌状超声心动图 Echocardiograph辅助检查Specific studies降主动脉 主肺动脉 PDA第七十二页，共一百八十三页。Normal第七十三页，共一百八十三页。第七十四页，共一百八十三页。右心
14、导管主要发现异常途径：肺动脉PDA降主动脉血氧资料：肺动脉血氧含量比右心室高 肺动脉水平左向右分流压力资料：肺动脉压力心导管及造影 辅助检查Specific studies第七十五页，共一百八十三页。第七十六页，共一百八十三页。心导管及造影Cardiac Catheterization 逆行主动脉造影 可测量导管直径、长度和形态 第七十七页，共一百八十三页。并发症Complications肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema肺动脉高压 pulmonary hypertension细菌性心内膜炎 bacterial endocar
15、ditis第七十八页，共一百八十三页。治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡预防和治疗各种并发症根治治疗观察其自然闭合或药物关闭介入外科手术治疗Treatment第七十九页，共一百八十三页。治疗Treatment介入性心导管疗法经心导管PDA闭合术 目前心导管介入治疗已成为PDA治疗的首选主要有两种方法Coil弹簧圈堵塞法：管径2.5mm，任何年龄Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：管径为2.512mm 体重4kg 第八十页，共一百八十三页。第八十一页，共一百八十三页。Before closure第八十二页，共一百八十三页。In closure第八十三页，共一百八十三页。After clo
16、sure第八十四页，共一百八十三页。第八十五页，共一百八十三页。第八十六页，共一百八十三页。Before closureAfter closure第八十七页，共一百八十三页。Case 动脉导管未闭 n史XX 男 4.3岁 15kgn漏斗型PDA 最窄处4mmn选用 6x8mm Amplatzer 蘑菇伞堵闭器第八十八页，共一百八十三页。第八十九页，共一百八十三页。Before closureAfter closure第九十页，共一百八十三页。第九十一页，共一百八十三页。治疗Treatment 手术治疗 绝大多数PDA可介入性心导管疗法堵塞 手术治疗主要适应于导管太粗或窗型,介入未能堵塞合并需外科矫正畸形第九十二页，共一百八十三页。第九十三页，共一百八十三页。第九十四页，共一百八十三页。房间隔缺损 Atrial Septal Defect 第九十五页，共一百八十三页。第九十六页，共一百八十三页。定义、发病率及自然闭合率Definition、Incidence and the rate of nature closure定义：房间隔先天性缺损发病率：常见的先心病，约占2030自然闭合率：继