1、睡眠障碍,第一页，共五十二页。,睡眠是人类最重要的活动之一，睡眠时间一般超过人的生命的三分之一。睡眠的质量对人的健康具有重要的作用。睡眠可消除疲劳，恢复体力和精力、提高免疫力等。睡眠对小儿还具有促进生长发育的特殊意义。,第二页，共五十二页。,国外研究说明，人类睡眠障碍发病率很高，15%-30%的成人患有不同类型的睡眠障碍，儿童的睡眠障碍患病率更高。上海儿童医学中心调查发现，该市1-6岁儿童睡眠障碍患病率高达46.97%。睡眠障碍已经成为严重影响患者社会质量、增加意外事故的发生率、甚至导致死亡的原因之一。,第三页，共五十二页。,正常睡眠周期：1、非快速动眼睡眠期non rapid eye mov
2、ement sleep,NREM睡眠：这一期又称正相睡眠或慢波睡眠，正常睡眠首先由此期开始。睡眠由浅入深，EEG波幅增高，频率变慢。眼动图上无眼球的同向快速运动。,第四页，共五十二页。,NREM睡眠又分4期：第一期思睡期 0.5-7分钟；第二期浅睡期 30-45分钟；第三期中睡期和第四期深睡期 30-60分钟。四期共计 70-90分钟。,第五页，共五十二页。,2、快速眼动睡眠期rapid eye movement sleep,REM睡眠：又称去同化睡眠或异向睡眠。眼动图上出现两眼同向的快速协调运动，为该期的特征性表现。EEG上出现低波波幅波与波活动，同时可见间歇性低幅波。,第六页，共五十二页。
3、,此期觉醒域高，外界刺激不易唤醒。交感神经兴奋，呼吸由深慢变浅快，肌肉松弛，肌肉抽动，多梦。正常人入眠后数分钟进入NREM睡眠的第一二期，入睡后30-45分钟，进入第三四期。入睡后75-90分钟，进入REM睡眠，5-20分钟后，又逐渐进入NREM睡眠第一二期，90分钟再次出现REM睡眠。一般每夜4-6周期。,第七页，共五十二页。,整晚睡眠中，REM占20-25%，NREM占75-80%。其中，第一期占5-10%；第二期占50%；第三 四期占20%；,第八页，共五十二页。,此外，有次数不等的短暂觉醒期，但晨起不能回忆。儿童第三、四期较多，随年龄增长，第三、四期逐渐减少，老年人一般没有第四期。在睡
4、眠时间较短的正常人中，NREM第四期与REM期所占比例较小。,第九页，共五十二页。,发作性睡病narcolepsy,系一病因不明的睡眠障碍。主要临床表现为白天过度睡意，同时伴有猝倒和其他病理性快眼动相睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡前幻觉病症。在病程早期常被误诊为抑郁症或慢性疲劳综合征。,第十页，共五十二页。,发作性睡病在病因上具有遗传性，但不是单纯的遗传性疾病。文献报道，本病家族逐代传递少见。但在患病的个体中，一级亲属患病危险较正常人群高10-40倍，提示本病有遗传易感性。,第十一页，共五十二页。,临床表现：,发作性睡病是一种慢性神经系统障碍，病症大多开始于青春期，发病顶峰年龄是在15-25岁之间
5、。第二顶峰期是在35-45岁之间。妇女通常在接近更年期时容易发病。主要临床特征为不正常睡眠。,第十二页，共五十二页。,典型病症：白天过度嗜睡、入睡前幻觉、夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪和阵发性肌肉疲软猝倒。首发病症是白天不可抗拒的睡眠发作，可独立发作，也可与其他病症同时出现。猝倒发作可与睡眠增多同时出现或稍后出现，也可在发作性睡眠后数年以后发生。约10%-30%患者有睡眠幻觉和睡眠瘫痪。,第十三页，共五十二页。,1、睡眠发作：发作性睡病的特征性表现是突然的不可抗拒的睡意，即刻打盹或睡眠，醒后清晰，清醒后1小时到数小时后再发作。一天可发作几次，每次几分钟到几小时。睡眠较浅，睡眠常被干扰而反复醒来，有时伴
6、有恐惧的梦境。,第十四页，共五十二页。,2、猝倒：是发作性睡病特有的表现，常见于半数发作性睡病患者。表现为肌肉紧张度突然而不可抗拒地减低或丧失，常因强烈的情感波动、大笑、惊喜或恐惧、大怒等诱发失张力发作，但不伴有意识改变。,第十五页，共五十二页。,也可在听音乐、阅读书籍、看电视等引起波动时发作，甚至回忆有趣的情景都可诱发。持续时间为几秒到几分钟。发作次数为一生几次或每天数次至数十次。典型病症是头往下垂、手臂下垂、前倒、膝盖弯曲、严重跌倒。常在睡眠过度出现后数月或数年出现。也可先于睡眠过度出现或同时出现。10-15%病人睡眠过度10年后出现。,第十六页，共五十二页。,3、睡眠瘫痪：是发作性睡病病
7、人入睡或初醒期的恐怖体验。患者突然发现自己突然不能移动肢体，不能讲话，不能呼吸，不能睁眼，同时伴有幻觉。持续几秒或数分钟，在轻微刺激后中止，事后能回忆发作过程。少数病人在清醒后努力挣扎持续数分钟。大多数病人发作时，会有极度焦虑和恐惧，害怕死亡。,第十七页，共五十二页。,4、睡眠幻觉：从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉。发生于睡眠开始时称睡眠前幻觉，发生于觉醒时称半醒幻觉。主要是幻听、幻视、和触觉成分，常有类似梦境的稀奇古怪的特征，但对外界的环境意识通常存在。每夜发生或每周数次。,第十八页，共五十二页。,诊断：,1.典型表现：发作性睡眠、猝倒发作、入睡前幻觉、睡眠瘫痪四联症。2.辅助检查：睡眠脑电
8、图：可除外癫痫的失张力发作长程多导睡眠脑电图监测及全夜多导睡眠图描记术CPSG：可了解患儿昼夜睡眠发作的次数、持续时间、发生时间和类型,第十九页，共五十二页。,多项睡眠潜伏期试验 MSLT：结果随年龄而变化，以青春期为界限。青春期以前6-11岁的儿童呈现高度警觉。在成人，平均多项睡眠潜伏期检查在8分钟以内认为是病理性，正常人入睡潜伏期一般在10 分钟以上。发作性睡病的儿童平均睡眠潜伏期5分钟。,第二十页，共五十二页。,迄今为止，对发作性睡病的诊断标准仍有争议。一般认为：如果患者有过度睡意，有猝倒发作，同时有2个或多个睡眠周期开始时的快动眼相睡眠周期，可以诊断为发作性睡病。如果无猝倒发作史，诊断
9、尚需长期随访后做出。,第二十一页，共五十二页。,治疗：,以控制发作病症为目的，并让患者参与家庭社会的日常活动。迄今为止，尚无法根治，因此需长期乃至终生治疗，所以在用药时，应考虑其副作用，治疗应平衡患者所得到的治疗效果和药物副作用对身体的影响。,第二十二页，共五十二页。,1、药物治疗：治疗发作性睡病通常涉及两方面：治疗过度睡意用中枢神经系统兴奋剂；治疗猝倒、睡眠瘫痪或入睡前幻觉应用抗抑郁药，尤其是三环类抗抑郁药物。发作性睡病治疗的目的是维持患者处于适宜的觉醒和警觉状态，由于药物都有一定的副作用，所以治疗药物剂量应个体化，从而到达最佳答案治疗效果而较小副作用。,第二十三页，共五十二页。,目前治疗白
10、天过度睡意使用最广泛的药物是中枢兴奋剂，最早使用苯丙胺，产生醒觉效果持续2-4小时，但副作用多，并有药物耐受性和依赖性；之后利他林和匹莫林开始应用于临床，由于其副作用小，起效快而得到广泛应用；对治疗白天过度睡意的各种药物进行临床试验发现，右旋苯丙胺和利他林改善觉醒效果最强，匹莫林次之。,第二十四页，共五十二页。,治疗猝倒、睡眠瘫痪和入睡前幻觉常用三环抗抑郁药，氯丙咪嗪疗效较好。普罗替林、丙咪嗪、去甲丙咪嗪也有一定疗效。氟西丁有助于治疗倔强症；-羟基丁酸可明显改善夜间睡眠、不仅可改善白天过度睡意状态，对猝倒症也有明显抑制作用；去甲肾上腺素再摄取阻断剂对治疗倔强症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉有明显的效果
11、；大多数三环类抗抑郁药有去甲肾上腺素再摄取阻断作用，但要注意其毒副作用。,第二十五页，共五十二页。,2、心理治疗：国外研究发现，发作性睡病早期诊断困难。临床常见延误诊断数年甚至数十年者，又无特效治疗，患者大多对诊断治疗缺乏信心。许多患者，尤其是年轻患者，出现反响性抑郁症。,第二十六页，共五十二页。,如果患者参加发作性睡病互相支持组织，可增强患者的信心。由于常年睡意发作，加上患者易出事故，使患者长期不能学习和工作，使家人朋友不理解，成年病人导致离婚和抑郁自杀。,第二十七页，共五十二页。,所以应对患者的家人、老师、同学、同时进行解释，让他们了解病情，理解患者，允许上课时小睡一会。组织患者支持小组、
12、互相支持。告知家长、学校、老师、同学、单位领导同事，患者应防止骑车、游泳、倒班工作、驾驭车辆或从事连续工作等。,第二十八页，共五十二页。,3、发作性睡病常在儿童或青少年起病，因此，应指导病人选择职业。此病是终身的，需长期治疗和支持。良好的睡眠卫生，舒适的睡眠环境，规律的睡眠时间，以及充足的夜间睡眠，可以提高病人的睡眠质量。推荐白天小睡，作为治疗的一局部。对儿童主张每隔3-4小时重复15-20分钟小睡。,第二十九页，共五十二页。,有利于保持清醒，减少兴奋剂的应用。发作性睡病的青少年应防止驾车、酗酒或瞌睡时从事危险活动。鼓励患儿参加有益的文体活动，有助于全面治疗，也可防止肥胖。即使瞌睡也应保持活动
13、。,第三十页，共五十二页。,预后：,发作性睡病的睡眠过多常在发病的几周或几个月内开展，以后保持稳定，约1/3的病人猝倒、睡眠瘫痪及幻觉随年龄增大而改善。本病特有的病症使患病儿童面临家庭和社会的挑战。,第三十一页，共五十二页。,白天过多睡眠和猝倒的发作使患儿窘迫，夜间睡眠紊乱进一步影响白天的觉醒，造成注意力不集中，学习成绩下降。学习困难在高年级学生中更为突出。老师误认为病儿懒惰、厌学、情感冷淡、智力迟钝，学校对此病不认识，认为患儿不能学习而中断学业。,第三十二页，共五十二页。,情感不稳定、易怒，在儿童和青少年尤为突出，特别是在瞌睡时，导致与老师关系恶化，造成与社会的疏远、隔离和退缩，严重影响病人
14、的生活质量。一些孩子因否认病症而影响了诊断治疗，睡眠中出现强烈的幻觉加大心理压力，儿童可表现出抑郁和强烈的攻击行为而出现行为异常。,第三十三页，共五十二页。,患儿由于每天不清醒而失去正常儿童的乐趣，影响认知功能，产生挫败感。因此，家长、家庭、学校、社会、医生都应关注、支持和帮助发作性睡病儿童，提高生活质量。,第三十四页，共五十二页。,发作性睡病39例临床分析：,我科1986年10 月2000年8月确诊的39例发作睡病如下：其中，男26例，女13例。起病年龄：3岁2月-5岁，5例；-10岁，28例；-13岁，6例。,第三十五页，共五十二页。,就诊平均病程6个月1个月-6年；26例曾在院外诊治；疑
15、为癫痫15例，8例抗癫痫治疗3个月-1年无效；疑为病毒脑炎5例，予抗感染、降颅压治疗无效；疑为甲状下腺功能低下3例，查T3、T4、TSH正常；,第三十六页，共五十二页。,疑为重症肌无力2例，后排除；疑为抑郁症1例，予百忧解治疗3个月无效；所有病例头颅CT、MRI均正常。,第三十七页，共五十二页。,临床特征：,39例均有过度的或发作性白天睡眠，其中，37例94.9%以睡眠增多为首发病症。36例92.3%出现猝倒，表现为笑时无力、发软，严重者跌倒等表现，其中，2例5.1%以猝倒为首发病症。9例23.15%伴有睡眠瘫痪。,第三十八页，共五十二页。,19例48.7%出现入睡或清醒过程的幻觉。6例15.
16、4%伴自动症行为，表现为无目的的走动，反复摆弄某一物品等。2例5.1%有发作性睡病家史1例为父亲，1例为外祖母；全部39例有夜间睡眠不安，表现为易醒、多梦、喊叫、哭闹等。,第三十九页，共五十二页。,睡眠脑电图监测：,38例97.4%平均睡眠潜伏期小于5分钟，并观察到至少2次SOREMPs，符合发作性睡病的电生理特征；1例2.6%24h睡眠脑电图监测白天入睡2次，夜间入睡1次，均未见异常睡眠周期。,第四十页，共五十二页。,4例10.4%监测中，在困倦中或浅睡期见到少量阵发性棘尖波，均位于中、后颞区；35例89.7%出现脑电背景慢化或节律性欠佳。,第四十一页，共五十二页。,随访结果：,随访1年以上者17例。采用哌甲脂利他林正规治疗7例，睡眠增多有所改善者3例42.9%，其余4例无显著变化。13例76.5%学习成绩明显下降，其中4例23.5%停学；4例学习成绩较好，其中1例已上大学。另1例已参加工作。,第四十二页，共五十二页。,12例70.6%性格孤僻、脾气暴躁，2例有共计行为，其中1例因明显的幻听、幻视及攻击行为被送入精神病院治疗。,第四十三页，共五十二页。,儿童常见的睡眠障碍,第四十四页