1、浙江大学医学院附属第一医院呼吸科 潘志杰,支气管扩张症的诊治,第一页，共六十四页。,主要内容,病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,第二页，共六十四页。,目的和要求,熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。,第三页，共六十四页。,支气管扩张定义,是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所 导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可 逆性扩张、变形。,第四页，共六十四页。,支气管扩张症,Brochiectasis是由于各种原因引起支气管 树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性 感染的气
2、道慢性炎症性疾病，临床上表现 为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯 血，病症反复发作，可导致呼吸功能障碍 及慢性肺原性心脏病。,第五页，共六十四页。,支气管扩张症(支扩症)自1819年首次由法国学者Laennec描述。,第六页，共六十四页。,流行病学-常见病or少见病,Derek等的调查结果显示，美国1834岁人群支扩症的发病率为4.2/10万。Ringshausen等报道德国支扩症的患病率约为67/10万，年龄75岁人群的患病率更高(达228/10万)。英国Quint等报道，男性中支扩症的患病率自2004年的350.5/10万增加至2022年的566.1/10万，女性支扩症的患病率自2004
3、年的301.2/10万增至2022年的485.5/10万。美国20002007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年8.7%的速率增长，其中65岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的2.5倍和黑人的3.9倍，这说明亚洲人可能更易患支扩症。,第七页，共六十四页。,支扩症大国,在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能 远高于欧洲国家。Kwak等曾对韩国1409名2386岁的成人进行胸部CT检查，发现支扩症的患病率为9.1%(即9100/10万)，男性多于女 性(11.5%vs7.9%)，患病率随年龄增加而升高。周玉民等通过初步问卷调查
4、发现，中国的支扩症发病率可 能高达1.0%(即100/10万)，但依据临床表现诊断支扩症有 可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照1%的患病 率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者 1000万2 000万，我国是个毫不夸张的支扩症大国。,第八页，共六十四页。,病 因,细菌真菌分枝杆菌病毒,原发性继发性,抗胰蛋白酶缺乏纤毛缺陷囊性纤维化,淋巴管性气管支气管性血管性,气道阻塞毒性物质吸入炎症性肠病移植,第九页，共六十四页。,第十页，共六十四页。,病因的转变,针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查 对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以特发性支扩 症。病因诊断在成人支扩症中十
5、分重要，国内的回忆性研究结 果说明，46%70%的支扩症患者找不到明确病因，在能看出 病因中肺炎和肺结核最常见。过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的 主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的 标准和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的 50年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原 体性以及病毒性肺炎转变。,第十一页，共六十四页。,支气管扩张和慢性气道炎症,研究结果显示，有29%69%的慢阻肺患者胸部CT检查发现 支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球创议(GOLD)正式将支扩症列为慢阻肺的合并症 之一。支扩症与支气管哮喘并存的支扩症
6、患者，其病症表现更复杂，急性加重更常见，且预后更差。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。Mirsaeidi等研究发现近30%的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的感染。,第十二页，共六十四页。,发病机制,支气管-肺感染支气管器质性阻塞支气管外部的牵拉作用先天及遗传因素,第十三页，共六十四页。,支气管器质性阻塞,第十四页，共六十四页。,支气管肺感染(“vicious circle hypothesis),首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化和肺气肿,第十五页，共六十四页。,支气管外部的牵拉作用,肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉
7、，也可形成支气管扩张。,第十六页，共六十四页。,先天及遗传因素,原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；囊性纤维化,第十七页，共六十四页。,第十八页，共六十四页。,发病机制,机械梗阻结构改变,第十九页，共六十四页。,病变好发部位,多发生于级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。,第二十页，共六十四页。,病理改变,支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩
8、张，有柱状扩张、囊状扩张和不规那么扩张三种类型。镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。,第二十一页，共六十四页。,临床表现,一、病症：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无病症，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等病症。局部患者平时无病症，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。,第二十二页，共六十四页。,典型三联征,慢性咳嗽；大量脓痰；反复咯血；,第二十三页，共六十四页。,慢性咳嗽、咳痰,多为阵发性，
9、痰量可达100一400ml咳痰 多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染那么有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,第二十四页，共六十四页。,反复咯血,多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张那么以咯血为唯一病症，平时咳嗽但咳痰不明显。,第二十五页，共六十四页。,反复肺部感染,其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等病症。反复继发感染，那么可引起全身
10、中毒病症，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。,第二十六页，共六十四页。,临床体征,早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持 久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减 少或消失。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可 出现相应的体征。慢性患者可有发绀、杵状指(趾，全身营养状 况也较差。,第二十七页，共六十四页。,杵状指/趾,第二十八页，共六十四页。,辅助检查,第二十九页，共六十四页。,影像学检查-胸片,早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗 增多；疾病后期，胸片显示不规那么环状透光阴影，或呈蜂窝状及卷发影，
11、甚至有液平面；有 时可见肺段或肺叶不张。常规X线胸片检查诊断支气管扩张的敏感度较低，临床上很容易漏诊或误诊为“慢性支气管炎等 疾病。,第三十页，共六十四页。,第三十一页，共六十四页。,高度疑心支扩症患者,当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除 外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，病症持续多年，无吸烟史，每天均有咯痰、咯血 或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或 无痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病患者治疗反 应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重 或无吸烟史者。,第三十二页，共六十四页。,肺部CT/HRCT,对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。柱状支扩：管壁
12、增厚，并延伸至肺的周边；囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成 串或成簇囊样病变，可含气液面。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。,第三十三页，共六十四页。,CT征象,支气管内径与其伴行动脉直径比照超过正常比值(0.62013)即为支气管扩张(“印戒征)；支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征或“串珠状改变；气道壁增厚(支气管内径80外径)；黏液阻塞树枝发芽征马赛克征,第三十四页，共六十四页。,双轨征,第三十五页，共六十四页。,第三十六页，共六十四页。,第三十七页，共六十四页。,支气管造影,支气管碘油或碘水造影术可确诊。,第三十八页，共六十四页。,肺功能检查,所有患者均建议每年行肺通气功能
13、检查(FEV1、用 力肺活量、呼气峰流速)，免疫缺陷或原发性纤毛 运动障碍患者每年至少复查4次。阻塞性通气功能障碍较为多见(80患者)，弥散 功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验，以评价用药 后肺功能的改善情况，40患者可以出现舒张试 验阳性。3376的患者合并气道高反响性。,第三十九页，共六十四页。,支气管镜检查,支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；屡次痰培养阴性、治疗反响不佳或疑心非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。,第四十页，共六十四页。,其他检查,血常规痰微生物检查血清炎症指标血清免疫球蛋白血清蛋白电泳血气
14、分析其他,第四十一页，共六十四页。,诊断流程,询问病史和体格检查,胸部线X片和CT检查,支气管扩张症,第四十二页，共六十四页。,诊断依据,慢性咳嗽大量脓痰反复咯血肺部感染等病史,固定持久的局限性湿啰音,线、CT检查等影像学表现,临床病症,肺部体征,影像检查,第四十三页，共六十四页。,鉴别诊断,慢性支气管炎肺脓肿肺结核支气管肺癌先天性支气管囊肿,第四十四页，共六十四页。,病情评估,包括肺功能、影像学、死亡风险、急性加重风险 及生活质量等。目前常用的是改进Reiff影像学评分，主要评估支 气管扩张的严重度(柱状型：1分；静脉曲张型：2 分；囊状型：3分)及范围(舌叶作为单独一个肺叶，共6个肺叶)，
15、最高分为18分，最低分为0分。,第四十五页，共六十四页。,支扩症严重程度指数(bronchiectasis severity index，BSI),BSI包括年龄、体重指数(BMI)、FEV1占预计值%、既往2年住院次数、既往12个月急性加重次数、改 良英国MRC呼吸困难指数、细菌定植情况、影像学 表现8个变量，每一变量中针对不同分层所得分值 不同。根据总得分可分为3级：04分为轻度，住 院和死亡的风险较低；58分为中度，住院和死 亡的风险为中等；9分为重度，住院和死亡的风 险较高。,第四十六页，共六十四页。,FACED评分系统,来自西班牙的Martinez-Garcia等推导并证实了用 于支
16、扩症的预后评价。该评分系统包括5个变量，分别是FEV1占预计值%(F)、年龄(A)、铜绿假单胞菌定植(C)、影像学 表现(E)及改进英国MRC呼吸困难指数(D)。,第四十七页，共六十四页。,治疗目的,确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；维持或改善肺功能；减少急性加重；减少日间病症以改善生活质量。,第四十八页，共六十四页。,治 疗,内科治疗：治疗原发疾病 控制感染 促进痰液引流外科治疗：手术切除,第四十九页，共六十四页。,内科治疗,一般治疗：合理休息，防止受凉，戒烟，预防呼吸道感染，加强营养支持。病因治疗：合并根底疾病应积极治疗，如合并体 液免疫者可定期输注免疫球蛋白。,第五十页，共六十四页。,抗菌药物治疗,患者出现急性加重合并局部病症恶化咳嗽、痰量 增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血和(或)出现发热等全身病症时应考虑应用抗 菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起，最常别离出的 细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。应当定期 评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假 单胞菌感染的危险选择抗菌药物。,第五十一页，共六十四页。,支扩症急性加重的抗菌药物选择,第五十二页，共六十四页。,