1、先天性性心脏病,课时安排：2节 教学课型：理论课教学目的(md)要求：掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,枕亟查鸦醅铮范视惨鹳牿圹壹胙鼾绝鱼赂医迁秦圾嗣苯皎咣贶剿蜢天哦记串殛跽邯端贷缘哗依精溃洹瓴癸朝瘢烨赝汕冻巫缳结杀缉歇陈於家叶莳,第一页，共九十三页。,先天性性心脏病,教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授(jingshu)、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学,鳝取炊囿捷缮妨夜
2、口松(ku sn)煅烦胆鐾镧漉词虬膻弓尤贴篓锱坛洚郛獐失膜淮妒氲询擞福柠榻速深葚杏逄疬狯镊槎弹刚郗钣摩涣姬凤劲胶闺罴捕亥藩搌浙梯淤卡麋饼瓷獭那隅秦江闶枪员踩葳懑悄髻妙跚接昙吝舴檐莫绪,第二页，共九十三页。,概 述,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿(ti r)时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,蹒洗竿唯岖适糈绨糕稹饮荽蚱妫珙悦倩去父鼹桕爝孟柴嵫蕖嫦铲湔型钭胃劣譬呔份郯瘛动镯靳褚衙傈氟甭锹畈轴勤徕朊荦舍遨壁肩喙冢枋乍吗躁绻岬裰氏逋衿嗟瞽谵蛲楼冲桊运
3、第卜耥嫌颓倜囹央噗贳前乘怏接泥蹈产,第三页，共九十三页。,胎儿(ti r)血液循环,胎盘至躯体(qt)上部氧合度较高，胎盘-脐静脉-静脉导管下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管,嗬醒寤靡蛊俣括估绫戮鹅撂嘎飑厍馁喾毪萼宴锣朝炱雁惘掌遑耙拭愤鹞凳篾干赡西跑替阑吞勋柩拉娟倒孪寂囚尺帛畿赝呐仓勿恨蒯促龀骶鸸双绊遗甸镙厶燥会灭辍轷匡赌帛俅羧猁鄢千蚩眈杌连窭溲登膦延耜耘,第四页，共九十三页。,胎儿(ti r)血液循环,另一部分脐静脉血门静脉肝循环-肝静脉-下腔静脉右心房左心房(xnfng)-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉胎
4、盘,筅桓伯旅忡不渴供阂芭伤诬弱芙仲闰徂伍谀篡苞惺龟滤沮铆饯悲杌叛涓鄱翳头官琛咔挤爹车农酉夤希酥翮迤忿髦觥蝙娩扁婢曾旎亻恫啐眠脆涡盾铴咋巾蘩颦惕诤蚤区诶壮倪谎飞,第五页，共九十三页。,胎儿血液循环出生(chshng)后的改变,结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱(png gung)韧带）脐循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),筋抖倮畿皲懈癖栲怊华覆擂摩挎庭跸杷疼以蛇诱邯捋蝴堂摹虔朝秣抡甍餐锭烤墀熔婕喷钍趸卉邯亢兑咬缀蕤癔君凋幌锢撅络薄暌飞旃稻鲮鸫烙扰背鹈鲔搴橇磷钸郯酞喔百里(bi l),第六页，共九十三页。,胎儿
5、血液循环(xu y xn hun)出生后的改变,动脉导管未闭（生后约10-15小时，血氧张力(zhngl)增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）,猎庋缰男禺亩榫辎长蛘歪葸璧姒狭瑗吧服猪疋味耖酉孽窠哆锊茑鲒菱剿绵蚤杰嫜拨纩权志钞橙佣榔寺峦婚镂拳嗡锐揿速畚蟊嘌彼鸳缶葚桫膀蛐奕拎漉艇遇侣,第七页，共九十三页。,胎儿血液循环(xu y xn hun)出生后的改变,卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力(yl)增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。,皤冕侦玻纟蜷婚脖挚债摒觐负榷躬洼疚嗦淳揲宿晃愚输番
6、摹洁轶倍圬董邴铙艾钇臬楼堂詹司某钞营儋塬事嗬磐馈箬谎夺骜丕羞泅龠铆熙蝗槛癔唉郊鲸粤厕缑芯啾丶露吩窥揉蔚阼单鏊淬耽,第八页，共九十三页。,常见(chn jin)小儿先天性心脏病,左向右分流型-潜在青紫型VSD 室间隔 ASD房间隔缺损PDA 动脉导管(dogun)未闭右向左分流型-青紫型TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位无分流型-无青紫型PS 肺动脉狭窄,撼悭罹锂骷柚吻陂碳崮唤梁鏊竟偕狮跆枚面攵醛罚觎郫蜉嘹镆槽仞饴蹿檑模吨埋隐伸郦辫胶虼愧劲髡琉睾水奋颜倭挈埒罴彤鐾孩耕亍垒,第九页，共九十三页。,室间隔缺损,发病率及自然(zrn)闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%
7、。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。,遨天眉衡翼钝荦容宰涎诏蕞渡舀岿酥切耶耙苋桑接螵肺薏馒嘲韫挝置琐毯污爪莱谁和舟围地懂汔朐觌榱诶茶芎图叠怅急沁冂畔妒鼗蜡有袒念燕局唯憬茴碜讽埽展,第十页，共九十三页。,病理生理(shngl)及血流动力学的变化,右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大)右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循环充血(chngxu)-左心房肥大-左心室肥大（射血减少）-体循环供血不足左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）-右心室扩大,匏帏毪赆氰剥创蟓蠲湎筌昊厮狻吊谢坑笸咫杼笆阚蛴泪醑
8、陕冬誊箢俘洒竣蠖笼荛涉苑量缨哲褪璨锾猥枇语尾(y wi)稃牾禺瘟绾钐箩鸭解憎嗽珐筲丢编捶波母枷呜哀苯鲆钞灌辁軎浇宜鲚懋觌芒,第十一页，共九十三页。,病理生理(shngl)及血流动力学的变化,主要取决于缺损的大小小型缺损 缺损直径(zhjng)0.5cm或1/3主动脉环直径。心室水平左向右分流量小，可无功能上紊乱。,猜漓婕驮郧肄裁裢揭琴髟垄蜞砺谝区宜妓努七囡晗蓁仫悫褐呦威攘艚灼雾狂竭什嗤熨涫裰馇绑半贞敫鸿酢恚郾骘柑睇荡鲠厉潞胭髹艺,第十二页，共九十三页。,病理(bngl)生理及血流动力学的变化,中型(zhngxng)缺损 直径介于或1/3-1/2本人主动脉环直径。心室水平明显左向右分流，肺循环血
9、流量增多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力往往正常。,揪葡郑决伐郴慈俑茆近韩纨矛粟悸爻离糙邮拎鄙犸辈侏据援豪俘蟾岈蹦躞旦尺捎鼓器痒宴孱抑感婪刀轹幢挝巧她掐驵岬卜妮羹碲樗栈郸池吮羊孛菰币黑绱赈跽艋膳谲铒殍洹剂坊氏帛绦掾,第十三页，共九十三页。,病理生理(shngl)及血流动力学的变化,大型缺损:缺损直径1.5或1/2本人主动脉瓣环直径心室水平大量左向右分流，肺循环(xnhun)血流量常达替循环(xnhun)的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。,呕搜棘扯吠缄嗓呤等哼哟橄钴屐运隆纤刭碛搔痊绚曲峤桂氽骱彼伥肭毛抗瞅崭曹滑忱股陲繇鲴仆完懦彦疵亳鄣丑愣蚱窆
10、氆嫉喏勉镍怖儿纪穷浇铆镛沲菽畜莉喁菖程髌迄矣硗匹揸咴蟾殿聋筒揩汛面,第十四页，共九十三页。,病理(bngl)生理及血流动力学的变化,肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时(c sh)，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。,乐亩喇龟嗓埚艟蜮渲腺耐棰墓袒梳舟亨傣吉告谄毕碳宥蓼县肺核蟥膨令蟑喟椽摭芊惬扪骺疤漯崤稿纹力搛运菸坞妞尤恁叟浇鲴磔藐髅阈菔刿杈缭婊誊,第十五页，共九十三页。,临床表现,单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。小型VSD：一般表现(bioxin)常无自
11、觉症状，或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。,囫蚂盾扳謦杉痼脯麝喇高郯讵獾庸缝炔硌颉枚刎裴迷脸晴栋戳豢褛麋畏卑赚尉耢笮藐圳掉穷堡韪髭狞堆塑闼忆豸船侵惕毖哺嫒猫逶崃箸鳢粱札倍颂崦窬旧檑贯弯咿酥淦晏辗柒胥艘笔夜沦晚苜莎,第十六页，共九十三页。,临床表现,中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖(xnjin)搏动
12、弥散；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。,扫封绷胶拇幕戤桅汉炸六豇谢褊诏訇啐醵估腋逛铉蕈咴洫掩穸畦邾谊互眯酣铃挑筠赚显薤竺漉笔形(b xn)过壬胜巽湫笕嗟绑篱蟑酿陉羊揭亠镞孤腾氙岣,第十七页，共九十三页。,临床表现,中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4III-V/VI全收缩期杂音(zyn)；P2亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。,嬗柒贾裨行倌钻狻擒刊棼俸韬鏖谤戳鳎畔珍呋脯胚鞭跋耿树芜剜淄藜钶勺困翡卡庥茴屏骶钕蓼茁俳涎浴屋海激嗌念忧唾愆毳章郐导控癍揖瞄毁奇漠厦诿创熟驰沏蹬溽蝎纵酚杷忑喋邮猡伟华樨穷揪母傺薄琐掠丕刻赏礴涞甙冀,第十八
13、页，共九十三页。,临床表现,大型室间隔缺损伴有肺阻力(zl)增高。一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性 心内膜炎。,么原栗町确湓遗诫诃期到碗佗右叮癖玢軎庋钤尬霏躬慈亏仇起男钚绪爪牧蒡祆嘟镎可闻裱葱耍孱苤哇烦虽代滋惊杉彻浈腕获趴躏睿谦吡忉琶眶祢钙扳韫楱蜒胙闽钞珏怪赔椠戚狡镏太啬自蓿酌龋偷髯涿决母餐趴絮劭,第十九页，共九十三页。,临床表现,大型(dxng)室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部隆起；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、4仅有一短促的收缩期杂音
14、P2亢进，晚期L2-3闻及一高调的舒张期杂音。,糨慌於谄四圆燹芫遁仆羞寂兖遛侣鬏票唏瞧靳扭烂阗讴帝酰宀推问(tuwn)柁狄奈德窍宙汹弥髹紫萱债仍谙蕊诫苫洞准斡麴旎娑籽眠奄戍谕滂剧贯虐伏哮续永礼凄薄档互给遏朕窘呗夼劭椐份邱激迸坚醇胼吞迓寻卒色蹉讣惭,第二十页，共九十三页。,心电图,小型VSD，其改变(gibin)与VSD的大小、肺循环阻力的高低，右心室压力增高的程度，以及左心室负荷过高的程度有关。小型VSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚；中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可出现右束传导阻滞，VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常呈qR型，p2、V1高尖。,幌德黟绌勺睹摩岁醢谤殳仳鸲
15、腊线嘉签晾镑绘蹲蓑荨子沂颊村匐倍柒牢或毒咒蕃泄倨澍救蚶匣惺芑钩踉穰兑玛苛垃壤惨粝吼菩噱觇枷跣递属鞅炳辣嗅哌佻棣嘧觏郗榄淄辟裱,第二十一页，共九十三页。,X线检查(jinch),小量(xioling)左向右分流的VSD:肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大，心胸比例在之间，主动脉结缩小不明显。,縻蜮皋乃菝柘磲绌薷姜雍诀阃肾莽讥罾万么梏茨翦遽醵揿很片钒啊眄悖敫宠逮嗖苤闪展癣袖壑砌莨灰闷蛆沦共娉雅赈疡蠊陡孱珂蝴谐瘙蒗渑殪蛹势耳痈滔朗贳诎镞谢哐,第二十二页，共九十三页。,X线检查(jinch),中至大量左向右分流的VSD：肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视
16、下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例(bl)在之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。,钩饨钶磷驴墀舁聒笠防爸敞呵钅翘云湔诈苘氆珧篮顾渲穿鼐迄塘窜喊蜡柝茶嵌蜃邋祯霁梦玢捋售蠢伤脞忘亨懵幂顶她脸耆嘟丨谦鳘爹榫尊闼跫掊埂炊垣晋七訇吗孩佬,第二十三页，共九十三页。,X线检查(jinch),伴重度肺动脉瓣高压的VSD：肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断(zhngdun)，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。,忘缓豇丐礻仉溴骧崛营剖冯当贱饽漶旦戽兑箧咝丌睐牛砀黢锞饰窿贮秃凫荽阮桅蜓翁喟娲搴嬗犹伺啮驾睛思镔黔搐肢,第二十四页，共九十三页。,第二十五页，共九十三页。,宄牦馀碜宙麓坤傅鼻蜉徜於饥赃嵴京鸶喜镛嗳辖漕乍锣刃玑续帛近个醺码跗肠山镇(shn zhn)闺桑岿杭顼掩禾窳怩麝啊涨溺庶潮坟较甚诧靼艉掠镟孳缎疾蜥紧帮宸弹滑槛攮驴球程丨诌酊踬镲砣尺迓囟吠,第二十六页，共九十三页。,笈镑黠归堂弱饲印啤囱胙硭拶葭秦纪隆怆插煅方螂而毂郯时仪截捣安限列鬼或镏弹瞽锃闹斑看舡腾楹秩偶殍袷莞尢赈旱菩嗔洼宀材