1、梅尼埃病(menieres disease),第一页，共七十三页。,梅尼埃病(menieres disease)是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳(ni r)疾病。首次发病年龄以30-50岁居多，单耳患病者约占85。,第二页，共七十三页。,病因：尚无定论 1 耳蜗(r w)微循环障碍：2内淋巴液生成、吸收平衡失调：3免疫反应与自身免疫异常：4膜迷路破裂：5其他学说：,第三页，共七十三页。,膜迷路(m l):,membranous labyrinth 在骨迷路(m l)内。膜迷路(m l)由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。,第四页，
2、共七十三页。,解剖(jipu)生理,第五页，共七十三页。,病理：膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨 大，前庭膜被推向前庭阶；膜迷路积水加重(jizhng)可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维核神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。,第六页，共七十三页。,临床表现：突发旋转性眩晕(xunyn)(vertigo)波动性耳鸣(tinnitus)波动性耳聋(hearing loss)耳闷胀感或头胀满感（feeling of fullness or pressure),第七页，共七十三页。,自然界的旋转现象(xinxing)-天象
3、,黑洞(hidng)及伴星,第八页，共七十三页。,美国(mi u)南部的龙卷风2002年,塞普路斯的龙卷风2003年,自然界的旋转(xunzhun)现象-天灾,第九页，共七十三页。,检查：1.一般检查:耳镜检查鼓膜正常 声导抗测试鼓室导抗图正常，咽鼓管功 能良好。发作(fzu)期可见自发性眼震。,第十页，共七十三页。,2.听力(tngl)检查 纯音测听 可有复响(recruitment)耳声发射检查 听性脑干反应测听 耳蜗电图。,第十一页，共七十三页。,3.前庭功能检查 前庭功能可能正常(zhngchng)、减退或丧失，有时可见安纳贝尔(Hennebert Sign)征或图利奥现象(tulli
4、ios phenomenon)4。甘油试验 本病患者多为阳性。5影像学检查,第十二页，共七十三页。,诊断与鉴别诊断 1诊断依据：(1)反复发作的旋转性眩晕，持续 20min至数小时，至少发作两次 以上；伴有恶心(xn)、呕吐、平衡障 碍，无意识丧失；可伴水平或水 平旋转性眼震。,第十三页，共七十三页。,(2)至少1次电测听示感音神经性聋；(3)间歇性或持续性耳鸣。(4)耳胀满感。(5)排除其他可引起眩晕(xunyn)的疾病。,第十四页，共七十三页。,2鉴别诊断：(1)突发性聋(sudden hearing loss)(2)前庭神经炎(vestibular neuritis)(3)良性阵发性位置
5、性眩晕(benign paroxysmal positional ventigo)(4)药物性前庭耳蜗(r w)损害(ototoxic drugs)(5)亨特综合症(Hunts syndrome),第十五页，共七十三页。,(6)迷路瘘管或迷路炎(fistula of labyrinth or labyrintitis)(7)耳硬化(otosclerosis)(8)听神经瘤(acoustic nerve tumor)(9)其他疾病：椎基低动脉供血不足、慢性脑干缺血、急性(jxng)心脑血管病、爆发性脑炎等。,第十六页，共七十三页。,3确诊步骤：(1)对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似(li s
6、)眩晕的非眩晕症状如：头晕(dizziness)头昏(lightheadedness)站立不稳(unsteadiness)头重脚轻(top-heavy)晕厥（faintness),第十七页，共七十三页。,眩晕 人体(rnt)空间定 位平衡障碍，运动性或位 置性的幻觉，感觉自体或 周围物体沿 一定的方向 或平面旋转。,旋转(xunzhun)的陀螺,第十八页，共七十三页。,眩晕产生(chnshng)机制,前庭(qintng)系统具有对称性与均衡性 前庭外周部分 一侧兴奋性增 高或降低即引 起旋转性眩晕,第十九页，共七十三页。,前庭系统(xtng)的基本联系,前庭(qintng)中枢,外周前庭(qi
7、ntng),外周前庭,前庭脊髓外侧束,前庭脊髓内侧束,前庭眼支,前庭小脑支,前庭网状支,四躯干肢,颈项肌,眼球运动,肌张力,植物神经,平衡障碍,颈斜,眼震,协调障碍,恶心,呕吐,冷汗,第二十页，共七十三页。,一个观众(gunzhng)站在题为眩晕的画前,同心圆-画家(huji)对眩晕的表现,第二十一页，共七十三页。,(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕，排 除中枢性眩晕(眼震特点：无潜伏期，持续较久，反复检测不疲劳，但方 向可能改变).(3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如：颈部疾病(jbng)、中枢神经系统疾病(jbng)、精 神性疾患等。(4)排除其他耳蜗前庭系统疾病.(5)最后诊断,第二十二页，
8、共七十三页。,中枢性眩晕(xunyn)的特点,以平衡障碍为主，眩晕较轻持续时间长（数十日数月）前庭不协调现象 眩晕与植物神经功能紊乱(wnlun)程度不一致 平衡障碍与眩晕程度不一致眼震持续存在、粗大、垂直、斜动常伴眼黑、冒金 星等脑干缺血现象，或伴头痛,第二十三页，共七十三页。,周围性眩晕(xunyn)的特点,多数为水平旋转性眩晕眩晕发作(fzu)时间短（数分钟数小时数日）前庭协调现象：眩晕程度与植物神经功能紊乱现象一致 平衡障碍程度与眩晕一致眼震短暂、细速、多为水平旋转性常伴耳聋、耳鸣,第二十四页，共七十三页。,治疗：调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除膜迷路(m l)积水 手术治疗,第
9、二十五页，共七十三页。,1发作期对症(du zhng)处理：50葡萄糖注射液40ml，维生素B1注射液lOOmg静脉注射；眩晕停片50mg,3次d；谷维素片20mg,3次d；盐酸氯丙嗪片25mg，3次d；西比灵胶囊10mg,3次d；,第二十六页，共七十三页。,2.间歇期药物治疗：血管扩张剂：培他啶 尼莫地平 抗组胺(z n)药：非那更 眩晕停 利尿脱水药：氯噻酮 70二硝酸异山梨醇 钙离子拮抗剂：西比灵 前庭功能破坏剂：链霉素 庆大霉素 维生素类：B族 C E PP 中成药制剂：丹参片 达纳康片 葛根素片,第二十七页，共七十三页。,3手术治疗：内淋巴囊手术(endolymphatic sac
10、surgery);前庭神经切断术(vestibular neurectomy)；鼓索神经切断术(chorda tympanectomy)；颈交感神经切断术(cervicao sympathectomy)；经前庭窗减压术；迷路(m l)切除术(labyrinthectomy)。4.疗效评定：,第二十八页，共七十三页。,耳聋及其防治(fngzh),第二十九页，共七十三页。,耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导 致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称(zn chn)，程度较轻的耳聋也称重听（hard of hearing)，显著影响正常社交
11、能力的听 力减退称为聋（deafness），因双耳听力障 碍不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。,第三十页，共七十三页。,临床调查表明(biomng)，明显听力障碍者约占世界总人口的710%，因聋致残者近1亿。目前中国有耳聋的残疾人2780万人(2000年：2057万）。新生聋人每年约增加3万人；其中7岁以下聋儿可达80万，老年性聋949万。,第三十一页，共七十三页。,耳聋分类(fn li)：,传导性聋(conductive hearing loss)；感音神经性聋(sensorineural hearing loss)；混合型聋(mixed hearing loss),第三十二页，共七十
12、三页。,耳聋分级：WHO 1980年公布的标准ISO（国际标准化组织)1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度(chngd)等级 25dB A 2640dB 轻度听力损失（聋）B 4155dB 中度听力损失（聋）C(2级重听)5670dB 中重度听力损失（聋）D(1级重听)7190dB 重度聋听力损失（聋）E(2级聋)91 dB 极度听力损失（聋）F(1级聋),第三十三页，共七十三页。,WHO 1997年公布的日内瓦会议修订标准(biozhn)(500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均听阈),听力损失(sns
13、h)(dB)耳聋程度 2640dB 轻度听力损失（聋）4160dB 中度听力损失（聋）6180dB 重度聋听力损失（聋）81 dB 极重度听力损失（聋）,第三十四页，共七十三页。,耳聋特征(tzhng),1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功能性聋3先天性聋与后天性聋4耳聋与语言(yyn)5耳聋与全身疾病,第三十五页，共七十三页。,第一节 传导性聋(conductive hearing loss)经空气(kngq)径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。,第三十六页，共七十三页。,传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失(
14、snsh)在3060dB之间，一般低频听力损失(snsh)较重。,传导性聋,第三十七页，共七十三页。,病因：1炎症 2.外伤 3.异物或其他(qt)机械性阻塞 4畸形 治疗：1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3.外中耳畸形矫正等 3选配适宜的助听器,第三十八页，共七十三页。,先天性外耳道闭锁(b su),第三十九页，共七十三页。,中耳(zhng r)肿瘤,第四十页，共七十三页。,第二节 感音神经性聋(sensorineural hearing loss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失(s
15、ngsh)称为感音神经性聋。,第四十一页，共七十三页。,感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频(o pn)听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。,感音神经性聋,第四十二页，共七十三页。,病因及临床表现：1.遗传性聋（hereditary hearing loss)由于(yuy)基因或染色体异常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋（acquired conginital),第四十三页，共七十三页。,2.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss)由妊娠
16、期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒(mid)、艾滋病 耳毒性药物,第四十四页，共七十三页。,3非遗传性获得(hud)性感音神经性聋(acquired onhereditary sensorineural)(1)突发性耳聋(sudden sensoneural hearing loss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第八颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。,第四十五页，共七十三页。,(2)药物性聋(druginduced hearing loss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽(du ti)类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。,第四十六页，共七十三页。,(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官(qgun)而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz“V”