1、消化道类癌与类癌综合征,钟 世 顺,第一页，共三十一页。,类癌（Carcinoid，1907 Oberndorfer）是起源于神经(shnjng)内分泌细胞的肿瘤,生长缓慢低度恶性可发生于全身(qun shn)，消化道占85%左右发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）预后较好,第二页，共三十一页。,消化道类癌的分布(fnb),食管(shgun)至直肠均可发生国外:阑尾最多国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内可发生于任何年龄 以40-60岁多见,第三页，共三十一页。,不同胚胎起源(qyun)类癌的特征,第四页，共三十一页。,类癌的组织(zzh)形态学特点,典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的
2、黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发(du f),黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。,第五页，共三十一页。,消化道类癌的免疫组化和实验室检查(jinch),免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本Soga 复习文献统计(tngj)了1 011 例胃类癌，其中261 例曾行免疫组化检测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白A 为58/65（
3、89.2%）、NSE 为48/7（68.6%）、5-羟色胺为61/128（47.7%）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：血清5-H T、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIA A)的测定,第六页，共三十一页。,消化道类癌的临床表现,临床症状常与肿瘤的原发部位有关食管：吞咽困难胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔阑尾(lnwi)：酷似阑尾(lnwi)炎结肠：大便习惯改变和血便,第七页，共三十一页。,类癌综合征,极少数病人以类癌综合征为突出表现类癌综合征的发生率：4%有典型(dinxng)类癌综合征者少见，多发生于晚期，
4、特别是肝内有转移者,表现：皮肤潮红(chohng)、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。,第八页，共三十一页。,肝内胆道系统(xtng),第九页，共三十一页。,类癌危象(wi xin),是类癌综合征的严重(ynzhng)合并症尿5-HIAA可骤然升高临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常,第十页，共三十一页。,类癌危象(wi xin)的处理,生长抑素及类似物是控制类癌危象(wi xin)的主要方法SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关,第十一页，共三十一页。,消化道类癌的
5、诊断(zhndun),需依据主要症状、实验室检查(包括血清5-H T、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIA A)的测定(cdng)、内镜下表现及影像学方法进行诊断。多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。,第十二页，共三十一页。,内镜下表现(bioxin),形态多样、大小不一可分为三种类型：息肉(xru)样肿块黏膜下肿块癌样溃疡,第十三页，共三十一页。,息肉(xru)样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起(ln q)，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,第十四页，共三十一页
6、。,黏膜(ninm)下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色(hungs)，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,第十五页，共三十一页。,癌样溃疡(kuyng),常为边缘堤状隆起(ln q)的溃疡,第十六页，共三十一页。,超声内镜表现(bioxin),目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案(fng n)的选择消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低回声结节，（2）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。,第十七页，共三十一页。,直肠(zhchng)类癌的超声内镜表现,第十八页，共三十一页。,影像学检查(jinch),
7、腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者(hunzh)。可惜敏感性仅达45%55%。,第十九页，共三十一页。,PET-CT,因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通(ptng)PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵,第二十页，共三十一页。,SRS,生长抑素受体显像(SRS)是近年发展(fzhn)起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。,第二十一页，共三十一页。,治疗(zhlio),根据类癌的类型及大小、同时(tngsh)根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深
8、度，选择合适的治疗方法,第二十二页，共三十一页。,直径5mm的息肉样类癌，可活检钳直接钳除息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块(zhn kui)（直径 5mm），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术,第二十三页，共三十一页。,直径(zhjng)10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术,第二十四页，共三十一页。,直径10mm的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估(pn)黏膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗,第二十五页，共三十一页。,已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+化
9、疗+生长抑素的综合治疗。肝转移：手术切除、射频消融(xiorng)、肝动脉结扎或栓塞,第二十六页，共三十一页。,放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫(yp)后，放疗仍然是标准治疗方法。,第二十七页，共三十一页。,激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动(rdng)，还可抑制肿瘤的功能和生长,第二十八页，共三十一页。,预后(yhu),类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围(fnwi)、病人一般情况等多种因素。,第二十九页，共三十一页。,谢谢(xi xie),第三十页，共三十一页。,内容(nirng)总结,消化道类癌与类癌综合征。消化道类癌与类癌综合征。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关。因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切(quqi)的结果，而且其价格昂贵。根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法。放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移。谢谢,第三十一页，共三十一页。,