1、内分泌系统(xtng)总论,蚌埠医学院内科学(kxu)教研室高芳,第一页，共八十一页。,第一节 内分泌系统疾病,第二页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)概述(一),内分泌系统包括人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统，与神经系统与免疫系统相互配合，调节人体的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等生命现象，维持内环境(hunjng)的相对稳定，以适应体内、外的变化,第三页，共八十一页。,外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接 释放入血或通过细胞外液等，传递到全 身各组织细胞（远处和相近的靶细 胞），发挥(fhu)生理效应,内
2、分泌系统(xtng)概述(一),第四页，共八十一页。,神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放 激素（化学信使(xnsh)，体液性信息物质）调节代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等维持人体内环境的相对稳定性,内分泌系统(xtng)概述(一),第五页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)概述(二),内分泌腺：下丘脑组织、垂体、甲状腺、甲状旁腺(ji zhun pn xin)、肾 上腺、性腺、胰岛 内分泌组织细胞：心血管、胃肠、肾、脂肪组织、脑 作用方式:内分泌(endocrine）胞内分泌(intracrine)旁分泌（paracrine）自分泌(autocrine),第六页，共八十一
3、页。,内分泌系统(xtng)概述(二),内分泌:通过血液传递(chund)，旁分泌:也可通过细胞外液局部或邻近传递自分泌:所分泌的物质直接作用于自身细胞胞内分泌:细胞内的化学物直接作用在自身细胞,第七页，共八十一页。,第八页，共八十一页。,第九页，共八十一页。,内分泌发展的三大阶段1.腺体内分泌学研究：2.组织(zzh)内分泌学研究 3.分子内分泌学研究,腺体切除前后生理生化变化及用腺体提取物回补后的恢复情况，分析 腺体提取物的化学(huxu)结构，制备类同 物(anologue)和拮抗物(antagonist),第十页，共八十一页。,概念：由内分泌腺 或内分泌细胞(xbo)分泌 经体液传递至
4、远处或相近靶细胞(xbo)发挥生物调节作用的高效能生物活性物质 来源：激素分泌细胞（几乎所有机体内的器官和系统）内分泌腺体 内分泌组织和细胞：下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内 激素分泌细胞或兼有激素分泌功能的器官细胞,激 素,第十一页，共八十一页。,激素(j s)分类,已知激素与化学介质150种，分四类：肽类激素：经基因转录，翻译出蛋白质和肽类激素前 体，经加工为活性物质。如：甲状旁腺素、胰岛素、降钙素氨基酸类激素:甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸（T3）胺类激素:肾上腺素、去甲(q ji)肾上腺素、多巴胺由酪氨酸 转化而来；5-羟色胺和褪黑素来自色氨酸类固醇激素:肾上腺
5、、性腺将胆固醇转变为糖皮质激 素、盐皮质激素、雄性激素，维生素D3，核 心为环戊烷多氢菲,第十二页，共八十一页。,激素(j s)的分类,按产生(chnshng)的部位分：下丘脑的神经激素ADH，催产素释放激素下丘脑释放激素：TRH，GnRH，CRH，GHRH，PRF下丘脑释放抑制激素：GHIH，PRL-IF,第十三页，共八十一页。,激素(j s)的分类,垂体激素GH，PRL，LH，FSH，TSH，ACTH靶腺分泌的激素甲状腺：T3，T4甲状旁腺：PTH肾上腺：皮质醇、醛固酮、性激素性腺(xngxin)：T，DHT，E，P肝脏：IGF肾脏：1，25(OH)2D3胰腺：胰高糖素，胰岛素，生长因素,
6、第十四页，共八十一页。,激素(j s)降解与转化,肝、肾和靶细胞代谢降解及灭活 肽类激素半衰期短,3-7分钟 非水溶性激素(甲状腺素、类固醇激素)与转运蛋白结合(jih)后半衰期长,游离激素发挥生物活性,第十五页，共八十一页。,激素(j s)发挥生物效应的方式转变为活性激素受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用,激素的作用(zuyng)机制,第十六页，共八十一页。,激素(j s)的作用机制,细胞膜受体肽类、胺类、细胞因子、前列腺素磷酸化途径：激素受体复合物受体构象改变(gibin)和二聚体化第二信使：cAMP,Ca，IP3和 DAG二酰基甘油等细胞质蛋白磷酸化转
7、录因子磷酸化，调控基因表达细胞代谢改变、细胞生长分化非磷酸化途径：Ras连接通路、JAK-STAT通路,核内,细胞(xbo)内,第十七页，共八十一页。,胰岛素样 生长激素 氨类激素 神经递质 生长因子 催乳素 神经递质 氨基酸 细胞因子 前列腺素 图7-1-1 膜受体激素的作用(zuyng)机制,第十八页，共八十一页。,激素的作用(zuyng)机制,细胞质或核内受体类固醇激素(j s)、T3、VitD、视黄酸,类固醇反应元件(yunjin)转录因子,二聚体,第十九页，共八十一页。,细胞核受体,活化(huhu)的类固醇受体复合体,类固醇 图7-1-2 类固醇激素的作用(zuyng)机制,类固醇复
8、合体,类固醇反应(fnyng)元件染色质DNA,mRNA前体,mRNA,第二十页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)调节,神经系统与内分泌系统的相互(xingh)调节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌功能相互调节,第二十一页，共八十一页。,神经系统(xtng)与内分泌系统(xtng)的相互调节,.神经-内分泌调节轴:下丘脑垂体靶腺.下丘脑具神经内分泌功能:GnRH（促性腺激素释放激素）、CRH（促皮质激素释放激素）、TRH（促甲状腺激素释放激素）等.内分泌系统(xtng)由神经系统(xtng)通过下丘脑而调节，神经系统(xtng)也受内分泌系统(xtng)的调节。,第二十二页，共八十一
9、页。,第二十三页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)的反馈调节,下丘脑-垂体-靶腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺 下丘脑-垂体-肾上腺 下丘脑-垂体-性腺内分泌腺和体液代谢(dixi)物质 胰岛素与血糖 甲状旁腺素与血钙 抗利尿激素与血浆渗透压,第二十四页，共八十一页。,下丘脑-垂体(chut)-靶腺轴调节,长反馈(fnku),短反馈(fnku),超短反馈,负反馈：一种代谢反应被其反应产物所抑制的现象,第二十五页，共八十一页。,下丘脑-垂体(chut)-甲状腺轴,第二十六页，共八十一页。,下丘脑-垂体(chut)-肾上腺轴,第二十七页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)的反馈调节,胰岛激素(j
10、s)与血糖,（）,（）,第二十八页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)的反馈调节,PTH与血钙,（）,（）,第二十九页，共八十一页。,内分泌系统的反馈(fnku)调节,肾素血管(xugun)紧张素醛固酮系统调整,第三十页，共八十一页。,1.内分泌对免疫的影响:糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答 生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答 2.免疫对内分泌影响：I L1使CRH合成增多 I L2促使释放增多.免疫相关性内分泌病：桥本氏甲状腺炎、Graves、type 1 DM、Addison.内分泌相关免疫病：自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关；用糖皮质激素治疗(zhlio)有效，也
11、提示与激素有关。,免疫系统和内分泌功能(gngnng)相互调节,第三十一页，共八十一页。,内分泌系统疾病,第三十二页，共八十一页。,内分泌系统(xtng)的疾病,按疾病发生在靶腺或下丘脑-垂体(chut)分类 原发性 继发性,按病生分类 功能亢进(kngjn)功能减退 功能正常,第三十三页，共八十一页。,内分泌系统疾病,（一）激素产生过多(u du)1.内分泌腺肿瘤：各种垂体肿瘤、甲状腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛素瘤等 2.多内分泌腺瘤1型，2A型，2B型：3.异位内分泌综合征：4.激素代谢异常：严重肝病时雌激素增加 5.自身免疫：Graves病 6.基因异常致激素合成与释放调节的异常及激素分泌过
12、量 7.外源激素过量。,第三十四页，共八十一页。,内分泌系统疾病,（二）激素产生过少1.内分泌腺破坏：自身免疫病、肿瘤(zhngli)压迫、感染等 2.内分泌腺激素合成障碍 3.发生在激素、激素受体、转录因子等基因突变：4.内分泌腺以外的疾病：肾脏破坏,第三十五页，共八十一页。,内分泌系统疾病,（三）激素在靶组织(zzh)抵抗激素受体突变或受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用，临床表现功能正常或减退，但血中激素水平异常增高受体和(或)受体后缺陷,对激素发生抵抗 大多表现功能减退或正常 如假性甲状旁腺功能减退症,第三十六页，共八十一页。,内分泌疾病的诊断(zhndun)原则,
13、功能诊断：临床表现，代谢(dixi)紊乱证据，激素分 泌情况，态功能测定，注意年龄、性别、用药与否、是否应激定位诊断：影像学、放射性核素检查、细胞学检查、静脉导管检查病因诊断：自身抗体检测、染色体检查、HLA鉴定,第三十七页，共八十一页。,诊断(zhndun)原则,病例 功能诊断 Cushings 综合征 定位(dngwi)诊断 双肾上腺皮质增生 病因诊断 垂体微腺瘤,第三十八页，共八十一页。,功能(gngnng)诊断,动态功能测定兴奋实验：用于分泌功能减退时，判断激素的储备情况。如ACTH、TRH、IRT兴奋实验 抑制实验：适用于分泌功能亢进时，观察正常的反馈(fnku)调节是否消失-有无自
14、主性激素分泌增多。如：DXM抑制试验、TSH抑制试验,第三十九页，共八十一页。,内分泌疾病防治原则(yunz),预防:如缺碘性甲状腺肿(ji zhun xin zhn)、sheenhan syndrome 功能亢进治疗措施 手术治疗 放射治疗 药物:抑制激素合成分泌，如奥曲肽、溴隐亭、赛庚啶、酮康唑、抗甲亢药 米非司酮-阻断糖皮激素受体 酚妥拉明-阻断a受体 其他化疗,第四十页，共八十一页。,内分泌疾病防治原则(yunz),功能减退治疗措施:替代治疗(replacement therapy)或补充治疗(substitution therapy)内分泌腺组织(zzh)移植 肿瘤治疗:手术、放疗、
15、化疗、病因治疗,第四十一页，共八十一页。,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病(jbng)典型外貌,呆小症,Addison病,侏儒症,皮质醇增多(zn du)症,第四十二页，共八十一页。,第二节 营养(yngyng)、代谢性疾病,第四十三页，共八十一页。,新陈代谢(xn chn dixi),定义(dngy)：指在生命机体中所进行的众多化学变化的总和，是人体生命活动的基础。包括：分解代谢和合成代谢合成代谢：营养物质进入体内，参与众多化学反应，合成为较大的分子并转化为自身物质，是需要能量的反应过程，其中三大营养物质以糖原、蛋白质和脂肪的形式在体内合成和储存；分解代谢是体内糖原、蛋白质和脂肪等大分子
16、物质分子物质的降解反应，是产生能量的变化过程。,第四十四页，共八十一页。,新陈代谢(xn chn dixi),中间代谢：营养物质进入(jnr)人机体后在体内合成和分解代谢过程的一系列化学反应。营养疾病：营养物质不足、过多或比例不当，都能引起营养疾病。代谢性疾病：中间代谢某一环节出现障碍，都引起代谢性疾病两者关系密切，往往并存。,第四十五页，共八十一页。,营养(yngyng)和代谢的生理,（一）营养物质的供应和摄取(shq)：中国营养学会对营养素分类：宏量营养素微量营养素维生素其他膳食成分,第四十六页，共八十一页。,糖类：可在体内合成，但大部分由体外供给蛋白质：必需氨基酸：异亮、亮、赖、蛋、苯丙、苏、色、缬 半必需氨基酸：组、精 非必需氨基酸脂类：必需脂肪酸：亚油酸 亚麻酸 花生四烯酸 非必需脂肪酸矿物质：常量元素：微量元素：维生素：水溶性维生素 脂溶性维生素 膳食(shnsh)纤维、水,人体(rnt)所需的营养物质,第四十七页，共八十一页。,营养和代谢(dixi)的生理,（二）营养物质的消化、吸收、代谢和排泄消化：食物 胃肠道在消化液、酶作用下吸收：单糖、氨基酸、短链和中链脂肪酸、甘油