1、心脏(xnzng)瓣膜病(Valular heart disease),南京(nn jn)医科大学附属南京(nn jn)第一医院心内科 戴振林,1,第一页，共一百一十六页。,教学要求,了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系熟悉二尖瓣和主动脉瓣病变的病理(bngl)解剖、病理(bngl)生理、临床表现、及其相互关系掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗的指征和禁忌症,心脏瓣膜病属经典(jngdin)心脏病范畴,2,第二页，共一百一十六页。,教学进度,共3学时 第一学时：第二学时：第三学时：主动脉瓣狭窄、关闭不全自学(zxu)内容：三尖瓣、肺动脉瓣病变（三尖瓣狭窄及
2、关闭不全，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）,风湿热二尖瓣狭窄(xizhi)二尖瓣关闭不全,3,第三页，共一百一十六页。,概述(i sh)Overview,定义：炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常(ychng)等原因 二尖瓣 病变70%，二尖瓣 病变+主动脉瓣病变20-30%，其他2-5%在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一,心瓣膜结构(jigu)或功能异常,瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌,单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病,4,第四页，共一百一十六页。,5,第五页，共一百一十六页。,心瓣膜(bnm)结构,6,第六页，共一百一十六页。,7,第七页，共一百一
3、十六页。,一、风湿热（rheumatic fever),8,第八页，共一百一十六页。,概述(i sh),结缔组织和胶原血管(xugun)疾病，基质炎症侵犯心脏、关节和中枢神经系统等心脏：心瓣膜 纤维化 反复-慢性心瓣膜病,9,第九页，共一百一十六页。,流行病学(li xn bn xu),差别 国家(guji)：发达-2/10万，发展-100/10万 中国-0.1/100 地域：气候、居住条件、医疗卫生条件 性别：女男 年龄：初发-6-15岁总体趋势：下降,10,第十页，共一百一十六页。,病因和发病(f bng)机制,病因：链球菌咽部感染变态反应，自身免疫疾病 病毒？遗传？机制：交叉抗原性，细菌
4、细胞壁胞浆膜M蛋白质-人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、细胞免疫均参与因人而异(yn rn r y)，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，1-3%,11,第十一页，共一百一十六页。,病理(bngl),特征：胶原结缔组织渗出、增殖性炎性反应部位：心脏、关节，少见皮肤、脑病理过程：变性渗出期：单核细胞：增殖期：Aschoff结节(ji ji)，诊断依据：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿，慢性反复-心瓣膜纤维化、瘢痕,12,第十二页，共一百一十六页。,临床表现(1),全身症状：前1-3周，上感、咽扁桃体炎，有时不典型主要表现心脏炎:最主要表现，占60-80%风湿性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多见
5、 瓣膜炎：心脏杂音(zyn)（级以上，主动脉瓣-SM，二尖瓣-DMSM）心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速 VT-SVT，AVB（度多见）心脏扩大，S1低钝，奔马律（S3、S4），ST段变化 心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞 可以某一部位为主，轻重不一，死亡（少见）：严重心衰，心律失常,13,第十三页，共一百一十六页。,临床表现(2),关节炎：非对称、多发(du f)、游走、四肢大关节 急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形）舞蹈病：诊断依据 随意肌无目的、不自主、不协调 可自行恢复 风湿炎症基底节或尾核皮肤病变：环型红斑（5%，躯干、近侧肢体）皮下结节（3%，关节伸
6、面）其他病变：肺、胸膜、血管、肾,14,第十四页，共一百一十六页。,实验室检查(jinch),抗乙型链球菌抗体测定：ASO：抗链球菌溶血(rn xu)素“O”滴度，500U ASK：抗链球菌激酶，80U AHT：抗透明质酸酶，128U 抗M蛋白抗体免疫系统测定：血沉，CRP，Ig球蛋白（I gG、IgA、IgM），补体C3胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白心肌生化标志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST）cTNI，cTNT,15,第十五页，共一百一十六页。,诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun),1、主要表现：心脏炎，多发关节炎，舞蹈症，环型红斑，皮下结节2、次要表现：发热伴
7、关节痛，P-R延长，血沉快、CRP阳性，乙型链球菌感染依据（ASO、咽试子培养）Jones标准判定：2主，或1主+2次，前期(qinq)有乙型链球菌感染证据风湿活动或复发：参考Jones标准鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭,16,第十六页，共一百一十六页。,治疗(zhlio),一般治疗：卧床，休息抗链球菌治疗：青霉素，2-3周，红霉素抗风湿治疗：阿司匹林：儿童0.1g/kg/d，成人4-6g/d，保护(boh)胃，6-12周 糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急需时静脉（氢化可的松200-400/d，地米10-30mg/d，分2-3次，早，足），口服（强的松），2-4周并
8、发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液,17,第十七页，共一百一十六页。,预防(yfng)和预后,一级预防(yfng)：易患人群、居住环境、预防(yfng)上感，早期用青霉素二级预防：预防风湿复发，长效青霉素120U/月，im，儿童或有心脏炎者5年以上严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异 反复-慢性心瓣膜病,18,第十八页，共一百一十六页。,二尖瓣狭窄(xizhi)(Mitral stenosis),19,第十九页，共一百一十六页。,内容(nirng),病因、病理 Etiopathogenisis、Pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical mani
9、festation实验室和其他检查 Lab and other examination诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun)Diagnosis and differential diagnosis并发症 Complication治疗 Therapy预后 Prognosis,20,第二十页，共一百一十六页。,病因(bngyn)Etiopathogenisis,最常见(chn jin)：风湿热风心病，占90%罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、类风湿、系统性红斑狼疮等特点：20-40岁，女男(1.5-2倍)风湿热2年，部分不典型二狭占风心病25%，二狭+二闭占40%,21,第二十一页，共一
10、百一十六页。,病理(bngl)Pathology,瓣膜结构改变：瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化二尖瓣结构粘连融合:瓣膜交界处30%瓣叶游离缘15%腱索、乳头肌增厚缩短10%慢性二尖瓣狭窄:左心房扩大，心房壁钙化，左心房附壁血栓(xushun)形成 右室肥厚、扩张肺动脉壁增厚、血管床闭塞-肺高压,隔膜(gm)型,漏斗型,22,第二十二页，共一百一十六页。,23,第二十三页，共一百一十六页。,病理(bngl)生理 Pathophysiology,最主要的血流动力学异常：舒张期血流从左房 左室正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2 轻度狭窄1.5-2cm2 中度狭窄1.0-1.5cm2 重度狭窄1.0cm
11、2二狭 LA-LV跨瓣压差+左心房压 LA扩张、肥大(代偿期)LA压升高对肺循环的影响：肺静脉淤血、肺毛压升高(失代偿期)肺动脉高压、右心室肥厚(fi hu)扩张、体循环淤血(右室衰竭期)严重二尖瓣狭窄时可有左心室的失用性萎缩 所以，MS主要累及左心房与右心室。,24,第二十四页，共一百一十六页。,二尖瓣狭窄(xizhi),二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压(goy)右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,25,第二十五页，共一百一十六页。,临床表现(1)Clinical manifestation,症状(中度以上狭窄，瓣口面积1.5)呼吸困难：为最常见的早期症状，早期-
12、劳力性，晚期-休息、夜间，急性发生-肺水肿咯 血：1、大量鲜血LA压突然升高 支气管静脉扩张、破裂 2、血性痰或带血丝痰，常伴夜间呼吸困难 3、大量粉红色泡沫状痰：急性肺水肿，肺毛细血管(mo x xu un)破裂 4、肺梗死伴咯血：晚期，深静脉血栓脱落咳 嗽：常见，常在平卧时干咳-支气管粘膜水肿，LA压迫声 嘶(ortner综合征)：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉 压迫左喉返神经所致,26,第二十六页，共一百一十六页。,临床表现(2),体征：面容:二尖瓣面容 心脏体征:心尖搏动:正常或不明显第一心音亢进和开瓣音(隔膜型)；如瓣叶钙化(gihu)僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失心尖区舒张期杂
13、音:低调/隆隆样/舒张中晚期杂音/晚期增强(窦律)/左侧卧位/局限，震颤？(MS最典型体征)哑性MS:非常严重，过瓣血流很少肺高压和右心室扩大:右室收缩期抬举样搏动/P2亢进Graham Steell杂音(DM,早期高调,肺动脉瓣相对关闭不全)右心室扩大伴三尖瓣关闭不全:胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强,27,第二十七页，共一百一十六页。,实验室和其他(qt)检查Lab and other examination,X线检查：“梨型心”:左心房增大、“双心房影”、右心室增大、肺动脉干和肺动脉扩张、肺淤血 Kerley B线:肺淋巴管扩张 含铁血黄素沉积:点状影，长期肺淤血心电
14、图：二尖瓣型P波(LA扩张)，右心室肥厚、电轴右偏，房早、房颤超声心动图：是明确和量化MS的可靠方法 M型：“城墙样”-EF斜率降低，双峰消失 二维超声及彩超：了解瓣叶瓣口情况，计算瓣口面积 经食道超声：鉴别LA血栓、粘液(zhn y)瘤心导管检查：不常用,28,第二十八页，共一百一十六页。,风湿性心脏病MS,正常(zhngchng)心影,29,第二十九页，共一百一十六页。,二尖瓣狭窄(xizhi)胸片后前位（前图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左
15、心室增大。,30,第三十页，共一百一十六页。,31,第三十一页，共一百一十六页。,32,第三十二页，共一百一十六页。,33,第三十三页，共一百一十六页。,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚(fi hu)，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚(fi hu)的特点，在此图中没有显示出来。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,34,第三十四页，共一百一十六页。,诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun)Diagnosis and differential diagnosis,诊断-心尖区有隆隆样舒张(shzhng)期杂音伴
16、X线或心电图示左心房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断-心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况：1、相对MS：经二尖瓣口的血流增加时，见于严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（甲亢、贫血等）2、Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 3、左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变（考研时常考）,35,第三十五页，共一百一十六页。,并发症 Complication,心房颤动：为相对早期(zoq)的常见并发症，可使心排血量减少20%急性肺水肿：为重度MS的严重并发症血栓栓塞：26%的患者可发生体循环栓塞 脑、脾、肾、肠系膜 80%的体循环栓塞患者有心房颤动心力衰竭：主要右心，为晚期常见并发症及死亡原因感染性心内膜炎：较少见。肺部感染：常见，易合并，心衰加重诱因,36,第三十六页，共一百一十六页。,夏威夷,中场(zhn chn)休息,37,第三十七页，共一百一十六页。,治疗(zhlio)(1)Therapy,一般治疗(zhlio):预防风湿热复发预防感染性心内膜炎避免剧烈体力活动，定期复查限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免急性感染、贫血等 并发症治疗,38,