1、肝硬化,2010.12,第一页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第二页，共六十七页。,肝硬化的定义(dngy),cirrhosis of liver由一种或多种病因导致的肝脏组织炎症、坏死、进而弥漫性肝纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性(mn xng)肝病临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征等严重并发症,第三页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其
2、它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第四页，共六十七页。,正常(zhngchng)肝脏,肉眼(ruyn)观 镜下观,第五页，共六十七页。,肉眼(ruyn)观,后期肝硬化肝脏体积缩小质地变硬表面呈颗粒状边缘变薄切面见结节(ji ji)弥漫分布，结节(ji ji)周围被灰白色纤维隔包绕,第六页，共六十七页。,镜下观,假小叶形成假小叶内肝细胞排列紊乱细胞变性、坏死、再生小叶中央(zhngyng)静脉消失或偏位,第七页，共六十七页。,依据结节形态(xngti)分为4类,小结节型：最常见(chn jin)，结节大小相似，直径35mm，纤维隔细且均匀大结节型：结节粗大，大小不均，直径13cm，纤维隔宽窄不一
3、混合型：上述两型混合，也较常见不完全分隔型：纤维隔显著，不完全分隔小叶，再生结节不明显,第八页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第九页，共六十七页。,广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞不沿原支架再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）自汇管区和肝包膜大量(dling)纤维结缔组织增生，形成纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建为假小叶肝内血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生结节挤压；门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者之间失去正常关系,第十页，共六十七页。,形成
4、门静脉高压加重肝细胞营养障碍促进肝硬化病变(bngbin)进一步发展,第十一页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第十二页，共六十七页。,病因(bngyn),病毒性肝炎 乙型和丙型病毒性肝炎酒精中毒 饮酒80150g/d，810年，815%非酒精性脂肪性肝炎（NASH）中毒 四氯化碳等胆汁淤积 高浓度胆酸和胆红素引起肝细胞变性坏死；原发/继发性胆汁性肝硬化淤血 慢性充血性心衰、布-加(Budd-Chiari)综合征等血吸虫病代谢性 肝豆状核变性、血色病免疫(miny)紊乱及其他,第十三
5、页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第十四页，共六十七页。,肝功能代偿(di chn)期,乏力、食欲不振恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肝区隐痛、消瘦症状呈间歇性肝脏(gnzng)轻度肿大、质地稍硬、轻压痛、脾脏轻度肿大实验室检查多正常或轻度异常,第十五页，共六十七页。,肝功能失代偿(di chn)期,肝功能减退(jintu)的临床表现,门静脉高压(goy)的表现,全身症状：消瘦、精神不振、维生素代谢障碍消化道症状：门脉高压时胃肠道淤血、水肿、消化吸收障碍、肠道菌群失调：食欲不振、腹胀、腹泻
6、、恶心呕吐肝细胞进行性坏死：中重度黄疸出血倾向与贫血：肝功能减退凝血酶原及其他凝血因子合成减少、脾功能亢进：鼻出血、牙龈出血营养缺乏、胃肠道出血：贫血内分泌失调,第十六页，共六十七页。,内分泌失调肝脏对雌激素灭活作用减弱雌激素水平 抑制腺垂体功能 雄激素、肾上腺皮质激素水平肝脏对醛固酮和抗利尿激素(j s)灭活下降水钠潴留,男性：性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育女性：阴毛(yn mo)脱落、月经失调、不孕,肝掌、蜘蛛痣,皮肤(p f)色素沉着，形成肝病面容,水肿和腹水,第十七页，共六十七页。,肝功能失代偿(di chn)期,脾大,肝功能减退(jintu)的临床表现,门静脉高压(goy)的表现,侧支
7、循环的建立与开放,腹水,第十八页，共六十七页。,脾肿大脾脏因充血而肿大，多为轻中度，晚期可高度肿大上消出血后可以暂时缩小常伴脾功能(gngnng)亢进三系减少侧支循环的建立与开放对门脉高压症的诊断有特征性价值门静脉压力200mmH2O时侧支循环开放重要的侧支循环有三组,第十九页，共六十七页。,食管下段和胃底静脉曲张发生上消化道出血(ch xi)的重要原因,腹壁静脉曲张(jngmi-qzhng)闭锁的脐静脉重新开放,痔静脉曲张(jngmi-qzhng)便血,第二十页，共六十七页。,腹水门静脉压力增高，300mmH2O可以(ky)产生腹水血浆胶体渗透压降低，Alb2530g/L时血液成分外渗肝淋巴
8、液生成过多，肝静脉血流受阻，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，形成大量肝淋巴液超过肝导管引流能力，淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁漏入腹腔继发醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高，有效血容量和心钠素活性减低感染因素，细菌内毒素吸收入血，可加重腹水形成,第二十一页，共六十七页。,肝硬化的临床表现总结代偿期失代偿期肝功能损害的临床表现 全身症状、消化道症状、出血倾向与贫血(pnxu)、内分泌失调门静脉高压 脾肿大、侧支循环建立与开放、腹水肝脏改变,第二十二页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第二十三
9、页，共六十七页。,并发症(1),上消化道出血最常见由食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病引起肝性脑病最严重的并发症最常见的死亡原因感染自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis)，致病菌多为G-杆菌，表现(bioxin)为发热、腹胀、腹痛、腹壁柔韧感、腹水迅速增多而顽固，腹水化验介于渗出液与漏出液之间,第二十四页，共六十七页。,并发症(2),肝肾综合征肝硬化大量腹水，有效血容量和肾血流减少(jinsho)GFR下降发生肝肾综合征/功能性肾衰临床表现为少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠肝肺综合征门-体分流和肝功能下降血管扩张物质增多肺血管扩张、动静脉
10、分流、动脉氧合不足表现为呼吸困难、低氧血症,第二十五页，共六十七页。,并发症(3),原发性肝癌(n i)短期内进行性肝肿大、持续性肝区疼痛、迅速出现大量腹水或腹水转为血性电解质和酸碱平衡失调低钠血症：钠摄入不足、长期利尿、大量放腹水等低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄入不足、长期利尿、继发醛固酮增多等；后者易诱发肝性脑病,第二十六页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第二十七页，共六十七页。,实验室检查(jinch)(失代偿期),血常规贫血，脾亢时Plt、WBC 尿常规有黄疸(hungdn
11、)时尿BIL(+)、URO肝功转氨酶轻、中度增高，以ALT增高较显著；肝细胞严重坏死时ASTALT胆固醇酯白蛋白、球蛋白凝血酶原时间延长III型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白,第二十八页，共六十七页。,实验室检查(jinch)(失代偿期),免疫功能检查T细胞数IgG、IgA，以IgG显著可出现非特异性自身(zshn)抗体，如ANA、AMA等腹水检查一般为漏出液并发SBP时介于漏出液与渗出液之间，WBC500106/L，其中多形核WBC250106/L并发结核性腹膜炎时以淋巴细胞为主血性腹水高度提示恶变,第二十九页，共六十七页。,其他(qt)检查,影像学检查上消化道造影：食管胃底静脉曲张CT和M
12、RI：肝脏(gnzng)形态、脾、腹水超声：肝脏形态、脾、门脉及脾静脉宽度内镜检查肝穿刺活组织检查腹腔镜,第三十页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第三十一页，共六十七页。,诊断(zhndun),有病毒性肝炎、长期(chngq)饮酒等有关病史有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现肝质地坚硬有结节感肝功能试验常有阳性发现肝活检见假小叶形成,第三十二页，共六十七页。,肝功能评价(pngji),实用(shyng)内科学第版,第三十三页，共六十七页。,鉴别(jinbi)诊断,与表现为肝大的疾病
13、鉴别(jinbi)慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、肝包虫病等与引起腹水的疾病鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔内肿瘤等与肝硬化并发症的鉴别上消化道出血：消化性溃疡、胃癌肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征：急性肾小管坏死,第三十四页，共六十七页。,定义(dngy),病因(bngyn),发病(f bng)机理,病理,临床表现,并发症,实验室及其它辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,第三十五页，共六十七页。,本病无特殊治疗，关键在于早期诊断(zhndun)，针对病因，使病情缓解及延长其代偿期对失代偿期患者主要是对症、改善肝功能、治疗并发症,一般治疗休息饮食：高热量、高蛋白质和维生素丰
14、富、易消化；肝性脑病先兆时限制或禁食蛋白质；腹水时少盐或无盐；禁酒、避免粗糙坚硬食物、禁用损肝药物支持治疗：进食量少时可以静脉输注补充热量、维持(wich)水-电解质和酸碱平衡,第三十六页，共六十七页。,药物治疗(zhlio)无特效药水飞蓟素秋水仙碱对肝储备功能尚好的代偿期患者有一定疗效，剂量1g/d中医药肝移植,第三十七页，共六十七页。,腹水(fshu)的治疗(1),限制钠水摄入每日摄入钠盐500800mg(氯化钠1.22.0g)进水量(shu lin)1000ml/d，若严重低钠应500ml/d约15%可产生自发性利尿利尿剂联合使用螺内酯和呋塞米(比例100mg:40mg)一天体重减轻0.
15、5kg放腹水加输白蛋白提高血浆胶体渗透压,第三十八页，共六十七页。,腹水(fshu)的治疗(2),腹水浓缩回输有感染(gnrn)的腹水不可回输腹水腹腔-颈静脉引流（Le Veen引流法）颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS),第三十九页，共六十七页。,门静脉高压(goy)的手术治疗,手术治疗效果与慎重选择病例和手术时机密切相关无黄疸或腹水、肝损害(snhi)较轻或无并发症者效果好大出血时急诊手术、肝功能损害显著者效果差,第四十页，共六十七页。,并发症治疗(zhlio),上消化道出血禁食、监护、补充血容量药物
16、：抑酸、垂体后叶素、生长抑素三腔管内镜下治疗TIPS外科手术自发性腹膜炎早期(zoq)足量联合应用抗生素用药时间不少于2周,第四十一页，共六十七页。,三腔二囊管,第四十二页，共六十七页。,第四十三页，共六十七页。,食管(shgun)静脉曲张套扎术,第四十四页，共六十七页。,并发症治疗(zhlio),肝性脑病肝肾综合征控制诱发(yuf)因素（消化道出血、感染等）严格控制输液量，纠正水电解质、酸碱平衡紊乱提高循环血容量（白蛋白、右旋糖酐）、改善肾血流，在扩容基础上利尿特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,第四十五页，共六十七页。,肝性脑病,第四十六页，共六十七页。,定义病因发病机制(jzh)病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗,第四十七页，共六十七页。,肝性脑病的定义(dngy),hepatic encephalopathy由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常(shchng)和昏迷,第四十八页，共六十七页。,病因(bngyn),大部分由各型肝硬化引起，也可由为改善门静脉高压的门体分流手术引起，包括TIPS小部分见于重症病毒性肝炎、