1、心肌炎及心肌病,四川大学华西医院(yyun)心脏内科饶 莉 副教授,第一页，共六十页。,心 肌 炎,定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤(snshng)。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致,第二页，共六十页。,心 肌 炎 病 因,感染性 病毒性-以Coxsackie B 组最常见 细菌性-白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性 球菌(qijn)、结核杆菌等 真菌性-放线菌、白色念珠菌、隐球菌 过敏、变态反应或风湿性疾病所致理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质,第三页，共六十页。,病毒性心肌炎,定义 指嗜心性病毒感染引起的、以心肌(xnj)非特异性间质性炎症为主要病变的 心肌炎病因
2、 病毒感染，以Coxsackie 病毒为最 多见,第四页，共六十页。,病毒性心肌炎,发病(f bng)机理 病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 免疫机制病理 心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞 浸润,第五页，共六十页。,病毒性心肌炎,临床表现 1.发病年龄以儿童和青少年多见 2.半数患者病前1-3周内有上感史 3.心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心悸、心前区不适等 4.部分病例表现不典型(dinxng)：胸痛、心律失常、心衰 5.体征：无特异性。S1低钝、心动过速、奔马律等,第六页，共六十页。,病毒性心肌炎,实验室检查 一.常规：WBC、SR、酶学、ANA 二.病毒学：病毒中和抗体测定 血凝
3、抑制试验(shyn)三.心电图：ST-T改变、各种心律失常 四.特殊检查：UCG、X线、心肌活检,第七页，共六十页。,病毒性心肌炎,分型 隐匿型、猝死型、心律失常型、心力衰竭型、爆发型、慢性心肌炎、后遗症型分期 急性期：病程(bngchng)多在6个月内 恢复期 慢性期：病程多在1年以上 后遗症期,第八页，共六十页。,病毒性心肌炎,病程与转归诊断 1.病毒感染后1-3周内或急性期出现心脏表 现，或新出现各种心律失常 2.病原学检查：分离病毒(bngd)抗体效价 3.诊断困难时长期随访，或心肌活检 4.排除其他心脏疾病,第九页，共六十页。,病毒性心肌炎,鉴别诊断(zhndun)1.风湿性心肌炎
4、2.受体功能亢进综合征 3.心包积液 4.原发性心肌病 5.急性心肌梗塞,第十页，共六十页。,病毒性心肌炎,治疗 1.休息 2.药物：心肌营养(yngyng)、免疫调节、激素 3.纠正心律失常 4.心衰和休克的防治 预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病,第十一页，共六十页。,心 肌 疾 病,以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为(fn wi)原发性和特异性原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型,第十二页，共六十页。,心 肌 病,分类 1.原因不明(b mn)扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 2.原因已明
5、：特异性或继发性心肌病,第十三页，共六十页。,扩张型心肌病,病因与发病机理 不明确病理及病理生理 心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死(hui s)纤维化 心肌损害 心室重塑心脏收缩功能障碍 心排血量减少 LVEDP 体、肺循环淤血 心衰,第十四页，共六十页。,扩张型心肌病,临床表现 起病缓慢，30-50岁多发 1.无症状阶段：体检可正常。X线或UCG 心脏(xnzng)可 轻度增大，EF 0.4-0.5，ECG 非特异性 2.出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻 及S3、S4，EF 0.2-0.4 3.晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等,第十五页，共六十页。
6、,扩张型心肌病,实验室检查：1.化验：SR、球蛋白异常 2.ECG：各种心律失常 3.X线：心脏增大、肺淤血 4.UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低 5.造影：LVEDP、LAP、PWVP，SV、CO 6.心肌活检：细胞肥大(fid)、变性、间质纤维化,第十六页，共六十页。,扩张型心肌病,第十七页，共六十页。,扩张型心肌病,诊断 排除性诊断 鉴别(jinbi)诊断 1.风湿性心瓣膜 2.心包积液 3.冠心病 4.各种继发性心肌病,第十八页，共六十页。,扩张型心肌病,治疗 对症 一.一般治疗：控制(kngzh)感染 休息 低盐饮食,第十九页，共六十页。,二.心力衰竭(xn l shui ji)
7、的治疗,收缩性心力衰竭(xn l shui ji)新的常规治疗为血管紧张素转换酶抑制剂-受体阻滞剂 利尿剂并用或不用地高辛,第二十页，共六十页。,1.利尿剂,排钾利尿剂：噻嗪类、襻利尿剂保钾利尿剂：螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意(zh y)电解质紊乱，血糖、血脂、血尿酸水平,第二十一页，共六十页。,2.转换(zhunhun)酶抑制剂（ACEI）,代表了80年代心衰治疗(zhlio)的重大进展之一药物种类：1）含巯基类：卡托普利 2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利 3）含磷酸基类：福森普利等,第二十二页，共六十页。,2.转换(zhunhun)酶抑制剂（ACEI）,作用
8、机制：抑制(yzh)RAS系统作用于激肽酶II，抑制(yzh)缓激肽的降解，提高缓激肽水平,第二十三页，共六十页。,2.转换(zhunhun)酶抑制剂（ACEI）,治疗(zhlio)作用 1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学 2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量 3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构 4）减少室性心律失常发生 5）降低死亡率,第二十四页，共六十页。,2.转换(zhunhun)酶抑制剂（ACEI）,适应症 除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外 其他各种病因所致的心衰均适用禁忌症 1）双侧肾动脉狭窄 2）主动脉狭窄 3）低血压 4）血清(xuqng)肌酐增高3mg/dl,第二十
9、五页，共六十页。,2.转换(zhunhun)酶抑制剂（ACEI）,副作用 1）咳嗽(k su)2）血管性水肿,第二十六页，共六十页。,3.受体阻滞剂,药物 倍他洛克、比索(b su)洛尔、卡维地洛机理 1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑 2）减慢心率，降低心肌耗氧量,第二十七页，共六十页。,3.受体阻滞剂,适应于:慢性收缩性心力衰竭(xn l shui ji)NYHA心功能IIIII级 LVEF40%病情稳定者,第二十八页，共六十页。,3.受体阻滞剂,注意事项 1）适于心率偏快、血压偏高、血浆去甲肾上腺 素浓度较高者 2）小剂量开始，逐步(zhb)增加剂量 3）用药期间密切观察 4）注意观察
10、有无低血压、心衰恶化、心动过缓 或房室阻滞出现,第二十九页，共六十页。,3.受体阻滞剂,禁忌症 1）急性左心衰竭2）明显的窦缓、传导阻滞而未安置心脏起博器者3）基础血压低者4）冠脉痉挛、支气管痉挛、COPD 等5）严重(ynzhng)的瓣膜反流,第三十页，共六十页。,4.正性肌力(j l)药物,1）洋地黄类制剂：地高辛、西地兰等 唯一一个(y)不增加死亡率的强心剂2）儿茶酚胺类制剂:多巴胺、多巴酚丁胺3）磷酸二脂酶抑制剂：米力农、安力农,第三十一页，共六十页。,二.心力衰竭(xn l shui ji)的治疗,5.血管扩张剂：目前(mqin)不主张使用6.抗凝治疗：华法林、Asprin8.抗心律
11、失常：胺碘酮9.起博治疗：双心室起博10.手术治疗：左心室减积成形术、背阔肌动力心肌 成形术、心脏移植、全人工心脏预后:不良 5年存活率 40%，10年22%,第三十二页，共六十页。,肥厚型心肌病,病因 不明。与遗传有密切关系病理 室间隔肥厚（对称性或非对称性）二尖瓣关闭不全病理生理 1.存在跨流出道压力梯度 2.心肌(xnj)舒张功能不全 3.心肌缺血,第三十三页，共六十页。,肥厚型心肌病,临床表现 症状 1.劳力性呼吸困难 2.心前区闷痛 3.频发一过性晕厥(ynju)4.猝死：室性心律失常 5.心力衰竭,第三十四页，共六十页。,肥厚型心肌病,临床表现 体征 1.梗阻型：胸骨左缘第3-5肋
12、间粗糙的 收缩中晚期喷射性杂音(zyn)，伴震颤 2.非梗阻型：可无杂音,第三十五页，共六十页。,肥厚型心肌病,临床表现 激发试验(shyn)：室内压差增大，杂音增强 室内压差减小，杂音减弱,第三十六页，共六十页。,肥厚型心肌病,实验室检查1.心电图：心室肥厚，ST-T改变(gibin)、异常Q波2.UCG：IVS:LVPW 1.3，SAM现象，MR3.胸片：左室增大4.左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOT存在 压力阶差5.心肌活检,第三十七页，共六十页。,肥厚型心肌病,第三十八页，共六十页。,肥厚型心肌病,诊断 无特异标准（一）HNCM 1.症状(zhngzhung)：心悸、胸闷、胸痛等
13、2.体征：S4，非特异性收缩期杂音 3.ECG：ST-T改变、异常Q波、左室高电压 4.UCG：左室对称性肥厚，IVS:LVPW 1.3 5.心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱,第三十九页，共六十页。,肥厚型心肌病,诊断（二）HOCM 1.症状(zhngzhung)：晕厥、心绞痛、猝死 2.体征：胸骨左缘2肋间喷射性收缩期杂音 3.UCG：左室非对称性肥厚，SAM现象 4.心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差 大于20 mmHg,第四十页，共六十页。,肥厚型心肌病,诊断（三）心尖肥厚型心肌病 1.巨大倒置(dozh)T波，QRS电压增高 2.UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，无LVOT梗阻
14、鉴别诊断 主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD,第四十一页，共六十页。,肥厚型心肌病,治疗 原则：缓解症状、预防猝死、促进(cjn)肥厚消退或 阻止肥厚进展、预防和治疗并发症 1.一般治疗：避免剧烈运动 慎用降低心脏前、后负荷药物 防止SIE,第四十二页，共六十页。,肥厚型心肌病,治疗 2.药物(yow)治疗：-受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 3.抗心律失常 4.抗心力衰竭 5.起博治疗,第四十三页，共六十页。,肥厚型心肌病,治疗 6.介入治疗：室间隔消融术 7.手术(shush)治疗：室间隔肥厚心肌切除术预后 本病进展缓慢。猝死可为首发症状，年猝死率3.5-7%，原因常为室性心律失常,第四十四页，共六十页
15、。,限制型心肌病,较少见，心室舒张充盈受阻(shu z)、治疗效果差，预后不良,第四十五页，共六十页。,限制型心肌病,病因：不明，与非化脓性感染，体液免疫反 应异常(ychng)，过敏反应和营养代谢不良有 关病理：早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊 乱，间质纤维化 晚期：心内膜增厚和间质纤维化显 著，组织学变化为非特异性,第四十六页，共六十页。,限制型心肌病,症状(zhngzhung)：左心室型右心室型混合型,临床表现：,第四十七页，共六十页。,限制型心肌病,实验室检查(jinch)心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜心肌活检,第四十八页，共六十页。,限制型心肌病,诊断和鉴别诊断 限制型心肌
16、病临床(ln chun)诊断比较困难。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性 本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断,第四十九页，共六十页。,限制型心肌病,治疗(zhlio)：缺乏特异性治疗方法，可试用-受体阻滞剂，ACEI,利尿剂，洋地黄，胺碘酮等预后：不良,第五十页，共六十页。,右室心肌病,右室心肌(xnj)被纤维脂肪组织所置换、常为家庭发病，常染色体显性遗传，心律失常（室性）、右心扩大、右心衰、反复晕厥、可猝死、ICD、阻滞剂、胺碘桐,第五十一页，共六十页。,不适合归类(u li)于上述类型的心肌病,不定型心肌病,第五十二页，共六十页。,特异性心肌病,有明确(mngqu)病因,第五十三页，共六十页。,酒精性心肌病,长期大量饮酒，白酒150克/天或啤酒4瓶/天，连续10年以上，出现心脏长大(chn d)、心衰、心律失常。戒酒、对症治疗,第五十四页，共六十页。,围生期心肌病,既往无心脏病，妊娠末期或产后220周，出现扩心病的临床表现，栓塞发生率高，抗心衰治疗(zhlio)，大剂量维生素，预后较好,第五十五页，共六十页。,药物性心肌病,长期(chngq)使用某些抗癌药及抗精神病药