1、特发性肺含铁血黄素(hun s)沉着症,yan 2012-3-31,第一页，共十二页。,内容(nirng),Contents 1,Contents 2,第二页，共十二页。,定义(dngy),特发性肺含铁血黄素(hun s)沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）,是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征 主要见于(jiny)小儿时期（1-7y），少数发生于成年人 临床特点：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化 肺泡出血后3672小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在
2、肺脏内停留48周，因此称为肺含铁血黄素沉着症,第三页，共十二页。,病因(bngyn),发病(f bng)机理至今尚未明确 多数：免疫性疾病,肺泡(fipo)毛细血管壁上皮细胞,Heiner 综合征,1954 2.IgA 3.激素,近亲、同胞、兄弟,待证实,第四页，共十二页。,临床表现,静止(jngzh)期,急性发作(fzu)/出血,慢性反复(fnf)发作期,肺出血,咳嗽咯血呼吸困难,反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力,肺纤维化,缓解,终末期,第五页，共十二页。,辅助(fzh)检查,1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞(xbo)低色素性贫血 2、网织红细胞3、骨髓4
3、、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验,1、急性出血(ch xi)期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变2、早期静止期：肺纹理增多或正常3、慢性静止期：多次-粟粒状、网状、点状影4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样,1、限制性通气功能障碍2、晚期合并纤维化、肺气肿：阻塞性与限制性通气功能障碍,1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞,1、型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞 2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等,第六页，共十二页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),诊断
4、大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史 反复发作的咯血、呼吸困难、不明(b mn)原因的缺铁性贫血X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，或广泛的弥漫性、间质性肺炎的表现 阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影 慢性或反复发作：广泛间质纤维化痰、胃液(婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检可确诊临床诊断包括两个阶段：第一阶段：证实弥漫性肺出血（临床表现+影像学+继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞）第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病,第七页，共十二页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),鉴别诊断IPH为肺的单一病变(bngbin)，无
5、肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病,第八页，共十二页。,治疗(zhlio),尚无特效疗法一般治疗:休息，吸氧，输血，止血药物 对牛乳过敏：无乳饮食 抗菌药物肾上腺皮质激素:甲强龙冲击 强的松：症状完控制(kngzh)后减量，23周减至最小 维持量，维持36个月 如症状反复，可持续12年免疫抑制剂：与糖皮质激素联用 急性期 硫唑嘌呤血浆置换：其它治疗疗效欠佳时脾切除：对于贫血症状可改善去铁疗法：去铁胺,第九页，共十二页。,预后(yhu),儿童：发病(f bng)凶险 75%的病例一般生存期为3
6、-5y 少数自行缓解成人：预后较好 初次发作后而治愈 非活动状态 存在持续活动疾病 伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡,第十页，共十二页。,Thank You!,第十一页，共十二页。,内容(nirng)总结,特发性肺含铁血黄素沉着症。yan 2012-3-31。特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）。临床特点：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化。1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞低色素性贫血。2、晚期合并纤维化、肺气肿：。1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬(tnsh)的红细胞碎片。Thank You,第十二页，共十二页。,