1、第七节、维生素D缺乏性手足(shuz)搐搦症,又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐(chuch)或喉痉挛。,第一页，共十六页。,一、病因和诱发(yuf)因素,病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降(xijing)诱发因素：1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足2.血磷升高，如高磷食物、发热等3.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少,第二页，共十六页。,维生素D缺乏(quf),肠道吸收(xshu)钙、磷减少,血钙降低(jingd),甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分
2、泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,第三页，共十六页。,三、临床表现,（一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，a.面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨(fig)小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.陶瑟征 以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。,第四页，共十
3、六页。,（二）典型(dinxng)发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式：,1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐(chuch),两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。,第五页，共十六页。,2.手足(shuz)搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”“芭蕾舞足”,（二）典型(dinxng)发作,第六页，共十六页。,第七页，共十六页。,（二）典型(dinxng)发作,3.喉痉挛（最严
4、重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门(shngmn)突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。,第八页，共十六页。,四、诊断(zhndun),1、多有维生素D缺乏的病史(bn sh)、症状、体征。2、有临床症状和体征。3、血钙1.75-1.88mmol/L。4、钙剂治疗有效。,第九页，共十六页。,五、鉴别诊断低血糖症：常发生于清晨空腹，有进食不足或腹泻史。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。低镁血症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。常有听觉、触觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足抽搐。或有
5、长期腹泻史。血镁常小于0.58毫摩尔/升（1.4毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制(kngzh)症状。婴儿痉挛症：1岁以内起病，常呈突然发作，头及躯干、上肢均前曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，伴意识障碍，发作数秒至数十秒自停，智力多受影响，有特异的脑电图改变，呈高峰节律紊乱。,第十页，共十六页。,颅内感染：大多有发热、感染中毒症状(zhngzhung)，颅内压增高体征及脑脊液改变。先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈。急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，或发生声嘶，突然咳嗽、声嘶、伴犬吠样咳嗽及呼气性呼吸困难。无低钙表现，钙剂治疗无效,第十一页，共十六页
6、。,六、治疗1、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸(rngnghx)，必要时行气管插管。,第十二页，共十六页。,2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，糖水稀释3-5倍Tid,3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）惊厥或喉痉挛发作：10%-25%GS 10-20ml 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 缓慢静注10分以上(yshng)，惊厥反复发作6H后重复1次,第十三页，共十六页。,静推钙剂注意事项(
7、1)慢,10分钟，过快可引起心律紊乱(wnlun)甚至心跳骤停(2)监护:心脏听诊或心电图(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）,第十四页，共十六页。,3、维生素D治疗(zhlio)同维生素D缺乏性佝偻病,第十五页，共十六页。,内容(nirng)总结,第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症。又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。2.血磷升高，如高磷食物、发热等。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可立即恢复。血镁常小于0.58毫摩尔/升（1.4毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制症状(zhngzhung)。颅内感染：大多有发热、感染中毒症状(zhngzhung)，颅内压增高体征及脑脊液改变。(2)监护:心脏听诊或心电图,第十六页，共十六页。,