1、姜 鹏乌鲁木齐总医院2023年6月30日,肺动脉高压(goy)的早期诊断和规范化治疗,第一页，共四十一页。,第二页，共四十一页。,第三页，共四十一页。,肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 25 mmHg。正常肺动脉压平均压（mPAP）为134 mmHg，其上限接近于20mmHg，mPAP在2124mmHg的临床意义仍不十分明确。在此范围内结缔组织病及遗传性PH的家族成员(chngyun)有进一步发展为PH的风险，需随访。,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treat
2、ment of pulmonary hypertension.,第四页，共四十一页。,肺动脉高压(goy)（pulmonary hypertension，PH）血流动力学定义：,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第五页，共四十一页。,4.慢性血栓栓塞(shuns)性肺高压(CTEPH),5.不明(b mn)原因或多重机制引起的肺高压,3.与呼吸系统(h x x tn)疾病或缺氧相关性PH,1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症,2015肺高压临床诊断分类,1
3、新生儿持续性肺动脉高压,2.左心疾病相关性PH,4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 4.2 其他原因肺动脉梗阻 4.2.1 血管瘤 4.2.2 其他血管内肿瘤 4.2.3 动脉炎 4.2.4 先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫（包虫病）,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第六页，共四十一页。,诊 断,症状：肺动脉高压(goy)患者临床表现多无特异性，主要与右心室功能障碍进展相关。常见的始发症状有呼吸短促、乏力、疲劳、咽峡炎和晕厥。随着右心室功能障碍进展，可进一步出
4、现腹胀、脚踝水肿。,体征：第二心音(xnyn)增强、右心室第三心音(xnyn)、三尖瓣区全收缩期杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、颈静脉怒张、肝肿大、腹水征、周围性水肿等。,一、临床表现,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第七页，共四十一页。,诊 断,心电图可以为肺动脉高压的诊断提供支持性证据但是正常心电图并不能除外PH。ECG异常包括肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚(fi hu)、右心室劳损、右束支传导阻滞、QT间期延长等。,二、心电图,ECG做为筛查工具(gngj)，右
5、心室肥厚的敏感性及特异性分别不足55%和70%。QRS波群和QT间期延长见于病情严重患者。,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第八页，共四十一页。,心电图,1)电轴右偏；2)I导联出现s波 3)右心室肥厚(fi hu)，右胸前导联ST-T波低平 或倒置。,I导联s波心电轴右偏,右胸前导联T波低平或倒置(dozh),右心室肥大(fid),ST段压低,第九页，共四十一页。,诊 断,90%IPAH患者胸片异常，主要表现为肺动脉主干扩张，右心房和右心室扩大更多见于发病早期
6、。肺静脉充血见于左心(zu xn)相关性肺动脉高压。胸片通过动静脉比的升高或减低有助于鉴别动脉性或静脉性PH一个正常的胸片不能除外肺动脉高压存在,三、胸片,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第十页，共四十一页。,胸部(xin b)X线片,右下肺动脉扩张(kuzhng),肺动脉段凸出(t ch),右心室扩大,第十一页，共四十一页。,诊 断,肺功能和血气分析有助于鉴别潜在的气道或肺实质疾病(jbng)。肺动脉高压患者通常出现轻-中度容量减低，多与疾病严重程度相关。尽管
7、PAH患者弥散量可以正常，但大多数患者出现DLCO减低。COPD引起的缺氧性肺动脉高压伴随气道不可逆阻塞、残气量增加、DLCO减低。,四、肺功能(gngnng)及动脉血气分析,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第十二页，共四十一页。,诊 断,超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑(ky)肺动脉高压。,五、超声心动图,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary h
8、ypertension.,五、超声心动图,右心室/左心室比值、下腔静脉(jngmi)直径、右心房面积、肺动脉直径等,第十三页，共四十一页。,诊 断,考虑慢性血栓栓塞性肺高压患者应行肺通气(tng q)灌注扫描。肺通气灌注扫描已作为筛选CTEPH的一种方法，相比较CTPA更加敏感，尤其是在一些无经验的中心。正常或低概率V/Q结果除外CTEPH的敏感性为90-100%，特异性为94-100%。,六、肺通气(tng q)灌注扫描,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,V/Q
9、结果(ji gu),V/Q结果,第十四页，共四十一页。,诊 断,七、高分辨率CT、增强(zngqing)CT、肺血管成像,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,高分辨率CT可发现肺血管、心脏、肺实质、纵隔的异常。同时可以提示PH诊断，比如右心室、肺动脉扩大，鉴别肺动脉高压(goy)原因，比如CTEPH或肺疾病，提供PH线索，比如SSc的食管扩张、先天性心脏病等。高分辨率CT可以提高PH诊断：PA主干29mm；肺动脉/升主动脉1.0；段动脉/支气管直径比1.0CTPA诊
10、断CTEPH,第十五页，共四十一页。,胸部(xin b)CT,右心室扩大(kud)，室间隔变平,肺动脉直径增大(zn d)外周肺血管变细,PA,AO,第十六页，共四十一页。,诊 断,CMR成像可准确、可重复地评估右心室大小、形态、功能，同时可非侵入(qnr)性评估血流速、每博输出量、CO、肺动脉膨胀性等。,八、心脏(xnzng)MRI,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第十七页，共四十一页。,诊 断,血液及免疫学检查(jinch)对于PH并无诊断意义，但对于PH的
11、病因学鉴别及终末脏器功能评估有意义。甲状腺功能、肝功能、肾功能、NT-proBNP，性激素、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、HIV等。,九、血液(xuy)及免疫学检查,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第十八页，共四十一页。,诊 断,类似于血液学检查，腹部(f b)超声对于PH病因鉴别有一定帮助，腹部超声可以确诊但不能除外门静脉高压。,十、腹部(f b)超声检查,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treat
12、ment of pulmonary hypertension.,第十九页，共四十一页。,诊 断,1.建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）2.对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B）3.建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C）4.对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助(xizh)确定治疗方案。（I，C）5.如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C）6.如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RH
13、C 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C）7.对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C）8.建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）,十一(ShY)、右心导管检查术,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第二十页，共四十一页。,诊 断,关于血管反应试验的相关建议1.建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C）2.对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性
14、肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）3.血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C）4.建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C）5.建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C）6.行血管反应试验时可以考虑(kol)使用腺苷。（IIa，C）7.行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C）8.不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）9.不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量
15、 CCB 类药物而对 肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）,十一(ShY)、右心导管检查术,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第二十一页，共四十一页。,右心漂浮导管(dogun)检查,第二十二页，共四十一页。,右心漂浮(pio f)导管检查,第二十三页，共四十一页。,肺动脉造影(zoyng)检查,第二十四页，共四十一页。,肺动脉造影(zoyng)检查,第二十五页，共四十一页。,肺动脉造影(zoyng)检查,第二十六页，共四十一页。,肺动脉造影(zoyng)
16、检查,第二十七页，共四十一页。,肺动脉造影(zoyng)检查,第二十八页，共四十一页。,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,诊治(zhnzh)流程,第二十九页，共四十一页。,严重性评估(pn),2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第三十页，共四十一页。,遗传(ychun)咨询FPAH、PVOD,诊 断,十二(sh r)、基因测试,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.,第三十一页，共四十一页。,治疗目标(mbio)和随访策略,PAH患者治疗的总目标是使患者达到低风险状态，通常(tngchng)包括好的活动耐力、好的生活质量、好的右心室功能、低的死亡风险。WHO心功能分级I-II级 多采用6MWD440m，然