1、造血系统 疾病/血液病,郑州大学第一附属医院血液科马 杰,第一页，共三十九页。,造 血 系 统：血液、骨髓、脾脏、淋巴结、淋巴组织和单核-吞噬细胞系统,造血系统疾病：指原发于造血系统如白血病和主要累及造血系统如缺铁性贫血的疾病。,第二页，共三十九页。,Anemia:general considerations,第三页，共三十九页。,贫 血 的 定 义,指外周血单位容积内血红蛋白Hb量、红细胞RBC数和/或血细胞比容Hct低于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参考值的低限。以Hb浓度最为精确可靠且重复性好,第四页，共三十九页。,诊 断 标 准,非高原地区：Hb RBC Hct 成年男性 120g
2、/L 4.01012/L 0.40 成年女性 110g/L 3.51012/L 0.40 孕妇 100g/L,贫血的诊断强调个体化原那么！,第五页，共三十九页。,轻度Hb120-91g/L 病症轻微中度Hb 90-61g/L 体力活动后心慌、气短重度Hb 60-31g/L 卧床休息时心慌、气短极重度 Hb30g/L 常合并贫血性心脏病、严重缺氧致命,贫血严重程度分4级,第六页，共三十九页。,贫血不是一种特定的疾病，而是多种不同疾病共有的病症！,寻找贫血的病因,第七页，共三十九页。,贫血的病理生理根底及临床表现,第八页，共三十九页。,贫血表现的病理生理根底-血液携氧能力减低贫血的临床表现取决于-
3、各器官和组织的缺氧 和机体对缺氧的代偿和适应能力,第九页，共三十九页。,贫血病症的轻重取决于,贫血的程度贫血发生的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力原发病的性质,第十页，共三十九页。,贫血的代偿,1、心排出量增加：心率加快2、肺代偿增强：呼吸增快3、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器 官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；4、红细胞生成增多，肾脏合成EPO增加5、降低Hb与氧的亲和力，在组织内释放氧增多,第十一页，共三十九页。,2,3-DPG,第十二页，共三十九页。,贫血的表现,缺氧的表现：疲乏、困倦、活动耐力减退 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、注 意力不集中和嗜睡,第十三页，共三十九页
4、。,代偿的表现 皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘 膜较可靠 呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频率 及深度增加、心动过速；重者可出现心 绞痛和心力衰竭其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统,第十四页，共三十九页。,第十五页，共三十九页。,分类按细胞形态学分类按骨髓增生程度分类按发病机制分类,目的提供贫血病因可能的线索利于选择合理的检查明确贫血病因,贫血的分类,第十六页，共三十九页。,按细胞形态学分类,类 型 MCV MCH MCHC 常 见 疾 病 fl pg 100%,大细胞性贫血 100 34 32-36 巨幼细胞性贫血、某些溶贫 MDS、肝病、内分泌引起的贫血,正细胞性贫血 80-100
5、27-34 32-36 AA、急性失血性贫血、某些溶贫 肝肾疾病、内分泌引起的贫血,小细胞低色素 80 27 32 IDA、地中海贫血、血红蛋白病性贫血 铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血,第十七页，共三十九页。,按骨髓增生程度分类,第十八页，共三十九页。,按发病机制分类,第十九页，共三十九页。,贫血的实验室检查,目的：确立贫血及程度明确类型及病因,内容：常规血液学检查特殊检查其它相关检查,第二十页，共三十九页。,Laboratory evaluation,Routine laboratory tests in anemia diagnosis,第二十一页，共三十九页。,周围血 涂片 检查,大红细胞
6、,靶形红细胞,口形红细胞,镰形红细胞,小红细胞,球形红细胞,红细胞碎片,点彩红细胞,H-J小体,正常红细胞,泪滴形红细胞,蓝状细胞,椭圆形红细胞,棘刺红细胞,棘形红细胞,第二十二页，共三十九页。,骨髓的检查：1、骨髓各系血细胞的比例、形态有无异常 2、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞等 3、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等,第二十三页，共三十九页。,Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia-specific tests 1,蔗糖溶血实验和酸溶血实验(Ham)
7、-PNH 骨髓细胞染色体核型分析-leukemia,MDS 骨髓涂片/活检的特殊染色 网硬蛋白银染色-myelofibrosis 过氧化物酶、非特异性酯酶、糖原染色-AL,第二十四页，共三十九页。,血清 VitB12 水平测定-VitB12 deficiency血清/红细胞 叶酸水平测定-Folic acid deficiency血红蛋白电泳-Thalassemia,hemoglobinopathies磺焦油蓝染色-Hemoglobin HCoombs试验-autoimmune hemolytic anemia(AIHA),Laboratory assays in the diagnosis
8、of specific anemia-specific tests 2,第二十五页，共三十九页。,冷凝集试验-Autoimmune hemolytic anemia尿含铁血黄素试验-Intravascular hemolysis红细胞渗透脆性试验-Hereditary spherocytosis高铁血红蛋白还原试验-G6PD deficiency热/异丙醇变性试验-Unstable hemoglobins,Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia-specific tests 3,第二十六页，共三十九页。,其它非血液学检查,尿液
9、和肾功能的检查：慢性肾功能不全甲状腺功能的检查：甲低、甲亢消化系统的检查：胆红素、肝胆系统结石、内镜检查妇科疾病的检查：子宫肌瘤、妇科肿瘤性疾病,第二十七页，共三十九页。,贫血的诊断,贫血及其严重程度,贫血性质的诊断,贫血的病因诊断,第二十八页，共三十九页。,第二十九页，共三十九页。,贫血性质的诊断,可从贫血的形态学分类入手：1、小细胞性贫血铁染色-缺铁？铁利用障 碍？2、大细胞性贫血-骨髓检查巨幼细胞性贫血？非巨幼细胞性贫血？3、正细胞性贫血-网织红细胞-增高？不增高？,第三十页，共三十九页。,贫血病因的诊断,从询问病史和详细的体格检查入手 自幼贫血史-遗传性贫血？女性月经过多-IDA？成年
10、男性-消化道出血？老年人有害物质暴露史-MDS？贫血伴高血压、眼睑水肿-肾性贫血？贫血、黄疸、脾大-溶贫？贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大-恶性血液病？,第三十一页，共三十九页。,贫血的治疗,第三十二页，共三十九页。,治 疗 原 那么,病因治疗是最根本的治疗(极)重度贫血必须给予及时治疗：输血根据不同的病因选用不同的治疗方法,第三十三页，共三十九页。,输 血,适应症：急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧病症者；成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞相关并发症：过敏反响、传染某些疾病等,第三十四页，共三十九页。,缺铁性贫血-纠正潜在缺铁病因-补铁治疗：铁剂加VitC 巨幼细胞性贫血-叶酸、VitB12
11、 自身免疫性溶血性贫血-糖皮质激素、免疫抑制剂,第三十五页，共三十九页。,遗传性球形红细胞增多症-脾切除术 再生障碍性贫血-免疫抑制治疗-allo-HSCT-雄激素肾性贫血-促红细胞生成素(EPO)恶性肿瘤性贫血-化疗、放疗,第三十六页，共三十九页。,疗 效 标 准,至少Hb上升15g/L才能认为有效，上升20g/L以上比较可靠；贫血纠正标准：Hb恢复正常，停用抗贫血治疗后能保持Hb正常水平至少3个月以上。,第三十七页，共三十九页。,have a rest,第三十八页，共三十九页。,内容总结,造血系统 疾病/血液病。造血系统疾病：指原发于造血系统如白血病和主要累及造血系统如缺铁性贫血的疾病。和机体对缺氧的代偿和适应能力。皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘。1、骨髓各系血细胞的比例、形态有无异常。蔗糖溶血实验和酸溶血实验(Ham)-PNH。冷凝集试验-Autoimmune hemolytic anemia。-化疗、放疗,第三十九页，共三十九页。,