1、特发性喉气管狭窄,第四军医大学唐都医院 崔鹏程,第一页，共十三页。,喉气管瘢痕性狭窄：各种能看出原因造成，如创伤、医源性损伤、特殊感染、韦格纳氏肉芽肿等特发性喉气管狭窄ILTS：缺乏明确的病因，病程较长，逐渐加重的喉气管炎性疾病，导致环状软骨和气管上段瘢痕性狭窄,第二页，共十三页。,材料与方法,临床资料2001年10月2005年3月收治不明原因声门下狭窄11例2例为喉结核，2例韦格纳氏肉芽肿，1例喉淀粉样变，1例复发性多软骨炎其余5例未查出明确原因，符合特发性声门下狭窄的诊断标准。5例均为女性，年龄1434岁，平均年龄23岁，病程10个月36个月，平均为21个月喉侧位X片、纤维支气管镜或电子喉
2、镜检查术前均取活检作病理检查4例入院前作了气管切开术，1例入院后作气管切开,第三页，共十三页。,治疗方法,5例均采用喉气管裂开成形术方法治疗，T型管支撑，放置时间1222个月，平均17个月。胸舌骨肌皮瓣加宽前壁1例。颈前正中皮肤切口，裂开环状软骨及气管环，切除瘢痕。于切口一边按需要加宽的前壁面积制作一矩形肌皮瓣。自胸舌骨肌下游离该肌皮瓣，保存胸舌骨肌两端附着点不别离。将肌皮瓣向喉气管腔翻转180，皮面朝向喉气管腔，皮缘与狭窄区两侧软骨缘或瘢痕缝合。肋软骨加宽前壁3例。于右侧胸部第5、6肋软骨区切取略长于狭窄段的肋软骨，一侧带软骨膜，修剪成23mm厚，1015cm宽的菱形。软骨膜朝向管腔缝合固定
3、于裂开的喉气管软骨边缘。未采用任何移植物1例。裂开喉气管后，仅在粘膜下切除瘢痕，粘膜对位缝合。,第四页，共十三页。,结果,诊断病史：均有间断性咳嗽、咳白色痰、活动后气短。呈逐渐加重的趋势，直至持续性呼吸困难而作气管切开。喉镜：狭窄均位于声门下及1、2气管环，长度0.52cm，环形，向心性狭窄。1例声门下完全闭锁，系喉成形术后失败所致。病理：术前取活检或术后切除瘢痕送病检均为“慢性炎症伴纤维结缔组织增生。未见恶性肿瘤、鼻硬结杆菌、结核、肉芽肿等证据。狭窄分度为：Cotton II度1例，III度3例，IV度1例手术3例患者一次手术治愈。2例需二次手术。其中1例为气管切开口处肉芽增生，去除肉芽后继
4、续戴T型管半年后拔管。另一例为声门下局部瘢痕组织增生。二次喉裂开去除瘢痕T型管支撑10个月后拔管。随访26年，均无复发。,第五页，共十三页。,讨论,病因：至今不明可能与性激素有关。患者绝大多数为女性。但有作者报告并未在受累组织中发现雌激素受体。另一种可能的原因是胃食管返流性疾病GERD导致的慢性刺激。Valdez曾报告了1例患有返流性食管炎的患者长期服用抗胃酸药物后病症明显减轻。但这仍缺乏以解释为何女性占绝大多数的原因。可能是促进炎症开展的相关因素之一。从我们这组病人中，未见一例患有GERD。,第六页，共十三页。,临床表现：发病初期偶发咳嗽、咳痰、易被诊断为“上感、“慢性咽喉炎。逐渐开展为运动
5、或劳累后气喘，直至平静时呼吸困难。此时大多数病人仍易被诊断为“哮喘或“慢性阻塞性肺气肿。直至出现声音嘶哑，喉镜检查声门下或气管上段狭窄才考虑到喉气管狭窄。这一过程历时数月至数年。本组病例均按慢性咽喉炎和哮喘治疗过数月。最短为10个月，最长为36个月。说明该病在早期难以引起人们的注意。,第七页，共十三页。,诊断：主要靠排除法询问病史和查体：可以排除一些引起狭窄的较明显原因，如创伤、医源性损伤麻醉插管或放疗、吸入性烧伤。需要特别仔细排除的疾病：1、喉气管结核：结核结节2、喉淀粉样病：抗淀粉样P物质阳性3、呼吸道硬结病：Mikulicz细胞和Russel小体4、复发性多软骨炎：常伴有两个以上部位软骨
6、损害，如鞍鼻和耳廓软骨膜炎的表现。5、韦格纳氏肉芽肿：在出现上呼吸道病症的同时，往往累及肾脏，出现肾小球肾炎的表现，血清中胞浆型抗中性粒细胞抗体c-ANCA阳性。我们同期收治11例无明显原因的喉气管狭窄患者，用上述方法分别诊断出喉淀粉样变和复发性多软骨炎各1例，结核病和韦格纳氏肉芽肿各2例。,第八页，共十三页。,治疗：主要有2种观点：用尽量小的创伤治疗。Dedo等认为ILTS是一种进展性的、开展缓慢并且难以治愈的疾病，提倡内窥镜下激光粘膜下切除瘢痕，局部转移粘膜瓣修复创面。他们34年治疗的52例患者平均每个病人治疗次数为6次。病灶完全切除并行喉气管端端吻合术。Grillo报告了31年间收治的7
7、3例ILTS患者行I期喉气管或气管切除端端吻合术，90%获极好或好的结果，平均随访8年，其中仅有1例需每年扩张1次治疗。未见狭窄复发。,第九页，共十三页。,本组病例中未用内窥镜下激光治疗和病灶切除端端吻合方法。根据我们以往的治疗经验，Cotton II以上的狭窄用激光切除的方法效果不佳。端端吻合方法适用于无气管切开患者。本组患者均在入院前或入院后因呼吸困难而作了气管切开，会使需截除的病灶长度增加、吻合口强度不够及容易造成纵隔感染。比较平安的方法是采用喉气管成形术。这5例患者仅1例在我科行第一次手术，其余4例均在其他医院做过支撑喉镜下激光切除瘢痕、喉裂开T型管植入喉成形术等手术13次，局部瘢痕较
8、重。因此所有患者均采用喉气管裂开成形术。,第十页，共十三页。,小结,早期诊断比较困难。主要依靠排除能看出疾病，特别是韦格纳氏肉芽肿。治疗上我们认为喉气管成形术是比较适宜和有效的治疗方法。长期随访的结果证明该方法是平安有效的。,第十一页，共十三页。,谢谢各位！,第十二页，共十三页。,内容总结,特发性喉气管狭窄。第四军医大学唐都医院 崔鹏程。自胸舌骨肌下游离该肌皮瓣，保存胸舌骨肌两端附着点不别离。手术3例患者一次手术治愈。其中1例为气管切开口处肉芽增生，去除肉芽后继续戴T型管半年后拔管。1、喉气管结核：结核结节。本组患者均在入院前或入院后因呼吸困难而作了气管切开，会使需截除的病灶长度增加、吻合口强度不够及容易造成纵隔感染。谢谢各位,第十三页，共十三页。,