1、多发性大动脉炎的超声诊断及鉴别诊断,盖鑫,第一页，共八十二页。,疾病概述,多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供给受到影响，发病原因不明。,第二页，共八十二页。,大动脉炎命名,曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎Takayasus arteritis首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年
2、日本眼科教授高安发现1956年中国报道第一例,第三页，共八十二页。,西医学名：多发性大动脉炎英文名称：Takayasus arteritis其他名称：无脉症发病部位：大动脉管壁主要病症：易疲劳，发热，食欲不振，恶心主要病因：病因不明多发群体：40岁以下的年轻女性传染性：无传染性,第四页，共八十二页。,病理生理,病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主常伴有血栓形成有少数患者因
3、炎症破坏血管壁而导致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤,第五页，共八十二页。,临床表现,青年女性多见，多发于40岁以下的年轻女性发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性开展早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压,第六页，共八十二页。,临床分型,临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型：头臂动脉型I型胸、腹主动脉型II型肾动脉型III型混合型IV型,第七页，共八十二页。,头臂动脉型I型,多见，病变在主动脉弓及其大的动
4、脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血,第八页，共八十二页。,头臂动脉型I型,当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血病症，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复试、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症。,第九页，共八十二页。,累及降主动脉和/或腹
5、主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血缺乏为主要病症，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛；趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等病症下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤,第十页，共八十二页。,肾动脉型III型,累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部，多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变，出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的病症,第十一页，共八十二页。,混合型IV型,累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型
6、的病变和相应的临床病症,第十二页，共八十二页。,诊断方法,超声二维、彩色、频谱多普勒血流显像磁共振成像MRI及血管成像MRACT及血管造影CTA动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准,第十三页，共八十二页。,临床诊断标准,1、发病年龄10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音6、血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。,第十四页，共八十二页。,二维超声表现,病变处管壁正常结构消
7、失，动脉壁全层弥漫、不规那么增厚，回声不均匀，管腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。,第十五页，共八十二页。,彩色多普勒表现,病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡。病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环,第十六页，共八十二页。,频谱多普勒表现,在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变在病变动
8、脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的阻塞样频谱动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱,第十七页，共八十二页。,超声诊断要点,主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规那么增厚。病变动脉彩色血流束变细，甚至消失频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱,第十八页，共八十二页。,经验,有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端动脉有无病变,第十九页，共八十二页。,病例1,女，43岁，以右侧肢体无力伴言语不清3小时就诊，右上肢
9、血压120/80mmHg,左上肢血压0mmHg，急诊以“急性脑梗死收入院。,第二十页，共八十二页。,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填，其内偶见条带状血流信号,第二十一页，共八十二页。,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填,第二十二页，共八十二页。,左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内，血流速度减低，呈低速低阻静脉样血流频谱,第二十三页，共八十二页。,第二十四页，共八十二页。,左侧颈内动脉低速低阻血流频谱,第二十五页，共八十二页。,左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低，呈低速低阻静脉样血流频谱。,第二十六页，共八十二页。,右侧颈总动脉全程管壁弥漫性对称性
10、增厚,管腔变细,局部血流速度加快，约1.9m/s,第二十七页，共八十二页。,右侧颈外动脉内径、血流速度-，呈低阻血流频谱,第二十八页，共八十二页。,右侧椎动脉内径代偿性增宽，血流速度加快。,第二十九页，共八十二页。,超声提示,双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚，符合大动脉炎改变左侧颈总动脉血栓性闭塞，并侧支循环形成左侧颈外动脉逆行供血右侧颈总动脉重度狭窄右侧椎动脉血流速度加快代偿性，左侧椎动脉血流速度减低,第三十页，共八十二页。,第二次复查,第三十一页，共八十二页。,第三十二页，共八十二页。,第三十三页，共八十二页。,第三十四页，共八十二页。,第三十五页，共八十二页。,超声提示,1、双侧颈
11、总动脉、左侧锁骨下动脉内中膜弥漫性增厚符合大动脉炎改变头臂型2、左颈总动脉近段重度狭窄近闭塞，右侧颈总动脉近段中段重度狭窄3、左侧锁骨下动脉近段重度狭窄4、双侧颈外动脉逆向供给双侧颈内动脉5、右侧椎动脉内径增宽，血流速度加快，考虑代偿性改变；左侧椎动脉血流速度减低考虑左侧锁骨下动脉狭窄所致,第三十六页，共八十二页。,病例2,女，40岁，因低热，头晕、耳鸣、四肢酸痛，血压160/100mmHg,申请颈动脉超声检查。病人自述10年前在华西医大诊断多发性大动脉炎,第三十七页，共八十二页。,第三十八页，共八十二页。,第三十九页，共八十二页。,第四十页，共八十二页。,第四十一页，共八十二页。,超声所见：
12、无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚左侧颈总动脉管壁增厚尤为明显，管腔明显变窄，内壁未见明显斑块附着，CDFI及PW：左侧颈总动脉血流束变细，规那么色彩暗淡流速明显减低约不规那么，色彩暗淡，流速明显减低，约42.7cm/s；左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低，约54.8cm/s，且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。,第四十二页，共八十二页。,病例3,下肢动脉,第四十三页，共八十二页。,主要鉴别诊断,动脉粥样硬化血栓闭塞性脉管炎先天性主动脉缩窄,第四十四页，共八十二页。,鉴别诊断,动脉粥样硬化多发生于老年患者，主要累及大中动脉常伴有高血压、高血脂及
13、糖尿病等病史IMT颈动脉内膜中层增厚多为局限性增厚，回声增强，常合并强回声斑块，斑块多位于颈动脉分叉处病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄。,第四十五页，共八十二页。,第四十六页，共八十二页。,第四十七页，共八十二页。,第四十八页，共八十二页。,第四十九页，共八十二页。,第五十页，共八十二页。,动脉粥样硬化 多发于中老年人群 血管病变多为动脉内中膜局限性增厚及附壁斑块形成,常伴有钙化 病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄病变最易累及动脉分叉处,多发性大动脉炎 多发生于中青年女性 受累动脉为内中膜弥漫性增厚,附壁斑块尤其是硬斑相对少见,一般不伴有钙化 病变处与非病变处分界清楚
14、，常引起管腔向心性狭窄和闭塞 病变多发在颈总动脉的近端和中段,而颈动脉分叉处和颈内外动脉很少累及,主要鉴别点,第五十一页，共八十二页。,鉴别诊断,血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎至一种累及血管的炎症和闭塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般认为与长期吸烟、患肢受寒、潮湿和外伤等因素有关。病变主要累及四肢，尤其是下肢的中小动、静脉。绝大多数发生于青壮年男性，女性很罕见。,第五十二页，共八十二页。,临床表现,主要是肢体缺血的病症，而病症的轻重那么决定于动脉闭塞的部位和程度，以及肢体侧支循环建立的情况。在发病早期，病人常有肢体发凉、怕冷、麻木、酸胀、疼痛、间歇性跛行、下肢疲累、紫绀和游走性血栓性浅静脉
15、炎，足部动脉搏动减弱或消失，后期由于严重血液循环障碍，可出现皮肤瘀斑而发生皮肤坏死，甚至发生肢端溃疡或坏疽。,第五十三页，共八十二页。,血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉。病变动脉的内膜不光滑、管壁不均匀性增厚，且呈节段性分布，在病变之间有正常的管壁，病变处与正常局部有明确的分界。动脉壁的搏动减弱或消失，由于管壁的增厚及管腔内血栓的形成使管腔变窄甚至完全闭塞，腔内可见不规那么的、回声不等的血栓充填。,第五十四页，共八十二页。,由于病变呈节段性，因此可见管腔正常局部与阻塞局部交界清楚，血流呈节段性明、暗变化。在病变处动脉腔内彩色血流变细、边缘不规整，血流颜色变暗，血流不连续，甚至呈零星样显示。如
16、完全阻塞时，无彩色血流显示。病程长者，可见侧支循环建立。,第五十五页，共八十二页。,病变程度不同，频谱表现不同。1、如病变为早期、仅是动脉内膜或管壁的轻度改变，频谱形态可以为正常的三相波群，或仅有收缩期峰速较正常肢体有所减低。2、如病变的动脉腔内发生阻塞、彩色血流变细时，动脉频谱形态异常，呈单相、频窗充填、频宽增加，收缩期峰速减低。3、当动脉腔内完全阻塞时，测不到血流频谱，但可以测到侧支循环的动脉频谱。4、病变肢体的大动脉频谱形态及血流速度等指标无异常。,第五十六页，共八十二页。,第五十七页，共八十二页。,第五十八页，共八十二页。,第五十九页，共八十二页。,鉴别诊断先天性主动脉缩窄,多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现。胸主动脉造影见特定部位狭窄婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处上下肢血压有明显差异,第六十页，共八十二页。,常见并发症,锁骨下动脉窃血综合征夹层动脉瘤,第六十一页，共八十二页。,锁骨下动脉窃血综合征,发生原理：左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右侧长，口径较右侧细，易发生狭窄引起盗血。在椎动脉分支发出以前的左锁骨下动脉发生狭窄时，左侧椎