1、,作者:赵继宗,单位:首都医科大学附属北京天坛医院,第二十章,颅内和椎管内血管性疾病,第一节 自发性蛛网膜下腔出血,第二节 颅内动脉瘤,第三节 颅内和脊髓血管畸形,第四节 脑底异常血管网症,第五节 颈动脉海绵窦瘘,第六节 脑血管疾病一站式手术,第七节 缺血性脑卒中外科治疗,第八节 脑出血外科治疗,重点难点,（一）自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现（二）颅内动脉瘤和动静脉畸形的临床表现、治疗原则,（一）海绵状血管畸形的诊断与治疗（二）脑底异常血管网症影像学特点,（一）自发性蛛网膜下腔出血的诊断方法与鉴别诊断（二）了解颈动脉海绵窦瘘的临床表现,脑底异常血管网症,第四节,一、概述,脑底异常血管网症
2、又称烟雾病（Moyamoya disease，MMD），因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影形似烟雾状而得名。本病亚洲较北美发病率高。两个发病高峰：10岁和3039岁，女性轻度易感。有证据说明有家族倾向，但遗传学尚未证实。,外科学（第9版）,原发性烟雾病：病因尚不清楚，有研究发现病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。继发性烟雾病：也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎等。烟雾病的病人动脉壁中存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引
3、起SAH，常被误以为是Moyamoya血管本身引起。,二、病因,外科学（第9版）,儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。1.脑缺血 儿童更常见，可反复发作。包括TIA、脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。两侧肢体交替出现偏痪和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫痫发作。2.脑出血 发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。,三、临床表现,外科学（第9版）,1.头部CT和MRI扫描 可显见脑梗死、脑萎缩或脑（室）
4、内出血铸型。CTA和MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。2.脑血管造影（DSA）显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，MMD血管造影6个时期见下表。,四、诊断,外科学（第9版）,脑底异常血管网综合征（烟雾病）右颈总动脉DSAA.右颈总动脉侧位；B.右颈总动脉正位右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成,A,B,外科学（第9版）,MMD血管造影6个时期,外科学（第9版）,1.药物治疗常用血小板抑制剂、抗凝药、
5、钙通道拮抗剂、激素、甘露醇等。,2.外科治疗脑血运重建术对于降低缺血性卒中和TIA发生率有明显作用，包括STA-MAC搭桥术，脑-颞肌贴敷术（encephalomyosynangiosis，EMS）和脑-硬脑膜血管贴敷术（encephaloduroarteiosynangiosis,EDAS）等。急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水行侧脑室-腹腔分流术。脑缺血病人给予扩张血管治疗。,五、治疗,3.病因治疗 针对继发性脑底异常血管网。,外科学（第9版）,颈动脉海绵窦瘘,第五节,颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous f
6、istula，CCF）多因头部外伤引起，常合并颅底骨折；少数继发于硬脑膜动静脉畸形（dural arteriovenous malformation，DAVM）或破裂的海绵窦动脉瘤。,一、概述,外科学（第9版）,头部外伤后立即或几周后发生外伤性颈动脉海绵窦，男性多见。,1颅内杂音 为连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，常影响睡眠，在额部和眶部听到，用手指压迫患侧颈总动脉，杂音减弱或消失。2突眼 患侧眼球突出，结膜充血水肿，眼睑充血、肿胀，下睑结膜因水肿外翻。有时眶部及额部静脉怒张并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张引起双侧突眼。3眼球搏动 与心脏搏动一致，用手
7、指压患侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。,二、临床表现,外科学（第9版）,4眼球运动障碍 第、脑神经麻痹，眼球运动障碍，甚至眼球固定。5感觉减退 三叉神经第一支受侵，额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6眼底 视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。,自发性颈内动脉海绵窦瘘，以中年女性多见，妊娠及分娩常为诱因，临床表现较外伤性颈动脉海绵窦瘘轻。,外科学（第9版）,应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。全脑血管造影（DSA）显示颈内动脉与海绵窦出现短路，海绵窦、蝶顶窦和眼静脉在动脉期显影并扩张，当压迫病侧颈内动脉时可发现瘘口。,三、诊断,外科学（
8、第9版）,大约半数的低流量CCF可自行血栓形成，所以对无视力障碍的病人尽量观察较长时间。高流量或合并进行行视力恶化的病人需要治疗，为保护视力，消除颅内杂音，防止发生脑梗死和鼻出血。介入治疗。选用可脱行乳胶球囊或弹簧圈等栓塞材料封闭瘘口。,四、治疗,外科学（第9版）,脑血管疾病一站式手术,第六节,将诊断性血管病造影、介入和（或）手术治疗、治疗后复查血管造影在多功能手术室一次完成称为一站式手术。多功能手术室具备微创神经外科手术和脑血管造影两套设备，可同时满足开颅手术和介入治疗之需，将逐渐成为治疗脑血管疾病的标准设施。一站式手术治疗脑血管疾病可以避免病人多次辗转于手术室和放射治疗室之间，治疗后立即复
9、查DSA，发现问题即时弥补，可提高手术效果，减少病人痛苦和负担，是现代脑、心血管病治疗的新模式。,一、概述,外科学（第9版）,动脉瘤夹闭术后血管造影发现，19%由于动脉瘤残留和（或）母血管闭塞，需要二次手术调整动脉瘤夹。动脉瘤介入治疗后也会由于动脉瘤夹闭不全而造成出血需要病人二次手术。一站式手术可以避免上述情况发生。手术夹闭大型床突旁和基底动脉顶端动脉瘤，很难暴露载瘤动脉近端，术中动脉瘤破裂控制出血困难。一站式手术可以先在床旁动脉瘤球囊导管推到海绵窦段，椎-基底动脉动脉瘤，用辅助血管内球囊放在动脉瘤颈部近端和远端，暴露动脉瘤颈前临时阻断血流，降低动脉瘤内压力，避免动脉瘤瘤体过大，导致动脉瘤夹打
10、滑，便于夹闭。一旦动脉瘤破裂，可以及时控制破裂动脉瘤出血。,二、动脉瘤治疗,外科学（第9版）,巨大AVM在术前反复分次栓塞治疗，待AVM体积缩小后再行手术切除。这种操作模式不仅病人需要反复接受介入治疗，而且栓塞期间AVM仍有再次出血的风险。手术切除前栓塞巨大AVM，包括动脉瘤和瘘，缩小畸形尺寸，减少术中出血和缩短手术时间，降低手术难度和改善预后。手术栓塞物还可以作为“地标”，帮助手术切除时识别深部AVM位置，减少正常组织损伤。切除AVM后，术中复查造影发现AVM残余可以继续切除，避免二次手术。,三、手术切除巨大AVM前栓塞,外科学（第9版）,在多功能手术室对出血性动脉瘤经急诊DSA造影，明确动
11、脉瘤位置和尺寸，立即采用介入治疗或开颅夹闭动脉瘤，抑或介入与手术夹闭动脉瘤联合治疗，可以防止等待治疗过程中动脉瘤再次破裂危及病人生命。伴有脑内血肿或脑疝AVM急诊开颅血肿清除术。术中首先经血管造影确定AVM位置和体积，必要时进行部分栓塞，然后开颅清除血肿并显微手术切除AVM，最终复查造影，确定是否完整切除AVM，为抢救病人赢得时间。,四、出血性动脉瘤和AVMs合并血肿紧急手术,外科学（第9版）,缺血性脑卒中外科治疗,第七节,脑供血动脉狭窄或闭塞可引起缺血性脑卒中，占脑卒中60%70%，严重者可致病人死亡，颈内动脉和椎动脉均可发生。缺血性脑卒中主要原因是动脉粥样硬化，临床可表现为暂时缺血性发作（
12、TIA）、可逆缺血性神经功能缺陷（RIND）、进展性卒中（PS）或完全卒中（CS）。有些病人无症状，经超声波检查发现颈内动脉狭窄或动脉粥样硬化，是早期干预缺血性脑卒中发作的有效手段。,一、概述,外科学（第9版）,1.多普勒超声,二、影像学诊断,用于诊断颈内动脉起始段和颅内动脉狭窄、闭塞的筛选手段。可显示动脉横切面、血液流速等信息。敏感度88%，特异度76%。脑卒中后2448小时CT扫描出现脑梗死区。CTA只需数秒钟就可获得从主动脉弓到颈内/颈外血管及周围软组织的高分辨率的图像。CTA还可用于发现不稳定斑块。同时可以获得CT灌注成像（CTP）。CTA需要引入电离放射线（X线）及静脉注射碘造影剂，
13、对造影剂过敏及肾功能障碍病人禁忌。,2.CT,外科学（第9版）,3.MRI,MRI弥散加权像（DWI）可在卒中发生后数小时内显示脑缺血区。高分辨磁共振成像有助于分析颈内动脉粥样硬化斑块病理成分。有TIA/卒中病人，MRA可与MRI同时检查，还可以发现有无血栓或动脉夹层。高分辨率MRI还可用于发现动脉不稳定型斑块。,4.脑血管造影（DSA）,显示不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭曲。用于除外动脉瘤，血管炎或准备同时行血管内治疗治疗。需要诊断颈内动脉起始段狭窄时，血管造影时应将颈部包含在内。,外科学（第9版）,采用手术切开颈内动脉壁，直接取出动脉管腔内的动脉硬化斑块，重塑颈内动脉，预防脑卒中发作，适用颅
14、外段颈内动脉严重狭窄（狭窄超过50%），狭窄部位在下颌骨角以下，手术可及者。,二、手术治疗,（一）颈动脉内膜切除术（carotid endarterectomy，CEA）,外科学（第9版）,1.手术适应证,120天之内大脑半球性或视网膜TIA或轻度无残疾卒中、同侧颈动脉重度狭窄(70%)病人。90%99%狭窄病人的获益程度是70%79%狭窄的病人二倍。（1）暂时缺血性发作（TIA）：多发TIAs，相关颈动脉狭窄；单次TIA，相关颈动脉狭窄50%；颈动脉软性粥样硬化斑或有溃疡形成；抗血小板治疗无效。（2）轻、中度脑卒中：相关颈动脉狭窄。（3）无症状颈动脉狭窄：狭窄70%；软性粥样硬化斑或有溃疡形
15、成；术者以往对此类病人手术的严重并发症率3%。（4）斑块严重钙化或血栓形成，狭窄在颈内动脉C2段以下。（5）颈内动脉严重偏心型狭窄。（6）颈内动脉迂曲严重。,外科学（第9版）,2.手术禁忌证,（1）重度脑卒中，伴意识改变和/或严重功能障碍。（2）3个月内有颅内出血，2周内有新发脑梗死。（3）颈动脉闭塞，且闭塞远端颈内动脉不显影。（4）有应用肝素、阿司匹林或其它抗血小板凝聚药的禁忌证。（5）手术难以抵达的狭窄。（6）6个月内心肌梗死，或有难以控制的严重高血压、心力衰竭，严重肺、肝、肾功能不全。,外科学（第9版）,3.手术时机,（1）择期手术：暂时性缺血发作；无症状狭窄；卒中后稳定期。（2）延期手
16、术：轻、中度急性卒中；症状波动的卒中。（3）急诊（或尽早）手术：颈动脉高度狭窄、伴血流延迟；颈动脉狭窄伴血栓形成；TIA频繁发作；颈部杂音突然消失。颈内动脉完全性闭塞24小时以内亦可考虑手术，闭塞超过2448小时，已发生脑软化者不宜手术。,外科学（第9版）,（二）颈动脉支架成形术（carotidartery stent，CAS）,手术适应证,（1）严重血管和心脏并发症：充血性心力衰竭（NYHA分级/级）和/或已知的重度左心衰竭者；（2）6周内需要行开胸心脏手术者；近期心肌梗死者（24小时4周）；（3）不稳定性心绞痛（CCS分级/级）；（4）对侧颈动脉闭塞；既往CEA治疗过再狭窄复发；（5）颈内动脉颈段位置较高/颈总动脉的病变低于锁骨；（6）重度的串联病灶；年龄大于80岁。颈动脉支架成形术需在技术条件纯熟的情况下进行。,外科学（第9版）,脑出血外科治疗,第八节,脑内出血（intracerebral hemorrhage，ICH）是指发生在脑实质内的出血，占脑卒中的15%30，致死率高。脑出血多发于50岁以上高血压动脉硬化病人，男多于女，通常是在活动时发病（睡眠时很少发病），这可能与血压的