1、,作者:徐迎春、杜立中,单位:浙江大学,第六章,新生儿与新生儿疾病,第九节 新生儿黄疸,第十节 新生儿溶血病,重点难点,生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点新生儿溶血病的临床表现、诊断和治疗,病理性黄疸常见的几种病因及其特点新生儿溶血病的并发症,新生儿胆红素代谢的特点新生儿溶血病的病因和发病机制,新生儿黄疸,第九节,（一）新生儿胆红素代谢特点,儿科学（第9版）,4.肠肝循环,3.肝细胞处理胆红素的能力差,1.胆红素生成过多,2.血浆白蛋白联结胆红素的能力不足,（二）新生儿黄疸分类,根据临床实际，目前被接受的高胆红素血症风险评估方法是采用日龄或小时龄 胆红素值分区曲线，又称Bhutani曲线 胆红素
2、水平判断：不同胎龄和生后小时龄、以及是否存在高危因素 高危因素：新生儿溶血、头颅血肿、皮下淤血、窒息、缺氧、酸中毒、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等 分类：生理性黄疸和病理性黄疸,儿科学（第9版）,生理性黄疸(physiological jaundice),一般情况良好 足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周；早 产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到34周 每日血清胆红素升高85mol/L(5mg/dl)或每小时0.5mg/dl 血清总胆红素值尚未超过小时胆红素曲线（Bhutani曲线）的95百分位数，或未 到达到相应日龄、胎
3、龄及相应危险因素下的光疗干预标准,儿科学（第9版）,小时胆红素风险评估曲线（Bhutani曲线）,儿科学（第9版）,35周新生儿不同胎龄及不同高危因素的生后小时龄光疗标准,儿科学（第9版）,病理性黄疸(pathologic jaundice),生后24小时内出现黄疸 血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准，或超过小时胆红素风险曲线的第95百分位数；或胆红素每日上升超过85mol/L(5mg/dl)、每小时 0.5mg/dl 黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周 黄疸退而复现 血清结合胆红素34mol/L(2mg/dl),儿科学（第9版）,出现上述任一项情况应该考虑有病理性
4、黄疸,病理性黄疸原因,胆红素生成过多肝脏胆红素代谢障碍胆汁排泄障碍,儿科学（第9版）,胆红素生成过多,红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加母乳喂养与黄疸红细胞酶缺陷红细胞形态异常血红蛋白病其他：维生素E缺乏和低锌血症等,儿科学（第9版）,肝脏胆红素代谢障碍,缺氧和感染Crigler-Najjar综合征Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征药物先天性甲状腺功能低下其他：脑垂体功能低下和21-三体综合征等,儿科学（第9版）,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症肠道外营养所致的胆汁淤积胆道闭锁,儿科
5、学（第9版）,新生儿溶血病,第十节,新生儿溶血病概述,新生儿溶血病指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。,儿科学（第9版）,（一）病因与发病机制,1.ABO溶血,儿科学（第9版）,2.Rh溶血,（二）病理生理,儿科学（第9版）,胎儿红细胞溶血轻,ABO溶血,Rh溶血,胎儿红细胞溶血重,胎儿血中胆红素,胎儿重度贫血,髓外造血,胎盘,低蛋白血症,心力衰竭,母亲肝脏,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,新生儿黄疸,胎儿全身水肿,肝脾肿大,血清UCB过高,血脑屏障,胆红素脑病,（三）临床表现,症状轻重与溶血程度基本一致1.黄疸
6、2.贫血3.肝脾大,儿科学（第9版）,ABO溶血病与Rh溶血病的区别,儿科学（第9版）,（四）并发症,1.胆红素脑病：新生儿溶血病最严重的并发症2.胆红素所致的神经功能障碍：又称为微小核黄疸，典型的胆红素脑病外，临床上也可仅出现隐匿性的神经发育功能障碍，而没有典型的胆红素脑病或核黄疸临床表现，临床表现：轻度的神经系统和认知异常、单纯听力受损或听神经病变谱系障碍。,儿科学（第9版）,胆红素脑病分期（4期）,第一期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约1224小时。第二期：出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧
7、握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续1248小时。第三期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。第四期：出现典型的核黄疸后遗症表现：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。,儿科学（第9版）,（五）实验室检查,1.母子血型检查：检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在2.检查有无溶血3.致敏红细胞和血型抗体测定（1）改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验（2）抗体释放试验（3）游离抗体试验,儿科学（第9版）,（六）诊断,1.产前诊断2.生后诊断（1）溶血的诊断（2）胆红素脑病的辅助诊断：头颅MRI扫描，脑干听觉诱发电位,儿
8、科学（第9版）,（七）鉴别诊断,1.先天性肾病2.新生儿贫血3.生理性贫血,儿科学（第9版）,（八）治疗,1.产前治疗（1）提前分娩（2）血浆置换（3）宫内输血（4）苯巴比妥2.新生儿治疗（1）光照治疗（2）药物疗法（3）换血疗法（4）其他治疗,儿科学（第9版）,光照疗法（光疗）,指征：当血清总胆红素水平增高时，根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄，对照光疗干预列线图，当达到光疗标准时即可进行设备：光疗箱、光疗灯、LED灯、光疗毯副作用：发热、腹泻，皮疹，青铜症等,儿科学（第9版）,药物治疗,供给白蛋白：输血浆每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg纠正代谢性酸中毒：5%碳酸氢钠肝酶诱导剂
9、：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日静脉用免疫球蛋白：0.51g/kg，于24小时内静脉滴入,儿科学（第9版）,换血疗法,大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血 出生胎龄35周以上的早产儿和足月儿可参照换血参考标准图，在准备换血的同时先给予 患儿强光疗46小时，若TSB水平未下降甚至持续上升，或对于免疫性溶血患儿在光疗后 TCB下降幅度未达到23mg/dl（3450mol/L）立即给予换血；严重溶血，出生时脐血胆红素4.5mg/dl(76mmol/L)，血红蛋白110g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭；已有急性胆红素脑病的临床表现者不论
10、胆红素水平是否达到换血标准、或TSB在准备换 血期间已明显下降，都应换血。,儿科学（第9版）,胎龄35周以上早产儿以及足月儿换血参考标准,儿科学（第9版）,换血疗法方法,血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。换血量：一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg），大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用脐动、静脉进行同步换血。,儿科学（第9版）,（九）预防,Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性第一胎后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。临床上目前常用的预防方法是对RhD阴性妇女在孕28周和分娩RhD阳性胎儿后72小时内分别肌注抗D球蛋白300g。,儿科学（第9版）,新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸，需鉴别两者在临床表现上的不同。新生儿溶血病的典型临床表现为黄疸、贫血、肝脾大，治疗以光疗为主，辅以药物，重症需换血治疗，预防胆红素脑病的发生。,