1、消化道重复畸形(alimentary tract duplication)消化道重复畸形(alimentary tract duplication)是指附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形。整个消化道任何部位均可发生，小肠重复畸形较多，尤多见于回肠，其次发生在食管、结肠、十二指肠、胃和直肠，在临床上并不少见。文献上曾有不同名称，如肠源性囊肿、肠内囊肿、不典型梅克尔憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重复畸形的命名。病因:脊索与原肠分高异常学说 胚胎期肠管再腔化异常学说 憩室学说 血管学说 尾端孪生学说 病理 从舌根到肛门的整个消化道均可发生重复畸形，但一
2、般多见于回肠和空肠，约占所有消化道重复畸形的50%以上，舌根部最少见。重复畸形发生位置不同，形成的畸形形态和结构也不完全相同。病理-大体形态 重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完整的粘膜和肌层，但与依附的正常肠壁有共同的浆膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。20%的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容物可以流入正常的肠腔，两者有共同的血液供应，有些重复畸形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠管。偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙向胸腔延伸，进人后纵隔形如“食管囊肿”。重复畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。病理-组织结构 重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，平清肌纤维
3、进人相邻的正常肠管无明显的界限，黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同。但25%30%的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。病理-病理类型 重复畸形按不同的形态分为两种：（1）囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；肠外囊肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，早期即可阻塞肠腔。（2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管
4、平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。临床表现临床表现 1.肠梗阻 由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积増大使肠腔受压或造成阻塞，引起肠梗阻，或因重复畸形的肿块诱发肠套叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是消化道重复畸形最常见的井发症。临床表现 2.肿块及伴发症状 临床上亦多见。重复畸形的腔内由于黏膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，形成肿块。在腹腔
5、可触及块状物，肿块为囊性、光滑、活动性较大，同时由于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。在胸腔，肿块可引起胸部不适、胸痛、气促及发绀等压迫症状。临床表现 3.消化道出血 重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成溃疡，发生出血。根据重复畸形所在位置，表现为呕血、柏油样血便、暗红色血便，严重者可导致贫血。临床表现 4.肠坏死腹膜炎 重复畸形可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫肠系膜血管使血管供血受阻，造成有关肠段的坏死，重复畸形可由于炎症、继发感染、溃疡穿孔等导致腹膜炎。临床表现 5.合并畸形 消化道重复畸形可与其他消化道畸形如肠闭锁、肠
6、旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。不同部位的重复畸形各有不同的表现 1小肠重复畸形 占所有消化道重复畸形的50%左右，好发在小肠的系膜侧。60%70%婴幼儿期就有症状，患儿常表现为哭闹不安，腹部肿块边界清楚，有一定的活动度，包块时隐时现，若重复畸形内积液进人正常肠管，肿块就会缩小或消失，肠梗阻是常发表现：重复肠内积液大量潴留后压迫附近肠管引起不全性梗阻，可有频繁呕吐；回肠重复畸形可诱发肠扭转，小型肠内囊肿可引起肠套叠；如同时伴有回结肠的总肠系膜，可导致反复发作的肠系膜动脉压迫性肠梗阻；巨大的重复肠管压迫肠系膜动静脉
7、造成肠壁坏死及绞窄性肠梗阻。肠道出血如大便带血或大量出血也常见到。不同部位的重复畸形各有不同的表现 2胸腔消化道重复畸形 多位于后纵隔，压迫心肺和纵隔器官引起咳嗽、发绀、呼吸困难、纵隔移位。压迫食管造成食管梗阻和吞咽障碍。衬有胃黏膜的囊肿腐蚀食管及肺组织产生炎症，纵隔炎有发热、胸痛，囊肿穿破气管后患儿有咯血或呕血。胸腔消化道重复畸形可有两种来源：食管重复畸形可形成圆形的孤立性囊肿，依附在食管或支气管，十二指肠和空肠的重复畸形，穿过膈肌可达胸腔顶部或附于颈椎，同时可伴发椎体融合、半椎体或脊柱裂，息儿可同时有肺发育不全、食管闭锁或心脏畸形。不同部位的重复畸形各有不同的表现 3.结肠重复畸形 畸形肠
8、管两端均与正常肠管相通者无明显症状。盲闭的重复畸形多呈长条状肿块，患儿有大便障碍或便秘，压迫邻近肠管后引起低位肠梗阻。有时有鲜红色血便。结肠重复畸形偶可伴发泌尿生殖系或直肠、肛管的重复畸形。不同部位的重复畸形各有不同的表现 4.直肠重复畸形 早期有进行性排便困难，排便时肿块可从肛门突出，排便后回缩，肿物表面有黏膜覆盖，直肠指检在直肠后可触得囊性肿块，重复畸形有时开口在会阴部，粪便从会阴部瘘口挤出。不同部位的重复畸形各有不同的表现 5.胃重复畸形 多位于胃大弯，其次在胃后壁及胃小弯，是消化道重复畸形中唯一可发生在系膜对侧缘的类型。表现上腹部饱满，左上腹肋缘下可触得肿物，呕吐不含胆汁，偶有呕血，患
9、儿体重减轻有营养不良。新生儿期的胃重复畸形症状与先天性肥厚性幽门狭窄相似。诊断 钡餐检查或钡剂灌肠：可显示肠腔有钡剂充盈缺损或肠壁有受压切迹，有时钡剂进人异常囊腔，显示其形状、部位和范围，正常肠管受压移位。B超检查：判断重复畸形的部位、大小和性质，了解囊肿内有无分泌物充盈，以及囊肿和消化道的相互关系，有时通过仔细区分肠重复畸形和肠系膜囊肿的囊壁结构，B超偶尔可鉴别两者。同位素99mTc扫描：肠重复畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素99mTc扫描可显示造影剂浓集在异常肠腔。鉴别诊断-肠系膜囊肿 肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它与伴行的肠管无
10、共同血管，容易分离。肠重复畸形有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此，术前区分两者仍较困难，与梅克尔憩室的区分在于畸形发生的部位，位于肠系膜缘者为重复畸形，而梅克尔憩室则在系膜对侧缘。治疗手术治疗 1.重复畸形及肠管部分切除术 由于重复畸形的肠壁与依附的正常肠管有共同的血液供应，切除畸形肠管时会损伤正常肠管，很难保留正常肠管，常需同时切除。治疗手术治疗 2.单纯重复畸形切除术 适用于孤立的囊肿型重复畸形，它与周围肠管无共同的血液供应，有单独的壁层，有的悬垂于分离的肠系膜可以单独切除，治疗手术治疗 3.囊肿开窗内引流术 十二指肠附近的肠重复畸形靠
11、近胆道与胰腺。强加分离会损伤附近的重要器官，将重复畸形与相邻的十二指肠壁作部分切除，“开窗”引流能解除囊肿内压力，两者相通后肠内容物可通畅引流。位于直肠后侧的重复畸形也可切开直肠后壁，使两腔互相沟通，如勉强分离常导致直肠壁破损。治疗手术治疗 4.囊壁部分切除术 沿胃大弯走行的重复畸形可切除部分壁层，使两腔变成单腔，但不能损伤胃或结肠血管，尽量避免作胃切除，有时可切除囊肿黏膜或腐蚀内壁 治疗手术治疗 总结：小肠重复畸形一般采用重复畸形及肠管部分切除、一期肠吻合术，部分孤立的囊肿型重复畸形行单纯重复畸形切除术。起源于食管的胸腔消化道重复畸形，囊肿切除有困难时，可作囊肿袋形缝合术；起源于小肠的胸腔消化道重复畸形可经胸腹联合切口囊肿切除术。十二指肠重复畸形一般难以完全切除，常采用囊肿开窗内引流术，结肠重复畸形常进行重复畸形部分肠管切除、一期吻合术，而直肠重复畸形一般仅作长形开窗引流术。胃重复畸形可将胃重复部分及胃壁部分切除术，如畸形涉及幽门或与胰腺组织紧密粘连，则仅作囊壁部分切除、开窗引流术 Thanks！