1、第 41 卷第 2 期2023 年 4 月广东医科大学学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL UNIVERSITYVol.41 No.2Apr.2023244青少年男性肾平滑肌瘤 1 例杨礼宾1，许汉标1，2*，李茂章3，杨海超2（1.广东医科大学，广东湛江 524023；2.广东医科大学附属惠州妇女儿童医院，广东惠州 516000；3.惠州市中心人民医院泌尿外科一区，广东惠州 516008）摘要：肾脏平滑肌瘤是一种临床较为少见的肾良性肿瘤，青少年男性患有此病更为罕见，大多数因体检发现，也可表现为急腹症，临床上易误诊为肾癌而行根治性肾切除术。该文报道青少年男性肾平滑肌瘤
2、1 例并进行文献复习。关键词：青少年男性；肾平滑肌瘤；根治性肾切除术中图分类号：R692.9 文献标志码：A 文章编号：2096-3610（2023）02-0244-03Renal leiomyoma in male adolescent:1 caseYANG Li-bin1,XU Han-biao1,2*,LI Mao-zhang3,YANG Hai-chao2(1.Guangdong Medical University,Zhanjiang 524023,China;2.Huizhou Women and Children Hospital affiliated to Guangdong
3、Medical University,Huizhou 516000,China;3.Department of Urology,the Central People s Hospital of Huizhou,Huizhou 516008,China)Abstract:Renal leiomyoma is a benign renal tumor relatively rare in clinic.It is even rarer for male adolescents to suffer from this disease.Most of them have been identified
4、 in physical examination and may also manifest as acute abdomen.Clinically,such cases can be easily misdiagnosed as renal cancer and undergo radical nephrectomy.This article reports a case of renal leiomyoma in male adolescent and provides a literature review.Key words:male adolescent;renal leiomyom
5、a;radical nephrectomy1临床资料 患者，男，17 岁，因“体检发现左肾占位 8 d”于2022 年 2 月 23 日就诊于惠州市中心人民医院泌尿外科一区，平素偶有左侧腰背部酸胀感，无明显泌尿系统症状，体检未发现阳性体征。B 超提示左肾中极一大小约 7.0 cm5.6 cm 异常低回声团块，形态规则，边界可见，内回声欠均质。彩色多普勒血流显像（CDFI）：低回声周边可见血流信号。CT 平扫提示：左肾见一混杂密度肿块，边界尚清，大小约 6.8 cm6.0 cm，见多发斑点状钙化影及囊状低密度区；左肾肿块，性质待定，血管平滑肌脂肪瘤？（图 1a）。肾动脉CTA 提示：双肾可见副肾
6、动脉（图 1b）；双肾动脉开口位置无异常，双肾动脉及其分支显示清晰，未见明显狭窄与充盈缺损影。左肾上极区（左侧肾动脉上前段供血区域）见软组织密度结节，上缘毗邻脾动脉，边界尚清，大小约 6.8 cm6.0 cm，密度不均匀，内见钙化影及稍低密度区，增强动脉期呈轻度不均匀强化，门脉期进一步强化；左肾肿块（左侧肾动脉上前段供血区域），上缘毗邻收稿日期：2022-06-29作者简介：杨礼宾（1995-），男，在读硕士研究生，住院医师，E-mail:通信作者：许汉标，男，硕士，主任医师，E-mail:X脾动脉，可能为血管平滑肌脂肪瘤，待排肾癌及其他（图 1c）。术前检查未排除左肾恶性肿瘤可能，由于为青年
7、患者，考虑为血管平滑肌脂肪瘤的可能性大，经术前全科讨论后于 2022 年 2 月 25 日在气管插管全麻下行经腹膜后腹腔镜下左肾部分切除术，术中见左肾中极腹侧一实性肿瘤，大小约 7.0 cm6.0 cm，肿瘤无侵犯周围组织，考虑良性肿瘤可能性大，遂以无损伤血管钳阻断左肾动脉，沿肿瘤周围正常组织约 0.5 cm 完整切下肿瘤。肿瘤大体：肿瘤如鸭蛋大小，包膜完整，剖面呈灰黄鱼肉样细腻组织，见散在出血点（图 2a）。光镜下：镜下见肿瘤主要由束状排列的梭形细胞构成，伴广泛玻璃样变性及散在骨化，组织形态结合免疫组化染色结果，诊断符合平滑肌瘤。免疫组化染色：肿瘤细胞波形蛋白Vim（+），平滑肌肌动蛋白SM
8、A（+）、黑色素A Melan-A（-）、黑素瘤特异性抗体 45 HMB45（-）、细胞角蛋白CK（-）、上皮膜抗原EMA（-）、CD10（-）、CD34（-）、酸性钙结合蛋白 100 S-100（-）、CD117（-）、Ki67index1%（+）（图 2b、c）。结合术后病理结第2期杨礼宾，等.青少年男性肾平滑肌瘤 1 例245果，诊断为左肾平滑肌瘤。术后第 3 天拔除左肾引流管及尿管，术后第 4 天恢复良好出院，出院后门诊随访未见病灶残留及复发。2讨论 平滑肌瘤多发生于子宫、胃肠道等平滑肌组织丰富的器官，肾脏平滑肌瘤发病率较低，它主要起源于含平滑肌组织的肾脏区域，如肾被膜（37.0%）、
9、肾盏（17.0%）、肾皮质血管（10.0%）和其他未确定区域1。据文献报道，肾平滑肌瘤患者中女性较男性多（21），且白种人的患病率较高于其他人种，占手术切除良性肿瘤的 1.5%，而在尸检中的发病率占 4.2%5.2%2。该肿瘤在双肾的发病无明显差异，较多位于肾下极。按肿瘤所在位置可分为 3 类：肾包膜下型（53.0%）、肾包膜型（37.0%）和肾盂型（10.0%）；当肿瘤较小时，患者一般无明显症状，多是在体检中偶然发现。当肿瘤较大时，可出现压迫症状，也可出现腹部包块、肉眼血尿等症状。大体上，平滑肌瘤是带有包膜的实性肿物，质韧、切面呈灰白鱼肉样。光镜下，可见平滑肌交叉束，细胞呈梭形，纵横交错作编
10、织状。无细胞过度增生、异型性、核分裂象或坏死。免疫组化：至少呈现一种肌肉标志物阳性，如SMA 或结蛋白（Desmin）等，本例肿瘤细胞SMA（+）。另外，部分肾平滑肌瘤HMB-45 染色阳性，可借此与平滑肌肉瘤相鉴别3。肾平滑肌瘤缺乏典型的影像学表现，难以与肾脏其他常见肿物相互鉴别，目前诊断主要依靠术后病理，临床容易误诊而行肾根治性切除术4。临床上常见的需与肾平滑肌瘤进行鉴别的主要包括肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、嗜酸细胞腺瘤、肾平滑肌肉瘤等。大多数肾细胞癌超声显示为低回声，彩色多普勒显示肿瘤内血流多较丰富，超声造影时血流显像增强程度明显高于良性肿瘤，造影剂廓清也较良性肿瘤快，这与肾
11、平滑肌瘤超声造影表现为由瘤体周围向中心“慢进快退”低增强的特点有所区别5。在增强CT中，大部分肾细胞癌在动脉期和实质期有中至高度强化，且造影剂因肿瘤常形成动静脉瘘的缘故，造影剂在增强早期已较早排出，所以在肾实质期时肿瘤密度常低于肾实质，即表现为“快进快出”。肾平滑肌瘤因含有致密的平滑肌组织，CT 平扫时一般呈均匀密度，增强后呈缓慢持续的均匀强化，且强化程度低于周围肾实质6。嗜酸细胞瘤是一种肾良性上皮性肿瘤，CT 表现为肿瘤中央星状低密度区域（由瘢痕造成），血管造影可显示向中心辐射的特征性“轮辐”征。MRI 表现为具有完整的包膜、中央星形瘢痕及T1 加权像上的均质低信号肿瘤。免疫组化显示CD17
12、（-）、CD14（+）、CD20（+），组织蛋白酶H 染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征，可借此与肾平滑肌瘤相鉴别7。经典的AML 因富含脂肪组织，B 超表现为边缘清晰、均匀的回声明显abca.CT 平扫见左肾一混杂密度肿块，内见多发斑点状钙化影及囊状低密度区；b.肾动脉CTA 提示双肾可见副肾动脉；c.肾动脉CTA 提示左肾中极一外生性肿物，密度不均匀，内见钙化影及稍低密度区，增强动脉期呈轻度不均匀强化，门脉期进一步强化图 1CT 平扫及肾动脉CTA 左肾肿物示图abca.肿瘤剖面呈灰黄鱼肉样细腻组织，见散在出血点；b.镜下见肿瘤主要由束状排列的梭形细胞构成（HE 20）；c.免疫组化染色肿瘤细胞S
13、MA（+）（20）图 2术后大体标本及病理结果广东医科大学学报2462023年 第41卷增强的肿物，CT 平扫时可发现低密度的脂肪组织，CT 值为负值，易于与肾平滑肌瘤相鉴别。但如果AML中脂肪成分较少甚至没有，表现为乏脂性AML，则不易与密度均匀的肾平滑肌瘤相鉴别，可出现CT 假阴性结果，也难以与肾癌相鉴别8。肾平滑肌肉瘤一般生长较快，CT 表现为边界不清，呈外生浸润性生长等密度肿块，大多数突破包膜，部分生长较快时合并出血或囊性坏死，也可形成静脉性瘤栓9，增强CT 表现为肿瘤实质延迟强化10，一般不难与肾平滑肌瘤相鉴别。因肾平滑肌瘤缺乏临床特异性，手术是诊断和治疗的唯一方法。根据不同肿瘤大小
14、及患者具体临床情况，可选择开放、腹腔镜下或机器人辅助腹腔镜下行肾部分切或肾全切除术，入路可选择经后腹膜或经腹腔进行。手术切除后患者一般预后较良好，目前暂未见术后复发或恶化的相关报道。参考文献：1 STEINER M,QUINLAN D,GOLDMAN S M,et al.Leiomyoma of the kidney:Presentation of 4 new cases and the role of computerized tomographyJ.J Urol,1990,143(5):994-998.2 KURODA N,INOUE Y,TAUGUCHI T,et al.Renal le
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