1、特发性机化性肺炎特发性机化性肺炎 11/19/2006 9:19 PM 机化性肺炎的概念机化性肺炎的概念 病理学定义：远端病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的肉芽组织。的肉芽组织。是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、ARDSARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。纤维化、肺梗塞等。11/19/2006 9:19 PM 机化性肺炎的分类机化性肺炎的分类 病
2、因学病因学 原发性：隐原性原发性：隐原性 继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用某些药物的基础上结核、风湿、应用某些药物的基础上 范范 围围 弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（炎伴机化性肺炎（BOOP），），可发展成为肺间质可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难）纤维化（进行性呼吸困难）局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽 11/19/2006 9:19 PM 特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）的分类的分类 2002
3、2002 年美国胸科学会年美国胸科学会(ATS)ATS)和欧洲呼吸学会和欧洲呼吸学会(ERS)ERS)发表了发表了IIPIIP分类和诊断标准的多学科国分类和诊断标准的多学科国际共识（即际共识（即IIPIIP的的ATS/ERSATS/ERS分类）分类）尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善，但是新的的检验和完善，但是新的ATS/ERSATS/ERS分类统一了分类统一了既往病理和临床对既往病理和临床对IIPIIP概念及分类的不同看法概念及分类的不同看法和认识，有利于和认识，有利于IIPIIP的诊治及国际间的科研合的诊治及国际间的科研合作。作。11/
4、19/2006 9:19 PM 特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）的分类的分类 新分类强调新分类强调,IIPIIP各型的明确诊断依赖于电各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜视胸腔镜(VATS)/VATS)/开胸肺活检开胸肺活检 最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床影像病理诊断学，即临床影像病理诊断(CRPCRP诊断诊断)单独由临床医师、放射科医师或病理科医师单独由临床医师、放射科医师或病理科医师做出诊断都有可能是片面的做出诊断都有可能是片面的 11/19/2006 9:19 PM 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic in
5、terstitial pneumoniaidiopathic interstitial pneumonia，IIP)IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with bronchiolitis obliterans with interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，BIP)BIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans bronchiolitis obliterans organizing pneumo
6、niaorganizing pneumonia，BOOP)BOOP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumoniacryptogenic organizing pneumonia，COP)COP)BIP=BOOP（1985）BOOP=COP 1997 Muller等重新加入BOOP 2000 Travis等重新加入IBOOP 11/19/2006 9:19 PM 11/19/2006 9:19 PM 以往对以往对COP/BOOPCOP/BOOP文献中曾经使用多个术语，文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用美国等多习惯使用BOOPBOOP，欧
7、洲文献则用欧洲文献则用COPCOP。使用使用BOOP BOOP 易与闭塞性细支气管炎易与闭塞性细支气管炎(现文献习现文献习惯称为缩窄性细支气管炎惯称为缩窄性细支气管炎)相混淆。相混淆。20022002年年ATS/ERSATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)COP)。故即使以往习惯使用故即使以往习惯使用BOOPBOOP术语的美国术语的美国学者，现在也认为学者，现在也认为COPCOP是替代是替代BOOPBOOP更好的术语。更好的术语。11/19/2006 9:19 PM 为什么为什么COP最近才引起人们的重视？最近才引起人们的重视？病理学家看到机化性肺炎，往往认为
8、是原先就病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果有的、未注意的肺部感染的结果 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（被归类于间质性肺病（1983年之后）年之后）现在认为，现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病特临床病理特征的疾病 11/19/2006 9:19 PM 11/19/2006 9:19 PM 11/19/2006 9:19 PM 11/19/2006 9:19 PM 隐原
9、性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)COP)19831983年年DavisonDavison等首先提出，指原因不明的机等首先提出，指原因不明的机化性肺炎（化性肺炎（等同于等同于IBOOPIBOOP，不包括原因已知的不包括原因已知的BOOPBOOP）。）。19851985年年EplerEpler、ColbyColby等分析等分析25002500例开胸肺活检例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念资料后提出一个疾病概念BOOPBOOP，认为比，认为比COPCOP更确切更确切 病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成及终末细支
10、气管腔内有息肉样肉芽组织形成 11/19/2006 9:19 PM 临床特点临床特点 发病年龄以发病年龄以505060 60 岁为多，平均岁为多，平均55 55 岁，无性别差异，岁，无性别差异，与吸烟无关。与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在大多数亚急性起病，病程多在2 26 6 个月以内。个月以内。最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。2/5 2/5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。无临床症
11、状。体征：约体征：约2/32/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化肺纤维化 11/19/2006 9:19 PM 诊诊 断断 纤支镜检查纤支镜检查 可见到支气管炎症的征象可见到支气管炎症的征象,表现为病变所表现为病变所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等等,毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗 灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20204040）、中性
12、粒细胞（）、中性粒细胞（1010）、嗜酸粒细）、嗜酸粒细胞（胞（5 5），淋巴细胞），淋巴细胞CD4/CD8CD4/CD8比例降低比例降低 11/19/2006 9:19 PM 诊诊 断断 核医学检查（核医学检查（SPECT)SPECT)机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放射性浓聚，造成误诊（射性浓聚，造成误诊（10/2110/21）实验室检查无特异实验室检查无特异 ESRESR加快、加快、CRPCRP和和WBCWBC升高升高 肺功能肺功能 主要表现为限制性通气障碍，静息和运动主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。后的低氧血症是一
13、个常见的特点。11/19/2006 9:19 PM 诊诊 断断 肺活检取得病理诊断是确诊肺活检取得病理诊断是确诊COP COP 的惟一途径。的惟一途径。现在推荐现在推荐VATSVATS肺活检。肺活检。外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理学报告上决不应使用学报告上决不应使用“特发性特发性”。必须将其各。必须将其各自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终诊断为独特性实体疾病。诊断为独特性实体疾病。11/19/2006 9:19 PM 诊
14、诊 断（影像学）断（影像学）胸片：单胸片：单/双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，肺容积正常，有复发性和游走性的特点。肺容积正常，有复发性和游走性的特点。HRCTHRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。布在肺周围，尤其是肺下野。11/19/2006 9:19 PM 11/19/2006 9:19 PM 影像学表现影像学表现 Kohno 等等分为三型：分为三型：类圆型类圆型 沿支气管血管束浸润型沿支气管血管束浸润型 胸膜带状阴影型
15、胸膜带状阴影型 后两者有助于机化性肺炎的定性诊断后两者有助于机化性肺炎的定性诊断 国内学者分为四种：国内学者分为四种：结节型结节型 肿块型肿块型 浸润型浸润型 实变型实变型 Kohno N,Ikezoe J,Johkoh T,et al.Radiology,1993,189(1):119123.11/19/2006 9:19 PM 楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核 浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌 11/19/2006 9:19 PM 1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”,中心可见“充气支气管征”,边缘可见“弓形凹陷征”。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,
16、后缘以宽基底与胸膜相连。3.右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。11/19/2006 9:19 PM 4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”,后外侧缘以宽基底与胸膜相连,周缘可见“长毛刺”。5.5.左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”,前缘以宽基底与斜裂相连,后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞 11/19/2006 9:19 PM 图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭)。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭)。11/19/2006 9:19 PM 图图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭)图图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。11/19/2006 9:19 PM 图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭)。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭)。11/19/2006 9:19 PM 弥漫浸润型 11/19/2006 9:19 PM 影