1、腹组病例汇报 2012-6-12 Medical History Male,51 years old,rapid emaciation for two months,Epigastric discomfort 胃镜 腹部强化CT 淋巴瘤 淋巴瘤（lymphoma）:起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤 按组织病理学改变，分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）HL与NHL的不同 HL NHL 发病年龄 青年多见 随年龄增长，发病增多
2、 原发部位 一个或一组淋巴结 随机和不确定性（约2/3原发于淋巴结，1/3原发于结外器官）扩散类型 邻近淋巴结转移 不连续性，有远处扩散和结外侵犯的倾向 组织学分类 较简单 非常复杂 RS细胞 含有 无 临床表现 首发症状主要为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见，特有表现为饮酒后淋巴结疼痛（非所有患者都有）复杂，为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首发症状的较前者少见，常以高热、各器官及系统症状为主要临床表现 经典RS（Reed-Sternberg）细胞 经典的RS细胞为镜影细胞，两个核相对排列，彼此对称，每个核都有一个大包涵体样嗜酸性核仁，周围有透明
3、带，两个核看起来似猫头鹰的双眼，核膜明显 典型的RS细胞最常见于混合细胞型，而在结节硬化性不常见，在淋巴细胞为主型则更罕见 胃淋巴瘤 按照淋巴瘤的发生部位，可将其分为淋巴结内和淋巴结外淋巴瘤 淋巴结外淋巴瘤中胃肠道是最好发的部位，约占结外淋巴瘤的50%,但只占胃恶性肿瘤的2-7%胃淋巴瘤（gastric lymphoma）在临床上分为原发性和继发性两种 原发性胃淋巴瘤（primary gastric lymphoma,PGL）其临床病理具特异性 胃壁分层 胃淋巴瘤起源于粘膜下层的淋巴组织，沿胃的长轴生长 病因 不完全清楚 两种学说：病毒感染学说 免疫缺陷学说 MALT 淋巴瘤的发病与幽门螺杆菌
4、（helicobacter pylori,HP）感染密切相关 HP的慢性感染状态刺激了黏膜内淋巴细胞聚集，由此而引发的一系列自身免疫反应激活免疫细胞及其活性因子，造成了胃黏膜内淋巴滤泡的增生为胃淋巴瘤的发生奠定了基础MALT的发生 临床表现 缺乏特异性 可以出现腹痛、上腹不适；呕血和黑便为表现的上消化道出血症状；腹部肿块纳差、消瘦、贫血;消化道梗阻症状 临床诊断原发性胃淋巴瘤依据 临床诊断PGL 的主要依据：（1）浅表淋巴结无肿大；（2）纵隔淋巴结无肿大；（3）白细胞计数及分类正常；（4）肝脾无异常；（5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移。如不符合上述条件则认为是继发性胃淋巴瘤，即全身性淋巴
5、瘤的一部分。PGL的病理类型 在2001 年WHO 淋巴瘤分类中，恶性淋巴瘤共分为30种病理类型 在PGL 中上述病理类型均可发生，但常见的是B 细胞来源的非霍奇金淋巴瘤（NHL）PGL 主要病理类型包括：弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）（占45%59%）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤（占38%48%）、滤泡性淋巴瘤（FL）（0.5%2.0%）、套细胞淋巴瘤（MCL）（占1%左右）、Burkitt 淋巴瘤（占1%左右）及T 细胞淋巴瘤（1.5%4.0%）等 分级及分期 Ann Arbor 改良分期法改良分期法 是根据受累范围及淋巴结转移部位而设计的分期法。E期：淋巴瘤局限在胃，无淋巴
6、结转移 E1期：肿瘤限于粘膜及粘膜下层（称早期淋巴瘤 ）；E2 期：肿瘤已穿越粘膜下层。E期：淋巴瘤局限在胃，有淋巴结转移。E1期：胃淋巴瘤伴胃周淋巴结转移；E2期：胃淋巴瘤伴横膈下非胃周淋巴结转移。E期：胃淋巴瘤伴横膈两侧淋巴结转移 E期：血行播散累及其他脏器或组织 分级及分期 TNM分期法分期法 T1：肿瘤浸润粘膜层或黏膜下层；T2：肿瘤浸润肌层；T3：肿瘤浸润及浆膜下层；T4：肿瘤浸润穿透浆膜层；T5：肿瘤侵犯邻近结构。N0：无区域性淋巴结转移；N1：胃周淋巴结转移距肿瘤边缘3cm以内；N2：胃左动脉、肝总动脉、脾动脉及腹腔动脉旁淋巴结有转移，或胃周距肿瘤边缘3cm以外有淋巴结转移 N3
7、：腹主动脉旁、肝十二指肠韧带淋巴结或其他腹腔内淋巴结有转移 N4：淋巴结转移范围超过N3 M0：无远处转移 M1：有远处转移 分级及分期 TNM分期 分期分期 T N M 5年生存率年生存率（%）T1 N0，N1 M0 100 TI N2 M0 88.9 T2，T3 N0，N1，N2 M0 52.1 T4，T5 任何N M0 任何T N3，N4 M0 25.0 任何T 任何N M1 检查手段 PGL 的术前检查主要有内镜和影像学检查 胃镜下PGL 常表现为胃腔内隆起性黏膜下肿块，部分可见表浅小溃疡，多伴有胃壁增厚、僵硬 内镜活检确诊率较低（29.6%56.4%）。其主要原因包括：（1）胃黏膜活
8、检取材较浅，常无法取到黏膜下病变组织；（2）PGL 与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材组织较少的情况下极易混淆 胃镜 影像学检查手段 胃肠钡餐造影：口服钡剂造影或气钡双重对比造影是上消化道最基本的首选影像检查方法。CT 扫描：喝清水1000-1500ml，使胃肠道充盈,再行增强扫描,可形成良好对比,即可观察到腔内的肿物,也可以显示管壁的厚度及其与周围的组织毗邻关系,CT扫描还可以观察腹腔有腹膜后淋巴结、肝、脾等器官,有利于对比和分期。影像学检查手段 B超超声扫描:(1)经腹壁B超扫描,首先喝水充盈胃后扫描可观察胃壁的厚度、胃蠕动、胃粘膜或腹膜后淋巴结有无肿大(2)经胃内窥镜内B 超扫描有助于鉴
9、别胃炎、胃壁静脉曲张与胃淋巴瘤浸润胃壁导致的胃壁增厚。但不能鉴别胃癌还是淋巴瘤 X 线钡餐分型 肿块型或息肉型 浸润型 溃疡型 混合型 X 线钡餐表现 肿块型或息肉型：单发或多发，单发时可表现为巨大充盈缺损，好发于胃体胃底部，肿块巨大，形态不规则，边缘不整，表面不平呈结节状，可伴有不规则、大而深的溃疡或浅糜烂，其表现与蕈伞型胃癌相似，边缘清楚粘膜皱襞粗大、紊乱、扭曲、交叉，胃的轮廓较光滑完整 X 线钡餐表现 浸润型：弥漫浸润或局限浸润，多数侵犯胃体及胃窦部，胃腔正常或变小，局限性浸润表现为粘膜皱襞不规则粗大，胃壁柔软度不佳，在胃窦部可形成漏斗样狭窄，形如浸润型胃癌；弥漫浸润表现为粘膜皱襞粗大紊
10、乱，走行迂曲或中断，可伴有龛影或结节状充盈缺损，类似广泛性增生性胃炎，但加压后粘膜皱襞的形态固定不变。有的如浸润型胃癌的“皮革胃”，胃轮廓不规则，但胃腔有一定扩张能力，与胃癌不同 X 线钡餐表现 溃疡型：溃疡可单发或多发，巨大溃疡常见，多位于中心，可呈现地图样改变，甚至呈穿通性溃疡表现，显示为“靶征”或“牛眼征”，多发性溃疡不少见；周围环堤光滑整齐，可见指压迹，酷似溃疡型胃癌：但后者的环堤周围有明显的指压迹，粘膜中断、不规则 混合型：以上类型可混合出现 X 线钡餐 PGLM胃肠气钡双对比剂造影 A图示：胃底、体多个大小不等的充盈缺损、粘膜破坏，胃腔扩张良好 B图示：充盈缺损邻近粘膜推移、无破坏
11、，胃腔收缩变小 胃淋巴瘤CT 表现分型 弥漫浸润型 节段型或局灶型 息肉型 胃淋巴瘤CT 表现 弥漫浸润型弥漫浸润型：胃壁广泛增厚，超过全胃的50%或病变多发。表现为胃壁弥漫性或节段性增厚，管腔变窄，管壁厚度1cm 10cm，且向外周累及大部或全部管壁。腔外轮廓大多光整，周围脂肪间隙大多清楚，管壁较柔软。节段型或局灶型节段型或局灶型：侵及胃的范围50%或局灶性增厚 胃淋巴瘤CT 表现 息肉型息肉型：单发或多发突向腔内的息肉肿块，表现为腔内软组织密度肿块，边缘光滑锐利，平扫密度较均匀，增强后明显均匀强化 弥漫浸润型原发性胃淋巴瘤弥漫浸润型原发性胃淋巴瘤CT图像.A:胃底、胃体壁增厚(箭示);B:
12、胃体、胃窦壁增厚(箭示)节段型原发性胃淋巴瘤节段型原发性胃淋巴瘤CT图像.A:平扫;B:增强扫描静脉期(箭示完整黏膜,箭头示破坏黏膜)多发结节(箭示)原发性胃淋巴瘤CT图像 鉴别诊断 胃淋巴瘤胃淋巴瘤 胃癌胃癌 临床表现 一般不严重 较重 好发部位 胃窦及胃体 胃窦、小弯侧、贲门区 累及范围 尝尝广泛 累及范围较小 病变区胃壁厚度 增厚明显（平均最大厚度为（24.412.1）mm）增厚（17.73.2）mm）胃腔改变 有一定的扩张性和柔软度 胃壁僵硬、胃腔狭窄及蠕动减弱或消失 粘膜情况 病灶表面的黏膜面破坏少，黏膜皱褶粗大、隆起，呈脑回样改变较常见 大多数黏膜表面不光整，溃疡多见，且较多出现黏
13、膜皱襞集中、中断和破坏等改变 鉴别诊断 胃淋巴瘤胃淋巴瘤 胃癌胃癌 密度与强化 胃淋巴瘤一般密度均匀，少见坏死，病灶内血管走行柔软、自然，即血管漂浮征 平扫多伴有坏死、溃疡形成，门静脉期病灶强化明显，强化可出现分层现象，血管走行僵硬 淋巴结转移 一般胃周淋巴结广泛转移，易合并腹膜后肾门下淋巴结肿大 胃周淋巴结转移范围较前小，腹膜后肾门下淋巴结肿大叫前少见 胃淋巴瘤胃淋巴瘤 胃壁强化不同表现胃壁强化不同表现.：A:胃底、体厚壁均匀强化(箭示);B:胃窦薄壁分层强化(箭示),厚壁均匀强化(箭头).胃腔不狭窄胃腔不狭窄：如C图 C 图1 患者男性，58岁，腹痛、腹胀2个月余。A.平扫示胃底、胃体壁不
14、规则弥漫性增厚，呈脑回样改变（箭）；B.动脉期示肿块轻度强化，其内见迂曲、柔软走行的血管影，即“血管漂浮征”（箭）；C、D.门静脉期、平衡期示肿块持续轻度强化（箭）图2 患者男性，61岁，腹痛不适、食欲不振、消瘦2个月余。A.平扫示胃体、胃窦壁不规则增厚，与邻近肝左叶分界不清（箭）；B.动脉期示肿块不均匀强化，其内见走行僵硬的血管影，且粗细不均（箭）；C、D.门静脉期、平衡期示肿块持续不均匀强化，可见分层强化（C中箭），肝左叶受累（D中箭）治疗 目前，对于PMGL 没有统一的和公认的最佳治疗方案 手术的优势在于切除肿瘤，获得较高的局部治愈率;有助于正确的病理分型和分期，指导下一步的治疗;减轻肿瘤负荷，避免出血、穿孔等并发症，保障后续化放疗的进行，提高存活率 PMGL 是化疗较为敏感的肿瘤，进行全身化疗是治疗的重要手段，特别是早期PMGL，与外科手术的疗效无显著差异 治疗 超过70%的胃MALT 淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关,抗幽门螺旋杆菌治疗成为早期胃MALT 淋巴瘤的标准治疗手段 总结：治疗上应结合患者的具体情况，早期采取以手术为主加化疗的综合治疗方案，晚期主要采取非手术疗法，拟订个性化治疗方案，提高患者的预后质量。预后 PMGL 的预后要明显优于胃癌和淋巴结内淋巴瘤 讨论CT诊断的意义 指导胃镜检查 鉴别胃淋巴瘤与胃癌 指导放疗