1、796例软组织肉瘤发病情况 天津医科大学附属肿瘤医院 骨软组织肿瘤科 方志伟 背景和概论 软组织肉瘤是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织的恶性肿瘤 天津医科大学附属肿瘤医院收治软组织肉瘤自1993-2003年期间共796例，所有病例均经病理学或组织学明确诊断。在此结合国内外资料进行分析。背景和概论 在共计796例软组织肉瘤中，其中以恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤发病最多，分别为251例、134例、134例和129例。分别占所有收治例数的31.5%，16.8%，16.8%和16.2%。一：发病性别比与顺序 本组796病例
2、中，男性为463例，女性为333例，男女之比为1.39:1。恶性纤维组织细胞瘤发病最多251例占31.5%，其余依次为滑膜肉瘤134例占16.8%，脂肪肉瘤134例占16.8%，横纹肌肉瘤129例占16.2%，其次为纤维肉瘤49例占6.2%，恶性神经纤维瘤25例占3.1%，平滑肌肉瘤17例占2.1%。其它肿瘤均在2%以下。发病年龄组与比率 发病年龄，最小者1岁，最大者89岁，在796例中，发生于3170岁人群者541例占68.0%，5160岁人群最多，158例占19.8%，61-70岁次之，149例占18.7%见表一。恶性纤维组织细胞瘤及脂肪肉瘤好发于40岁以上人群，分别占78.5%和68.7
3、%。而65.7%的滑膜肉瘤发生于21-50岁。横纹肌肉瘤那么有两个发病顶峰年龄段，其中20岁以下者占35.7%，3160岁者占45.0%。表一、796例软组织肉瘤发病年龄分布例 二：发病部位分布 796例发生于全身各部位。以下肢和臀部最多，计311例占39.1%，其次是上肢及肩部，共155例占19.5%，两者总计共466例占58.6%。滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤均好发于下肢及臀部，分别占50.7%、49.3%和35.9%。而横纹肌肉瘤多见于上下肢占57.7%，一半以上的纤维肉瘤占57.1%发生于下肢、臀部及腹壁表二。表二、796例软组织肉瘤发病部位分布例 发病部位上下肢情况 在下肢
4、及臀部的软组织肉瘤中，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤分别为90例占28.9%、68例占21.9%、66例占21.2%和47例占15.1%，四者共计271例占87.1%。而上肢的155例软组织肉瘤中，上述四者亦分别为49例、29例、23例和27例，共计占上肢软组织肉瘤的82.6%。三：发病分布情况 1993-2003年我院收治经本院病理证实的软组织肉瘤总数计796例，病人主要来自三北地区华北、东北、西北，但该地区实际发病人数远远不止此数。就每年收治的新发软组织肉瘤患者来看，11年间发病情况略有不同，其中2002年最多为85例，1996年那么61例见图一。由图一可见，软组织肉瘤
5、发病率呈现逐渐上升趋势。图一：1993-2003我院收治新发软组织肉瘤情况796例 68657261667478757285800204060801993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003时间(年)例数四：讨论 本文统计病例共796例，所有病例均经针吸或手术病理学或组织学诊断证实。我院自1993年开始实行电子病案管理，在此之前的病例都未统计在内，因此有关软组织肉瘤的数据真实可靠。四：讨论 本组中，发病性别比为1.39:1，而据美国M.D Anderson cancer center 资料为1.12:1。本组女性明显多于男性者为透
6、明细胞肉瘤。796例中，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤和脂肪肉瘤发病率占前三位，分别为31.5%，16.8%，16.8%。其次依次为横纹肌肉瘤16.2%，纤维肉瘤6.2%，恶性神经纤维瘤3.1%和平滑肌肉瘤2.1%等 四：讨论 上海医科大学肿瘤医院统计7239例恶性软组织肿瘤，最多见依次为脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等。法国联邦癌症中心肉瘤组统计的1240例软组织肉瘤的资料，恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤占前三位，分别占软组织肉瘤的28.15%、15.16%和11.94%。再依次为滑膜肉瘤10.08%、恶性神经鞘瘤5.81%、横纹肌肉瘤4.84%、纤维肉瘤3.0
7、6%等。四：讨论 分析产生差异的原因，上海肿瘤医院的资料包括外院会诊病例。与国外资料比照，除了自然发病以外，可能还存在种族差异。此外，由于WHO新的软组织肉瘤分类逐渐推广，纤维肉瘤的诊断近年逐渐减少而恶性纤维组织细胞瘤的诊断增多，使得恶纤组的发病率上升到软组织肉瘤的首位。四：讨论 软组织肉瘤可发生于任何年龄，但不同类型均有其好发年龄，且有较大差异。软组织肉瘤以年龄在3170岁人群多见，51-60岁者占总数的19.8%，其次为61-70岁人群，占18.7%，31岁以下者占23.9%。10岁以下者37例占4.65%，其中有一半以上为横纹肌肉瘤，计24例占64.9%，这一点与国外资料根本相近。四：讨
8、论 恶性纤维组织细胞瘤以51-60岁发病最多，占该病总数的26.7%。脂肪肉瘤发生于41-60岁者占52.2%。滑膜肉瘤有47.0%发生于21-40岁。四：讨论 软组织肉瘤分布部位因其类型不同而异，发生于下肢及臀部者最多，占796例中的311例39.1%。其次为上肢及肩部的155例19.5%。而发生于胸壁与骨盆者根本相当，分别为82例10.3%和95例11.9%。腹部、骨盆及躯干者分别为65例9.88%、60例9.12%和60例9.12%。而发生于头颈部的软组织肉瘤仅占总数的6.2%，较国外报道的5%略高。四：讨论 就各病种而言，发病部位也各异。纤维肉瘤好发于四肢及躯干，头颈部那么较少；恶性纤
9、维组织细胞瘤那么以下肢最多，而发生于腹壁及头颈部者不到总数的10%；脂肪肉瘤亦多见于四肢及腹盆腔，头颈躯干相对少见；而横纹肌那么多见于头颈部及四肢。四：讨论 1993-2003年软组织肉瘤总体发病率变化不大，但由于软组织肉瘤相对少见，观察图一的结果也能有助于人们对这类疾病的发病趋势有所了解。2002年我院共诊断软组织肉瘤85例，1996年诊断61例，2000-2003年年均收治78例，而在1993-1996年年均收治67例。四：讨论 软组织肉瘤发病率近年有上升趋势，这一点与美国M.D Anderson Cancer Center 通过对1973-1998年全美软组织肉瘤发病数据分析的结论一致。但是因地域关系，无法统计人群发病率。而根据上海市1963-1992年恶性肿瘤统计，软组织肉瘤发病率为0.75-1.85/10万。在美国，年发病率约为2/10万。四：讨论 及时、定期地对软组织肉瘤进行登记、统计分析及对照，对于了解软组织肉瘤的发病情况，临床诊断、治疗和科研均有重要的指导意义。