1、第二节维生素营养障碍 营养障碍疾病患儿的护理 一、维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 维生素D缺乏性佝偻病 【定义】【定义】VitD缺乏缺乏 慢性营养缺乏症慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常钙磷代谢异常 骨骼钙化不良骨骼钙化不良 佝佝 偻偻 病病-骨骼发育中的小儿骨骼发育中的小儿 骨软化病骨软化病-骨骼发育成熟的成人骨骼发育成熟的成人 Osteomalacia【维生素D的来源】内源性内源性VitDVitD3 3 77-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 紫外线紫外线 胆骨化醇胆骨化醇 D3D3 外源性外源性VitD 动物性食物：动物性食物：VitD3 植物性食物：
2、植物性食物：VitD2 麦角固醇麦角固醇 紫外线紫外线 麦角固化醇麦角固化醇 D2 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 日光皮肤合成日光皮肤合成 出生出生 VitD来源来源 天然食物天然食物 2周周 含量少含量少 主要来源主要来源 食物食物VitD的含量的含量 母乳母乳 1 g/L 牛奶牛奶 0.51 g/L 蛋蛋 1.75 g/100g 黄油黄油 0.751.5 g/100g 强化食物强化食物VitD含量含量 AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75 g/L/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0 g /100g 758ml 奶米粉奶米粉 1 0 g /100g 4 g /40g d
3、 x Vit D 1 g=40IU【维生素D的转化】生物活性生物活性-食物中食物中D2、D3 皮肤紫外线照射皮肤紫外线照射 VitD3 肝：肝：25-羟化酶羟化酶 生物活性生物活性+25-(OH)D3 肾：肾：1-羟化酶羟化酶 低血钙低血钙 低血磷低血磷 甲状旁腺素甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3 生物活性生物活性100+100+()Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25(OH)2D 1,25(OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC【VitD生理作用】肠肠 钙磷吸收钙磷吸收 骨骨 骨盐溶
4、解、钙磷释放骨盐溶解、钙磷释放 骨盐沉积骨盐沉积 肾肾 钙磷重吸收钙磷重吸收 靶器官靶器官 生理作用生理作用 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 1，25OH2D3的作用的作用 促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收 促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙，增加促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度细胞外液钙磷的浓度 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 【病因】一围生期一围生期Vit D缺乏缺乏 二日光照射缺乏二日光照射缺乏 紫外线紫外线 296310nm 三三Vit D摄入缺乏摄入缺乏 四四 Vit D 钙需要量增加钙需要量增加生长过速生长过速 五疾病
5、与药物影响五疾病与药物影响 吸收障碍消化道吸收障碍消化道 代谢障碍肝肾药物代谢障碍肝肾药物 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 维生素维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素维生素D D缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 佝偻病佝偻病 血钙血钙 甲状旁腺甲状旁腺 PTHPTH分泌缺乏分泌缺乏 PTHPTH分泌增加分泌增加 骨钙不能游离骨钙不能游离 血钙降低血钙降低 手足搐搦症手足搐搦症 破骨细胞作用破骨细胞作用 旧骨脱钙旧骨脱钙 骨重吸收骨重吸收 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 钙磷乘积降低钙磷乘积降低 肾小管肾小管 重吸收磷重吸收磷 血磷
6、降低血磷降低 骨样组织钙化障碍骨样组织钙化障碍 骨样组织堆积骨样组织堆积 骨样组织堆积骨样组织堆积 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 发病机制发病机制【病理】VitD缺乏 血清钙磷(乘积 89 89月月 -前囟增大、闭前囟增大、闭合延迟合延迟 -出牙延迟出牙延迟 胸部：胸部：-肋骨串珠肋骨串珠 -肋膈沟赫肋膈沟赫氏沟氏沟 Harrison grooveHarrison groove -鸡胸或漏斗鸡胸或漏斗胸胸 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 二激期2 1、骨骼：四肢：、骨骼：四肢：-腕踝畸形腕踝畸形 6月小儿月小儿 手镯、脚镯手镯、脚镯 -下肢畸形下肢畸形 1岁，行走后岁，行走后
7、 “O形腿形腿 “X形腿形腿 脊柱脊柱后凸、侧弯后凸、侧弯 骨盆骨盆扁平前后径扁平前后径 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 骨骼改变骨骼改变 骨骼改变骨骼改变 脊柱弯曲脊柱弯曲 Spinal column 鸡胸鸡胸 Chicken breast 骨骼改变骨骼改变 鸡胸鸡胸 赫氏沟赫氏沟 O型腿型腿膝内翻膝内翻 X型腿型腿膝外翻膝外翻 二激期3 1、骨骼改变、骨骼改变 2、全身肌肉松弛、全身肌肉松弛 因为低血磷因为低血磷 糖代谢障碍糖代谢障碍 抬头、坐、立、行运动机能发育落后抬头、坐、立、行运动机能发育落后 肝脾下移肝脾下移 大关节过度伸展大关节过度伸展 蛙腹蛙腹 3、神经系统发育缓慢、神
8、经系统发育缓慢 4、并发症：感染、贫血、并发症：感染、贫血、肺不张、骨折肺不张、骨折 二激期4 5、血生化：钙、血生化：钙 、磷、磷 CaP30 AKP 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失线：干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端干骺端毛刷样、杯口状毛刷样、杯口状 与骨骺间距离与骨骺间距离(2)骨干：骨干：密度密度 弯曲弯曲 骨折骨折 三恢复期 治疗适当、数天开始治疗适当、数天开始 数月数月 数年数年 1、神经精神病症、神经精神病症 消失消失 2、血钙磷恢复正常、血钙磷恢复正常 数天数天 3、AKP 恢复正常恢复正常 46周周 4、X线表现改善线表现改善 23周周 临时钙化带重新出现临时钙化带重
9、新出现 致密，增宽致密，增宽 骨密度增骨密度增浓浓 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 四后遗症期 重度患儿、治疗不当、在重度患儿、治疗不当、在3岁以后岁以后 临床病症临床病症 血生化血生化 骨骼骨骼X线线 骨骼畸形：下肢骨骼畸形：下肢、上肢、胸廓、脊椎、上肢、胸廓、脊椎、骨盆畸形骨盆畸形 骨骼改变骨骼改变 【治疗】1 目的：控制活动期，防止畸形和复发目的：控制活动期，防止畸形和复发 综合治疗营养、日光、药物、防止并发症综合治疗营养、日光、药物、防止并发症 一、活动期一、活动期 1、一般治疗、一般治疗合理喂养、多晒太阳合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法口服法:0.20.4万万IU
10、24周周预防量预防量400 IU 注射法注射法重度者重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时口服时 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 VitD注射法：注射法：总量总量 分次分次 间隔间隔 预防量预防量 初期初期/轻度：轻度：2030万万IU 1次次 -1个月后改口服个月后改口服 激期：激期：中度中度/重度：重度：D3 30万万IU 2次次 1个月个月 1个月后改口服个月后改口服 【治疗】2 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 3、钙剂、钙剂 一般不需一般不需 13g/d 3月儿月儿 手足搐搦症史：肌注前先服钙手足搐搦症史：肌注前先服钙23d 肌注后再服钙肌注
11、后再服钙2 3w(二二)恢复期恢复期 夏秋季夏秋季 晒太阳晒太阳 冬冬 季季 Vit D 1020万万1U 1次次 口服或肌注口服或肌注(三三)后遗症期后遗症期 矫正畸形矫正畸形【治疗】3 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 【护理评估】1、健康史、健康史 2、病症、体征、病症、体征 3、社会、心理因素、社会、心理因素【护理诊断】1、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量 与日光照射缺乏和维生素与日光照射缺乏和维生素D摄入缺乏摄入缺乏有关有关 2、有感染的危险、有感染的危险 与免疫力低下有关与免疫力低下有关 3、知识缺乏、知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知与家长缺乏佝偻病
12、的预防及护理知识有关识有关【护理目标及护理评价】1、治疗期间，患儿及时得到维生素D的补充，用量准确，不发生药物中毒；2、住院期间家长能表达该药的用法、护理及预防措施。【护理措施】1、增加户外活动、增加户外活动 2、补充维生素、补充维生素D 3、预防骨骼畸形和骨折、预防骨骼畸形和骨折 4、加强体格锻炼、加强体格锻炼 5、预防感染、预防感染 6.健康教育健康教育(tetany of vitaimin D deficiency)二、维生素D缺乏性 手足搐搦症 同义词：佝偻病性手足搐搦症同义词：佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低钙惊厥佝偻病低钙惊厥 【定义】【定义】VitDVitD缺乏缺乏血钙血钙 神经肌肉
13、神经肌肉 全身惊厥全身惊厥 兴奋兴奋性性 手足搐搦手足搐搦 喉痉挛喉痉挛 血血Ca+77.5mg/dlCa+77.5mg/dl1.751.88mmol/L1.751.88mmol/L 6 脱钙，肠道吸收脱钙，肠道吸收缺乏缺乏 发热、感染、饥饿时发热、感染、饥饿时 细胞分解细胞分解 血血磷磷 【病因】血清中钙离子浓度的影响因素：血清中钙离子浓度的影响因素：血血pH pH 离子钙离子钙 血浆蛋白血浆蛋白 离子钙离子钙 血磷血磷 离子钙离子钙 【病因和发病机制】血钙离子血钙离子 神经肌肉兴奋性神经肌肉兴奋性 结合钙结合钙4.5mg/dl4.5mg/dl (40%)(40%)枸橼酸钙枸橼酸钙20%20
14、%弥散钙弥散钙 (60%)(60%)离子钙离子钙80%)80%)4.5mg/dl4.5mg/dl 活活性最强性最强 5.5mg/dl 血清总钙血清总钙【临床表现】一病症一病症 突然发生突然发生 1、惊厥无热：全身抽动、神志不清、惊厥无热：全身抽动、神志不清 数秒数秒分钟分钟 数日数日1次次 1日数次日数次 意识恢复、入睡意识恢复、入睡 醒后活泼如常醒后活泼如常 2、手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛、手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛 3、喉痉挛：喉肌声门痉挛、喉痉挛：喉肌声门痉挛 呼吸困难呼吸困难 手足搐搦手足搐搦 手足搐搦手足搐搦【临床表现】2 二体征隐性病症二体征隐性病症 不发作时引出不
15、发作时引出 1 1、面神经征、面神经征chvostck chvostck 征征 叩击面颊叩击面颊 眼、口抽动眼、口抽动 2 2、腓反射、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外足向外收缩收缩 3 3、TrousseauTrousseau征征 BPBP维持在收缩压与舒张压之间维持在收缩压与舒张压之间 5 5分钟分钟 手痉挛手痉挛 隐匿型表现隐匿型表现 总血总血Ca1.7-1.9mmol/L 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign +面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）隐匿型表现隐匿型表现 总血总血Ca1.7
16、-1.9mmol/L 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign +面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）三步：急救处理 补充钙剂 补充维生素D【治疗】【治疗】(一一)急救处理：急救处理：迅速控制惊厥迅速控制惊厥/喉痉挛喉痉挛 控制惊厥控制惊厥苯巴比妥肌注苯巴比妥肌注 10%水合氯醛灌肠水合氯醛灌肠 安定肌注或静脉推注安定肌注或静脉推注 喉喉 痉痉 挛挛舌拉出口外、舌拉出口外、口对口呼吸、口对口呼吸、加压给氧、加压给氧、气管插管气管插管 (二二)钙剂钙剂 尽快尽快 重：重：10%Calium gluconate 510ml BidTid 10%GS 1020ml 静滴静滴 10min 慢！慢！轻：轻：10%Calium chloride 510ml稀释稀释35倍倍 糖水糖水 口服口服(三三)维生素维生素D D治疗治疗 【治疗】【护理诊断】1、有窒息的危险、有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关与惊厥、喉痉挛有关 2、有受伤的危险、有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关与惊厥、手足搐搦有关 3、营养失调、营养失调 低于机体需要量：低于机体