1、:./.病例报告后颅窝天幕夹层之间巨大表皮样囊肿 例报告并文献复习卢熊伟龙江王永刚彭炫冯鹏程陈时宇王思涛【摘要】目的 探讨后颅窝天幕夹层之间表皮样囊肿的诊断和治疗策略 方法 回顾性分析 例后颅窝天幕夹层之间巨大表皮样囊肿的临床资料采用左侧跨幕上下 入路显微镜下切除 结果 术后病理证实为后颅窝表皮样囊肿并肉芽肿性炎 患者术后恢复好入院前的相关症状消失 结论后颅窝天幕夹层之间巨大表皮样囊肿极罕见该例临床及影像学表现不典型术前诊断困难主要治疗方法仍以手术切除为主【关键词】巨大表皮样囊肿 后颅窝 天幕 影像学诊断 显微外科手术【中图分类号】.【文献标志码】【文章编号】()().:.:作者单位:昆明昆明
2、医科大学第一附属医院神经外一科通信作者:龙江 颅内巨大表皮样囊肿是来自外胚层组织的罕见先天性良性肿瘤常见于后颅窝、桥小脑角、颞区等部位 昆明医科大学第一附属医院神经外一科于 年 月收治了 例后颅窝天幕夹层之间巨大表皮样囊肿其临床表现缺乏特异性影像学表现不典型最终依赖病理学确诊较罕见 本研究总结诊疗过程并对有关文献进行复习现报告如下 一般资料患者女 岁因“反复枕部疼痛 周”于 年 月 日入院 患者入院前 周无明显诱因出现反复枕部疼痛蹲下后突然站立时疼痛明显无颈部僵硬、行走不稳、视物模糊、肢体活动障碍等伴随 入院神经系统查体无确切阳性体征 根据患者外院影像学检查入院后予进一步行颅脑 见左侧后颅窝跨
3、幕上下一大小约.(左右径 前后径 上下径)、类圆形、稍短 及稍长 信号、其内混杂少许等 及 信号病灶 呈稍高信号 呈低信号增强扫描囊壁及其内实性部分少许强化 示左侧横窦显示不清、窦汇及直窦局部受压推移(图)术前诊断为左侧后颅窝跨幕上下占位性病变 全麻下采用枕部正中外拐切口行左侧跨幕上下 入路占位切除术(图)术中见左侧横窦缺如病灶处硬脑膜受侵蚀而菲薄剪开硬膜见囊实性病灶位于左侧天幕夹层之间分别向上、向下推挤枕叶和小脑半球 囊液呈墨绿色病灶实性成分呈墨绿色、质软血供差且紧贴枕内粗隆附近临近颅骨受侵蚀显微镜下细致切除病灶实性成分(图)术后复查 病灶全切除(图)病理学检查示表皮样囊肿伴肉芽肿性炎(图)
4、患者临床表现及影像学检查不典型最终依靠病理学确诊 讨 论.发生机制 颅内表皮样囊肿是常见的先天性颅内良性病变、生长缓慢其占所有颅内肿瘤的.其中占桥小脑角肿瘤的 目前认为该类良性肿瘤是由于胚胎发生期间外胚层成分异常迁移进入神经组织内致皮肤上皮组织滞留其中逐渐形成包涵外胚层组织的囊肿 表皮样囊肿的囊壁覆盖有薄层的角化复层鳞状上皮该上皮增殖过程中不断脱落并分解成角蛋白和胆固醇滞留、填充囊内典型肉眼见其洁白闪亮故又称“珍珠瘤”大多数表皮样囊肿位于硬膜内少数出现在硬膜外 表皮样囊肿通 .、:见左侧后颅窝跨幕上下一大小约.(左右径 前后径 上下径)、类圆形、稍短 及稍长 信号、其内混杂少许等及 信号病灶:
5、呈稍高信号:呈低信号:增强扫描囊壁及其内实性部分少许强化:示左侧横窦显示不清图 术前影像学检查:术中取枕部正中外拐切口行左侧跨幕上下 入路、囊实性病灶位于左侧小脑幕夹层之间病灶实性成分紧贴枕内粗隆附近图 术中所见术后复查 病灶全切除图 术后复查图 病理学检查结果(染色)常在脑池内沿池间隙扩散生长与临近的神经血管结构产生粘连、压迫产生一系列临床症状 病灶最常见于桥小脑角和鞍旁区域其他常见部位有后颅窝、板障、椎管罕见位于天幕之间、鼻窦粘膜、松果体区、前囟门等部位 本研究是位于天幕之间的罕见病例.临床表现 后颅窝巨大表皮样囊肿除有头痛、头晕、呕吐等常见颅高压症状外部分患者可伴有癫痫同时还常因后颅窝相
6、应解剖结构受累而出现特异症状及体征 常见受累的结构有小脑、脑干、颅神经(、)、枕骨等患者因此可能出现小脑及脑干功能障碍、颅神经麻痹(三叉神经痛、面瘫、面肌痉挛、听力障碍、舌咽神经痛等)、骨质侵蚀等症状体征 肿瘤与颅神经严重粘连及压迫后可导致神经缺血坏死产生永久颅神经瘫痪表现 本研究以反复枕部疼痛为主诉入院查体阴性临床表现不典型临床神经外科杂志 年第 卷第 期.影像学表现囊肿内为角化复层鳞状上皮增殖、脱落形成的角蛋白、胆固醇和细胞碎片等物质所以其质软、可塑性强易向阻力小的脑室、脑池、脑沟等间隙内生长多呈“见缝就钻”特点 其典型影像学表现为 低密度界限清楚、可呈分叶状部分病例 上可见颅骨侵蚀 多呈
7、长、长 信号 高信号因囊壁血供稀少不被强化或偶有边缘环形薄层强化周围无水肿带 当囊壁出现钙化时 上可见高密度影而囊内容物发生变化时 成像可不典型累及静脉窦的占位常规完善 以明确静脉窦受累情况鉴别诊断以蛛网膜囊肿为主通过 可以很好区分典型表皮样囊肿 高信号与蛛网膜囊肿 低信号 其他可能的鉴别诊断包括皮样囊肿、血管瘤、嗜酸性肉芽肿等 本研究表现为稍短 及 低信号影像学表现不典型.围手术期并发症有文献报道后颅窝巨大表皮样囊肿具有其特有的常见围手术期并发症:如术前常见并发症梗阻性脑积水、颅神经麻痹、后循环血管受压、张力性气颅、脑水肿等主要与巨大表皮样囊肿的占位效应和对神经血管的包裹、压迫、侵犯有关术前
8、无菌性脑膜炎、癫痫可因囊肿自发破裂引起术后最常见的并发症是肿瘤复发复发率 不等术后无菌性脑膜炎多是由于术中剥离肿瘤过程中囊内主要成分如角蛋白、胆固醇等播散至蛛网膜下腔引起有报道显示围手术期应用皮质类固醇激素同时术中应用稀释的氢化可的松冲洗术野可以有效降低其术后发生率另脑积水、医源性神经血管损伤也是术后常见并发症 本研究围手术期未发生并发症.治疗方法 颅内表皮样囊肿治疗方法以包括全切除、次全切除在内的外科手术为主 包括囊肿壁在内的全切除能降低复发几率同时切除程度受到病灶与附近结构的粘连限制 目前认为这种粘连与囊肿内容物从囊肿膜迁移到蛛网膜下腔时发生的炎症反应有关向外迁移的囊肿内容物与临近的神经血
9、管等结构之间发生炎症反应引起了粘连此类粘连会增大手术难度及风险 而部分病例的囊肿包膜多附着在病灶附近的神经、血管结构上如果强行予以全切除可能造成医源性的神经血管等损伤 但次全切除会增加复发率同时有个案报道称表皮样囊肿也有恶变可能 因此应综合评估肿瘤的位置、与周围结构的粘连程度及患者的接受程度等灵活且个体化地选择手术方式 本研究病灶实性成分位于枕内粗隆附近与骨质粘连紧密术中予以全切除 总 结本研究报道了 例罕见的后颅窝天幕夹层之间巨大表皮样囊肿其临床表现、影像学皆不典型最终靠病理学确诊 结合文献报道此类病例除有颅高压症状外还常见后颅窝解剖结构受累的症状和体征 边界清楚、呈低密度 多呈长、长 呈高信号是其典型影像学表现外科手术切除仍然是首选围手术期应加强特有并发症的管理部分病灶与神经、血管粘连紧密时不建议强行全切除应在保护神经、血管前提下尽量切除病灶避免医源性的神经血管等损伤同时也符合显微神经外科理念利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突参考 文 献 .:.():.:.():.:.()():.():.():.:.():.:.():.():.:.():.:.():.:.():.:.():.():.袁辉胜张红波穆林森等.松果体区表皮样囊肿的临床、影像学和病理学特点.中国临床神经外科杂志():.():.:.():.(收稿 修回).