1、内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识系统性红斑狼疮（SLE）知识点三：系统性红斑狼疮一、病因和发病机制病因：1.遗传；2.环境因素；3.雌激素发病机制SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常二、临床表现症状发生临床特点发热90%长期中低热浆膜炎20%胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液关节痛95%多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性，多无关节破坏皮肤损害80%面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂肾脏病变100%有临床表现者约27.970%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因 续表症状发生临床特点胃肠道病变30%食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水呼吸道病变35%胸腔积液
2、,间质性肺炎心血管损害30%心包炎最常见（纤维蛋白渗出）.出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎CNS症状10%神经精神狼疮血液系统40%30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少眼30%有眼底改变免疫学检查诊断标准 蝶形红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎（胸膜炎、心包炎肾脏病变（蛋白尿或管型尿）神经系统损害（癫痫发作或精神症状）血象：三系减少免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性10项中4项阳性则可诊断为SLESLE治疗原则（一）轻型SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗
3、皮肤损害为主可用抗疟药治疗上述药物无效可用小剂量糖皮质激素（二）重型狼疮1.糖皮质激素 首选2.甲泼尼龙（MP）冲击病情严重者使用3.细胞免疫抑制药环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！（三）急性爆发性危重SLE治疗1.甲泼尼龙（MP）冲击适用于急性爆发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。2.血浆置换适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理VI型）最常用的免疫抑制剂为A.环磷酰胺 B.甲氨蝶呤 C.长春新碱D.依木兰 E.雷公藤正确答案A目前治疗系统性红斑狼
4、疮的主药是 A.非甾体抗炎药 B.磷酸氯奎C.雷公藤多苷 D.环磷酰胺E.泼尼松正确答案E女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0109L，尿蛋白（+），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是A.风湿热 B.慢性肾炎C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血正确答案D系统性红斑狼疮的主要临床表现是A.育龄女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.贫血E.浆膜炎正确答案B（共用题干）女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+） 最可能的诊断是：A.原发性干燥综合症 B.系统性红斑狼疮C.原发性血管炎 D.类风湿关节炎E.结核性胸膜炎正确答案B尿蛋白0.5g/24小时或+才是狼疮肾该患者确诊后，如病情进一步加重，其最常见死亡的原因是： A.心功能衰竭B.肝功能衰竭C.尿毒症D.蛛网膜下腔出血E.心包炎正确答案C用于判断狼疮活动性的检查是 A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA（dsDNA）抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体E.抗RNP抗体正确答案B患者应首选的治疗药物是 A.非甾体抗炎药 B.镇痛剂，如扑热息痛C.小剂量糖皮质激素 D.免疫抑制剂E.糖皮质激素联合免疫抑制剂正确答案C 第4页