1、Bronchioloalveolar Carcinoma Bronchioloalveolar Carcinoma(BAC)历史历史 最早报道于1876年，Malassez描述了1例47岁女性肺癌患者：有肺内多发结节，病理表现为分化良好的新生细胞沿肺泡生长，未侵犯基质，肺泡结构完整。1960年Leibow首次明确提出BAC的概念。定义为“细胞分化良好、沿肺泡间隔局限性生长、通过气道或淋巴管播散的一种原发性肺癌。1999年世界卫生组织WHO将BAC严格定义为“沿着肺泡结构鳞片状lepidic扩散，没有基质、血管或胸膜侵犯的一种非浸润性肿瘤，并称为单纯的BACpure BAC，是一种原位癌carc
2、inoma in situ。分型：非黏液型non-mucinous form 黏液型 mucinous form 混合型 mixed or intermediate form 具有BAC特征但侵犯基质、血管和胸膜的肺癌应归类为腺癌，有远处和淋巴结转移的也归于肺腺癌。含有BAC成分的腺癌占20%以上“肺癌家族中的独特一员 流行病学流行病学 临床表现临床表现 组织病理组织病理 治疗治疗 预后预后 流行病学流行病学 临床表现临床表现 组织病理组织病理 治疗治疗 预后预后 肺癌患者的发病率明显升高，腺癌发病率逐年上升 流行病学流行病学 BAC所占肺癌的比例为34，比较稳定【发病率发病率】1973至19
3、87年年龄调整后美国人群BAC的发生率 Falk RT,et al.Cancer Epidemiol Biomarkers Prev.1992，1(5):339-44.1.5/10万 1979-1998年美国根据SEER统计31,078肺癌组织亚型的发生率 Read WL,et al Lung Cancer,2004;45(2):137-142 8777 3.1 3.4 2.1 我院韩一平等对术后842例NSCLC按1999年BAC分类标准重新评定 单纯BAC占NSCLC 5.1%，占腺癌的11.8%，伴BAC成分的腺癌高达16.6 BAC的发病年龄 流行病学流行病学 【年龄、性别、种族特征年
4、龄、性别、种族特征】Read等(n=8777)BAC 67.1岁 非BAC腺癌 65.4岁 鳞癌 67.8岁 大细胞癌 65.4岁 小细胞癌 66.2岁 未分化癌 69.6岁 刘树库等(n=91)BAC 56岁 岳东升等(n=107)BAC 57岁 流行病学流行病学 【年龄、性别、种族特征年龄、性别、种族特征】作者 女性所占比例 Read等 BAC 53.8 其他类型的肺癌 38 Zell等 BAC 59.3 其他类型的肺癌 49.2 Encuentra等 BAC 35.4 其他类型的肺癌 6.5 女性多于男性？女性内分泌因素 有研究发现，30%原发肺腺癌患者肺组织发现雌激素受体，20%原发肺
5、腺癌患者肺组织发现孕激素受体，但鳞癌肺组织那么无此两受体。而绝经期女性延长荷尔蒙替代治疗有利于降低雌激素和受体表达阳性NSCLC的危险性(危害比为0.88；95%CI为0.78-1.00;P=0.04)。吸烟 女性对烟草致癌物更易感，吸烟女性比男性的肺组织中有更多的DNA加合物，女性吸烟者有更多的抑癌基因突变以及更差的DNA修复能力。女性腺癌患者出现K-ras突变的危险性更高，女性的体脂成分高于男性，这使得烟草及其他致癌物储存于脂肪组织，从而使其去除率下降。流行病学流行病学 【年龄、性别、种族特征年龄、性别、种族特征】亚洲人发病高于欧美？可能与病毒感染JSRV、日本对NSCLC的CT扫描策略或
6、者遗传和环境差异性有关 流行病学流行病学 基因【危险因素危险因素】目前认为BAC与吸烟关系不大 EGFR突变突变 流行病学流行病学 基因【危险因素危险因素】目前认为BAC与吸烟关系不大 慢性肺疾病 局部肺纤维化结核性疤痕、肺梗死局部肺纤维化结核性疤痕、肺梗死 弥漫性肺纤维化硬皮病、矽肺弥漫性肺纤维化硬皮病、矽肺 COPD、外源性脂质性肺炎、外源性脂质性肺炎 6060岁男性，非黏液型岁男性，非黏液型BACBAC 疤痕 肿瘤 炭末沉积 6060岁男性，非黏液型岁男性，非黏液型BACBAC 6969岁男性，非黏液型岁男性，非黏液型BACBAC 疤痕 肿瘤 胸膜凹陷 6969岁男性，非黏液型岁男性，非
7、黏液型BACBAC 流行病学流行病学 基因【危险因素危险因素】目前认为BAC与吸烟关系不大 慢性肺疾病肺结核、COPD、矽肺等 先天性肺囊性畸形 先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM 先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊性腺瘤样畸形 I型 75，37cm的大囊肿周围被小囊肿包围，内覆柱状上皮细胞和肌肉以及弹性纤维。II型 1015，12cm多发囊肿，内覆立方形上皮细胞伴有假性细支气管结构。同时存在其他先天性异常。III型 细支气管微小囊肿内覆立方形上皮细胞，形成实性结节，出生后很快死亡。黏液型BAC 1
8、 18岁男性患者 流行病学流行病学 基因【危险因素危险因素】目前认为BAC与吸烟关系不大 慢性肺疾病 先天性肺囊性畸形 南非羊肺炎逆转录病毒南非羊肺炎逆转录病毒 jaagsiekte sheep retrovirus，JSRV 病毒感染 羊肺腺癌羊肺腺癌 ovine pulmonary adenocarcinoma，OPA 流行病学流行病学 临床表现临床表现 组织病理组织病理 治疗治疗 预后预后 【病症】【病症】临床表现临床表现 绝大多数局限性BAC为偶然发现，无病症 咳嗽(35%),咳痰(24%),气急(15%),体重 下降(13%)，咯血(11%),发热(8%)特点：局部转移为主，沿肺泡壁
9、、气道播散 远处转移少 邓小梅 何权瀛.细支气管肺泡细胞癌与其他类型肺腺癌的比照分析.中国危重症和监护杂志.2022,4(3):185-187 BAC组（n32）肺腺癌组（n90）例数 例数 肺门淋巴结 8 25 50 54 胸水 0 0 14 15 远处转移 1 3 13 14【病症】【病症】临床表现临床表现 黏液型BAC的两个严重典型的病症 支气管黏液溢(bronchorrhea)定义：100ml/天黏液样或水样痰 治疗：激素、大环内酯类、吸入吲哚美辛 、前列腺素、EGFR靶向药物【病症】【病症】临床表现临床表现 黏液型BAC的两个严重典型的病症 低氧血症 机制：肺泡为黏液充填 右向左分流
10、(shunting)治疗：化疗、手术【影像学】影像学】临床表现临床表现 1.孤立性肺结节 非黏液型占56%GGO【影像学】影像学】临床表现临床表现 1.孤立性肺结节 非黏液型占56%2.肺炎型段、叶实变 53%黏液型【影像学】影像学】临床表现临床表现 1.孤立性肺结节SPN 非黏液型占56%2.肺炎型段、叶实变 53%黏液型 3.多发病灶multifocal 25%黏液型 【诊断诊断】临床表现临床表现 -确诊靠手术后病理-气管镜诊断价值有限-邓小梅等23例中无1例靠纤支镜诊断-刘树库等91例中仅3例(5%)发现支气管内新生物,2例(4%)镜下活检阳性 流行病学流行病学 临床表现临床表现 组织病
11、理组织病理 治疗治疗 预后预后 19991999年年WHOWHO肺癌病理分类肺癌病理分类 1 Epithelial Tumours 2 Soft Tissue Tumours 3 Mesothelial Tumours 4 Miscellaneous Tumours 5Lymphoproliferative Disease 6Secondary Tumours 19991999年年WHOWHO肺癌病理分类肺癌病理分类 1 Epithelial Tumours 2 Soft Tissue Tumours 3 Mesothelial Tumours 4 Miscellaneous Tumours
12、5Lymphoproliferative Disease 6Secondary Tumours benign Papillomas Adenomas Preinvasive lesions Malignant 19991999年年WHOWHO肺癌病理分类肺癌病理分类 1 Epithelial Tumours 2 Soft Tissue Tumours 3 Mesothelial Tumours 4 Miscellaneous Tumours 5Lymphoproliferative Disease 6Secondary Tumours benign Preinvasive lesions Sq
13、uamous dysplasia/Carcinoma in situ Atypical adenomatous hyperplasia Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia Malignant Papillomas Adenomas 19991999年年WHOWHO肺癌病理分类肺癌病理分类 1 Epithelial Tumours 2 Soft Tissue Tumours 3 Mesothelial Tumours 4 Miscellaneous Tumours 5Lymphoproliferative Di
14、sease 6Secondary Tumours benign Preinvasive lesions Malignant Papillomas Adenomas Squamous cell carcinoma Small cell carcinoma Adenocarcinoma Large cell carcinoma Adenosquamous carcinoma Carcinomas with pleomorphic,sarcomatoid or sarcomatous elements Carcinoid tumour Carcinomas of salivary-gland typ
15、e 1.3.3.3 BAC 19991999年年WHOWHO肺癌病理分类肺癌病理分类 1 Epithelial Tumours 2 Soft Tissue Tumours 3 Mesothelial Tumours 4 Miscellaneous Tumours 5Lymphoproliferative Disease 6Secondary Tumours benign Preinvasive lesions Malignant Papillomas Adenomas Squamous cell carcinoma Small cell carcinoma Adenocarcinoma Lar
16、ge cell carcinoma Adenosquamous carcinoma Carcinomas with pleomorphic,sarcomatoid or sarcomatous elements Carcinoid tumour Carcinomas of salivary-gland type 1.3.3.3 BAC 19991999年和年和19811981年病理主要区别年病理主要区别 a better definition of pre-invasive lesion a reclassification of adenocarcinoma the description of two new tumour types as variants of large cell carcinoma,large cell neuroendocrine carcinoma(LCNEC)and basaloid carcinoma a new class called pleomorphic carcinoma 非黏液型非黏液型BAC 黏液型黏液型BAC Hobnail grow