1、A09晨报会晨报会 2022-11-13 简要病史简要病史 患儿，女，患儿，女，12岁，苍南人，既往体健岁，苍南人，既往体健 因“反复发热伴皮疹因“反复发热伴皮疹1月余入院月余入院 患儿患儿1月余前出现发热，体温波动于月余前出现发热，体温波动于38.5左右，最高达左右，最高达39，热高时无寒战、惊厥，伴颜面部皮疹，与皮肤平，呈，热高时无寒战、惊厥，伴颜面部皮疹，与皮肤平，呈蝶形分布于整个面部，跨过鼻梁，有上身肌肉酸痛，不剧，蝶形分布于整个面部，跨过鼻梁，有上身肌肉酸痛，不剧，无关节肿痛，无咳嗽，无头痛、头晕，未到当地医院诊治无关节肿痛，无咳嗽，无头痛、头晕，未到当地医院诊治 2天前手足部出现新
2、发皮疹，呈斑丘疹，散在分布，无肢体天前手足部出现新发皮疹，呈斑丘疹，散在分布，无肢体抖动，无睡时惊跳，无呕吐、腹泻，无神软、思睡，到当地抖动，无睡时惊跳，无呕吐、腹泻，无神软、思睡，到当地医院就诊，拟“上呼吸道感染予口服药物治疗具体不医院就诊，拟“上呼吸道感染予口服药物治疗具体不详，体温仍反复，皮疹无消退，遂来我院门诊就诊，拟详，体温仍反复，皮疹无消退，遂来我院门诊就诊，拟“发热待查收住“发热待查收住A03病区病区 T 37.5，P 92次次/分，分，R 24次次/分，分，BP 108/65mmHg，Wt 43Kg，神志清，精神可，面部可见大片红斑，呈蝶形分布，神志清，精神可，面部可见大片红斑
3、，呈蝶形分布，跨过鼻梁，浅表淋巴结未及肿大，口腔粘膜有破溃，咽稍红，跨过鼻梁，浅表淋巴结未及肿大，口腔粘膜有破溃，咽稍红，咽峡部可见疱疹，手部、足部可见陈旧性皮疹，两肺呼吸音咽峡部可见疱疹，手部、足部可见陈旧性皮疹，两肺呼吸音稍粗，未闻及干湿罗音，心律不齐，心音中等，心前区未闻稍粗，未闻及干湿罗音，心律不齐，心音中等，心前区未闻及杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，四肢关及杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，四肢关节无红肿、触痛，节无红肿、触痛，NS(-)入院查体入院查体 入院诊断入院诊断 发热待查：手足口病发热待查：手足口病 结缔组织病结缔组织病 处理处理 完善相关检查，如三
4、大常规，血大生化，完善相关检查，如三大常规，血大生化，ANA系列，系列，RF，HLA-B27，ASO，补体，补体C3、C4，T细胞亚群，血免疫蛋细胞亚群，血免疫蛋白，白，HLA-B27，抗，抗CCP抗体、胸片等抗体、胸片等 治疗上予喜炎平针治疗上予喜炎平针10ml ivgtt qd抗病毒，核黄素针营养抗病毒，核黄素针营养支持，普利莫调节免疫等治疗支持，普利莫调节免疫等治疗 血常规血常规(10.14)：白细胞计数白细胞计数 2.98109/L，血红蛋白，血红蛋白 110g/L，血小板计数血小板计数 92109/L，中性粒细胞相对值，中性粒细胞相对值 0.521，淋巴细胞相对值，淋巴细胞相对值 0
5、.374 血沉血沉(10.14)：血沉：血沉 8mm/h 血生化血生化(10.14)：谷丙转氨酶谷丙转氨酶 479U/L，谷草转氨酶，谷草转氨酶 837U/L，总蛋白总蛋白 61.7g/L，白蛋白，白蛋白 33.3g/L，总胆红素，总胆红素 19.4mol/L，直接胆红素直接胆红素 8.1mol/L，尿素，尿素 4.91mmol/L，肌酐，肌酐 45.3mol/L，尿酸，尿酸 383mol/L，磷酸肌酸激酶，磷酸肌酸激酶 64U/L，乳，乳酸脱氢酶酸脱氢酶 525U/L，血清钙，血清钙 2.04mmol/L，钠，钠 135.4mmol/L，钾钾 4.68mmol/L，氯，氯 109.1mmol
6、/L 实验室检查实验室检查 肥达氏反响肥达氏反响(10.15)：伤寒杆菌：伤寒杆菌O 1:80，伤寒杆菌，伤寒杆菌H 1:80，副伤寒杆菌甲、乙阴性，副伤寒杆菌丙副伤寒杆菌甲、乙阴性，副伤寒杆菌丙 1:40 免疫血清免疫血清(10.15)：补体：补体C3 5.83mg/dl，补体，补体C4 12.3mg/dl，抗，抗O 79.2IU/ml，类风湿因子，类风湿因子 23.2IU/ml，C反响蛋白反响蛋白 1.8mg/L ANA系列系列(10.15)：抗核抗体阳性，核型核均质型，抗组蛋：抗核抗体阳性，核型核均质型，抗组蛋白抗体阳性，抗核小体抗体阳性，抗双链白抗体阳性，抗核小体抗体阳性，抗双链DNA
7、抗体阳性抗体阳性 胸片胸片10.15：两肺、心、膈未见明显异常：两肺、心、膈未见明显异常X线表现线表现 实验室检查实验室检查 诊断？诊断？目前诊断目前诊断 手足口病手足口病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 会诊后于会诊后于10.16转入我科继续治疗转入我科继续治疗 体温仍反复不退体温仍反复不退 转科后实验室检查转科后实验室检查 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(10.17)：直接抗人球试验阳性，间接抗人：直接抗人球试验阳性，间接抗人球蛋白试验阴性球蛋白试验阴性 狼疮抗凝物质检测狼疮抗凝物质检测(10.17)：狼疮抗凝物：狼疮抗凝物(筛选筛选)80.7秒，狼秒，狼疮抗凝物疮抗凝物(确认确认)60.5秒
8、，狼疮抗凝物标准化比值秒，狼疮抗凝物标准化比值 1.33参参考值考值0.70-1.25 尿常规尿常规(10.17)：尿蛋白定性：尿蛋白定性 弱阳性弱阳性(。尿微量蛋白系列尿微量蛋白系列(10.17)：白蛋白：白蛋白 61.1mg/L，免疫球蛋白，免疫球蛋白G 9.1mg/L，a1-微球蛋白微球蛋白 26.4mg/L，转铁蛋白，转铁蛋白 7.4mg/L 24小时尿蛋白小时尿蛋白(10.18)：0.47g/24h 病史特点病史特点 女性，女性，12岁岁 反复发热伴皮疹反复发热伴皮疹1月余月余 体征体征 口腔粘膜溃疡口腔粘膜溃疡 颜面部蝶形红斑，手、足陈旧性皮疹颜面部蝶形红斑，手、足陈旧性皮疹 实验
9、室检查实验室检查 白细胞、血小板降低白细胞、血小板降低 肝功能损害肝功能损害 24小时尿蛋白小时尿蛋白0.47g 低补体血症低补体血症 ANA+、抗、抗Ds-DNA+直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验+，狼疮抗凝物阳性，狼疮抗凝物阳性 该患儿诊断该患儿诊断SLE的依据？的依据？系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮的诊断标准 SLICC系统性红斑狼疮诊断标准系统性红斑狼疮诊断标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮慢性皮肤狼疮 3.口腔口腔/鼻溃疡鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴炎症性滑膜炎，内
10、科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛晨僵的关节触痛 6.浆膜炎浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白肾脏：用尿蛋白/肌酐比值或肌酐比值或24 小时尿蛋白算，至少小时尿蛋白算，至少500mg 蛋白蛋白/24 小时，或有红细胞管型小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎急性精神混乱状态或颅神经病变，脑炎急性精神混乱状态 9.溶血性贫血溶血性贫血 10.白细胞减少至少一次白细胞减少至少一次 4000/mm3 或淋巴细胞减少至少或淋巴细胞减少至少一次一次 1000/mm3 11.至
11、少一次血小板减少至少一次血小板减少(100,000/mm3)临床标准临床标准 1.ANA 高于实验室参考值范围高于实验室参考值范围 2.抗抗ds-DNA 高于实验室参考值范围高于实验室参考值范围ELISA 法另外，用此法检测，需法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围两次高于实验室参考值范围 3.抗抗sm 阳性阳性 4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体 狼疮抗凝物阳性狼疮抗凝物阳性 梅毒血清学试验假阳性梅毒血清学试验假阳性 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体至少两倍正常值或中高滴度至少两倍正常值或中高滴度 抗抗 b2 糖蛋白糖蛋白1 阳性阳性 5.低补体低补体 低低 C3 低低C4 低低CH50 6.在无溶血
12、性贫血者，直接在无溶血性贫血者，直接coombs 试验阳性试验阳性 免疫学标准免疫学标准 患者如果满足以下条件至少一条，那么归类于系统性红斑狼患者如果满足以下条件至少一条，那么归类于系统性红斑狼疮：疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA 阳性或抗阳性或抗ds-DNA 阳阳性性 2.患者满足分类标准中的患者满足分类标准中的4 条，其中包括至少一条临床标准条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准和一条免疫学标准 在入选的患者中应用此标准，较在入选的患者中应用此标准，较ACR 标准有更好的敏感性标准有更好的敏感性(94%vs.86%)，并与，并与ACR 标准有大致相同
13、的特异性标准有大致相同的特异性(92%vs.93%)SLICC SLE诊断要求诊断要求 该患儿诊断系统性红斑狼疮的依据？该患儿诊断系统性红斑狼疮的依据？临床标准临床标准 1.皮肤狼疮：颜面部蝶形红斑皮肤狼疮：颜面部蝶形红斑 2.口腔溃疡口腔溃疡 3.肾脏：肾脏：24 小时尿蛋白：小时尿蛋白：0.47g 4.白细胞减少：白细胞减少：2980/mm3 5.血小板减少：血小板减少：92,000/mm3 免疫学标准免疫学标准 1.抗核抗体阳性抗核抗体阳性 2.抗抗ds-DNA 阳性阳性 3.狼疮抗凝物阳性狼疮抗凝物阳性 4.补体补体C3、C4降低降低 5.直接抗人球蛋白试验阳性直接抗人球蛋白试验阳性
14、诊断诊断 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 手足口病手足口病 10.18.开始予甲泼尼龙片开始予甲泼尼龙片12mg tid po按按强的松片强的松片1mg/kg/d 羟氯喹片羟氯喹片0.1g bid po 雷尼替丁胶囊、钙尔奇雷尼替丁胶囊、钙尔奇D片片 天晴甘美针天晴甘美针 10.19.下午开始患儿体温降至正常下午开始患儿体温降至正常 10.19.晚上开始出现恶心、呕吐，左上腹胀痛，较剧，腹晚上开始出现恶心、呕吐，左上腹胀痛，较剧，腹部查体腹平软，左上腹有压痛，无反跳痛，未及包块，肝部查体腹平软，左上腹有压痛，无反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音正常脾肋下未及，肠鸣音正常
15、 10.20.晚口服甲强龙片后即出现呕吐胃内容物，伴上腹部晚口服甲强龙片后即出现呕吐胃内容物，伴上腹部痛，不剧，无反酸、嗳气，查体腹软，剑突下压痛明显，痛，不剧，无反酸、嗳气，查体腹软，剑突下压痛明显，全腹未及包块，肠鸣音正常，腹股沟未及包块全腹未及包块，肠鸣音正常，腹股沟未及包块 患儿口服药物困难，改甲强龙片为甲强龙针患儿口服药物困难，改甲强龙片为甲强龙针36mg ivgtt qd治疗，并予洁维乐凝胶保护胃粘膜，奥西康针制酸，临时治疗，并予洁维乐凝胶保护胃粘膜，奥西康针制酸，临时予予654-2针解痉，腹痛仍不能缓解针解痉，腹痛仍不能缓解 病情演变病情演变 腹痛原因？腹痛原因？进一步检查？进一
16、步检查？急诊尿淀粉酶测定急诊尿淀粉酶测定(10.21)：1300IU/L 急诊血淀粉酶测定急诊血淀粉酶测定(10.21)：1093IU/L 腹部腹部B超超(10.21)：右肝偏高回声区、胰腺肿大胰腺炎可：右肝偏高回声区、胰腺肿大胰腺炎可能、主胰管扩张、腹腔积液能、主胰管扩张、腹腔积液 血脂肪酶血脂肪酶(10.22)：919U/L 血生化血生化(10.22)：谷丙转氨酶：谷丙转氨酶 89U/L，谷草转氨酶，谷草转氨酶 431U/L，白蛋白白蛋白 30.5g/L，总胆红素，总胆红素 49.0mol/L，直接胆红素，直接胆红素 27.0mol/L，尿素，尿素 7.05mmol/L，肌酐，肌酐 53.3mol/L，尿酸，尿酸 404mol/L，钙，钙 2.04mmol/L，钠，钠 124.5mmol/L，钾，钾 5.51mmol/L，氯，氯 103.4mmol/L 诊断：急性胰腺炎诊断：急性胰腺炎 治疗：禁食，奥曲肽针抑制胰液分泌，营养支持等治疗治疗：禁食，奥曲肽针抑制胰液分泌，营养支持等治疗 进一步检查进一步检查 该患儿诊断急性胰腺炎依据该患儿诊断急性胰腺炎依据 突然出现的呕吐、上腹痛，查体