1、生物化学糖代谢知识点总结第六章糖代谢 糖(carbohydrates)即碳水化合物，是指多羟基醛或多羟基酮及其衍生物或多聚物。 根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类： 单糖：葡萄糖（G）、果糖（F），半乳糖（Gal），核糖 双糖：麦芽糖（G-G），蔗糖（G-F），乳糖（G-Gal） 多糖：淀粉，糖原（Gn），纤维素 结合糖: 糖脂 ，糖蛋白 其中一些多糖的生理功能如下： 淀粉：植物中养分的储存形式 糖原：动物体内葡萄糖的储存形式 纤维素：作为植物的骨架 一、糖的生理功能 1. 氧化供能 2. 机体重要的碳源 3. 参与组成机体组织结构，调节细胞信息传递，形成生物活性物质，构成具有生理功
2、能的糖蛋白。 二、糖代谢概况分解、储存、合成 三、糖的消化吸收 食物中糖的存在形式以淀粉为主。 1.消化 消化部位：主要在小肠，少量在口腔。 消化过程：口腔 胃 肠腔 肠黏膜上皮细胞刷状缘 吸收部位：小肠上段 吸收形式：单糖 SGLT 吸收机制：依赖Na+依赖型葡萄糖转运体（SGLT）转运。 小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞 2.吸收 吸收途径： 肝脏 门静脉 各种组织细胞 体循环 四、糖的无氧分解 过程 第一阶段：糖酵解 第二阶段：乳酸生成 反响部位：胞液 产能方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：22-2= 2ATP E1 E2 E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶
3、NAD+ 乳 酸 NADH+H+ E3 己糖激酶 6-磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 别构调节 共价修饰调节 调节：糖无氧酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。 关键酶 调节方式 ATP ADP 糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量，这对肌收缩更为重要。 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 G（Gn） 生理意义： 胞液 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活泼的细胞，如：白细胞、骨髓细胞 丙酮酸 第一阶段：糖酵解途径 乙酰CoA 五、糖的有氧氧化 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 线粒体 CO2 ADP O NADH+H+ FADH2 ATP H2O TAC循环
4、第四阶段：氧化磷酸化 第三阶段：三羧酸循环 1、反响过程 糖酵解途径（同糖酵解，略） 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。 丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体 总反响式: 乙酰CoA进入柠檬酸循环及氧化磷酸化生成ATP 概述：三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环或Krebs循环，这是因为循环反响中第一个中间产物是含三个羧基的柠檬酸。它由一连串反响组成。 反响部位：所有的反响均在线粒体(mitochondria)中进行。 涉及反响和物质：经过一轮循环，乙
5、酰CoA的2个碳原子被氧化成CO2；在循环中有1次底物水平磷酸化，可生成1分子ATP；有4次脱氢反响，氢的接受体分别为NAD+或FAD，生成3分子NADH+H+和1分子FADH2。 总反响式：1乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O 2CO2 + 3（NADH+H+）+ FADH2 + CoA + GTP 特点：整个循环反响为不可逆反响 生理意义：1. 柠檬酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路 。 2. 柠檬酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。 2、糖有氧氧化生理意义-是机体获得能量的主要方式 （H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP
6、偶联磷酸化生成ATP） 酵解途径：己糖激酶 磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 3、有氧氧化的调节 六、磷酸戊糖途径 有氧氧化的调节特点： 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。 ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，那么后者速率也减慢。 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，那么酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。 关键酶 1、概念：是指从糖酵解的中间产物6-磷酸-葡萄糖开始形成旁路
7、，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称为磷酸戊糖旁路 2、反响部位：胞液 3、 反响过程：第一阶段：氧化反响（生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2） 第二阶段：非氧化反响（包括一系列基团转移） 4、特点：脱氢反响以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反响中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖。 葡糖-6-磷酸脱氢酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的上下决定葡糖-6-磷酸进入磷酸戊糖途径的流量。 5、 生理意义： 为核苷酸的生成提供核糖 体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内生成5-磷酸核糖的主要
8、途径。 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反响 合成代谢 羟化反响 维持谷胱甘肽的复原态 以下为流程图： 糖酵解、糖有氧氧化及磷酸戊糖途径的联系 肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平 七、糖原的合成与分解 定义：糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时，葡萄糖先活化，再连接形成直链和支链。 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 储存的主要器官及其生理意义 合成 定义；糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 亚细胞定位：胞浆 分解 关键酶 糖原合成：糖原
9、合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 调节 当糖原合成途径活泼时，分解途径那么被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。（见图二） 八、糖异生 1、概念：糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 2、 反响部位：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 3、原料：主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。 4、调节：主要是对2个底物循环的调节 酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。如从丙酮酸进行有效的糖异生，就必须抑制酵解途径，以防止葡萄糖又重新分解成丙酮酸；反之亦然。 这种协调主要依赖于对这两条途径中的两个底物循环进行调节。第一个底物循环在果糖-6-磷酸与果糖-1,6-二磷酸
10、之间进行，第二个底物循环在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间进行 5、生理意义： 维持血糖恒定 空腹或饥饿时，依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。 正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖葡萄糖供应能量；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获得能量；骨髓、神经等组织由于代谢活泼，经常进行糖酵解。即使在饥饿状况下，机体也需消耗一定量的糖，以维持生命活动。此时这些糖全部依赖糖异生生成。 糖异生是补充或恢复肝糖原储藏的重要途径 肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡 骨骼肌中的乳酸在肝中糖异生形成乳酸循环 乳酸循环是一个耗能的过程，2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP，其生理意义为乳酸再利用，防止
11、了乳酸的损失，同时防止乳酸的堆积引起酸中毒 草酰乙酸出入线粒体的方式如下： 糖酵解与糖异生的联系： 乳酸循环过程： 九、葡萄糖的其他代谢产物 1、糖醛酸途径生成葡糖醛酸 2、多元醇途径生成木糖醇、山梨醇等 3、2,3-二磷酸甘油酸旁路调节血红蛋白运氧 十、血糖及其调节 1、概念: 血糖，指血液中的葡萄糖。 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.896.11mmol/L 2、生理意义：保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活泼，经常利用葡萄糖供能。 3、
12、血糖来源和去路 4、血糖水平的平衡主要受到激素调节 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果. 主要调节激素 降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素 主要依靠激素的调节，酶水平的调节是最根本的调节方式和根底。 5、糖代谢障碍导致血糖水平异常 临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常见有以下两种类型： 低血糖 (hypoglycemia) ：血糖浓度低于2.8mmol/L （1）其危害：低血糖影响脑的正常功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。如不及时给病人静脉补充葡萄糖，可导致死亡。 （2）其原因可能有： 胰性(胰岛-细胞机能亢进、胰岛-细胞机能低下等)；