1、 第十四章第十四章 视网膜病视网膜病 林安娟林安娟 同济大学附属第十人民医院同济大学附属第十人民医院 眼科眼科 学习要求 掌握视网膜主要的临床病理改变及其意义。掌握主要的视网膜血管病、黄斑病、视网膜脱离等的临床表现和处理原那么。了解视网膜色素变性及视网膜母细胞瘤的临床表现和处理原那么。正常眼底 视网膜由视网膜色素上皮和神经感觉层组成 构成视功能的根底即膜样结构 组织学上视网膜分为10层，这对出血、渗出等病变具有重要意义。概述概述1 视网膜色素上皮是一单层结构，具有多种复杂的生理生化功能。Vit-A的转运和代谢、药物解毒、合成黑色素和细胞外基质，在视网膜与脉络膜之间选择性转运营养和代谢，色素屏障
2、等环境维持作用血-视网膜外屏障视网膜-脉络膜屏障作用，促进视网膜和脉络膜的解剖粘着。概述概述2 神经感觉层具有三类细胞-神经元、神经胶质和血管系统 视网膜内屏障由视网膜毛细血管构成 概述概述3 视网膜病变类型 血管改变 循环障碍及并发症 神经组织变性 色素上皮细胞变性等 视网膜病变类型视网膜病变类型 一一血循环障碍与视网膜缺血性血循环障碍与视网膜缺血性病变病变 视网膜水肿-细胞内水肿、细胞外水肿 视网膜渗出-硬性、棉绒班 视网膜出血-深层、浅层、视网膜前、玻璃体出血 视网膜新生血管-大面积毛细血管闭塞、慢性缺血所致 与生长因子的生成与释放有关 视网膜病变类型视网膜病变类型 二二视网膜色素上皮病
3、变视网膜色素上皮病变 色素改变-代谢障碍等原因而发生萎缩、变性、死亡或增生 脉络膜新生血管-RPE代谢产物集聚，局部炎症/玻璃体破裂可诱发脉络膜新生血管向内生长，达色素上皮层下/神经感觉层下 视网膜色素上皮增生-离开原位的RPE可游走、增生化生为成纤维细胞样细胞-分泌胶原，形成增殖膜。视网膜病变类型视网膜病变类型 三三神经组织病变神经组织病变 视网膜是大脑延伸的一局部，具有神经元和神经胶质。神经元受损后，发生变性/死亡，不能再生。神经胶质具有增生和修复能力形成瘢痕。视网膜病的检查方法 常规方法：检眼镜、FFA、视觉电生理 其他方法：眼底图象分析系统是诊断视网膜病变的重要手段 细胞性水肿-视网膜
4、动脉阻塞所致，理应也缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。细胞外水肿-毛细血管的内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿 常见眼底病专有名词常见眼底病专有名词1 硬性渗出-因视网膜毛细血管病变，慢性水肿渗出，液体逐渐吸收后，在视网膜外丛状层遗留下的脂质沉着。检查见黄白色小点/或斑块，位于黄斑区呈星芒状/扇形。棉绒班-呈灰白色棉花或线毛状斑块，是毛细血管前小动脉阻塞后，神经纤维层微小堵塞，轴浆运输阻断所致。常见眼底病专有名词常见眼底病专有名词2 视网膜深层出血-位于外丛状层和内核层之间，检查呈圆点状。浅层出血-位于神经纤维层，血液沿神经纤维走行排列，多呈线、条、火焰状。视网膜前
5、出血-浅层大量出血，血液集聚于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，由于重力关系，检查时可见呈半月形，上方有一水平液面。玻璃体出血-大量视网膜前出血/视网膜新生血管出血所致。常见眼底病专有名词常见眼底病专有名词3 视网膜前出血、渗出、出血 视网膜血管病 视网膜动脉阻塞-中央、分支、毛细血管前小动脉、眼缺血综合征 视网膜静脉阻塞-中央、分支 视网膜血管炎-特发性视网膜血管炎Eales病 Coast病-又名视网膜毛细血管扩张症 糖网病 高血压视网膜病变 其他-大动脉瘤、母斑病 视网膜中央动脉阻塞 central retinal artery occlusion 病因-常为筛板水平的动脉粥样硬化栓塞所致，
6、中央动脉内有粥样硬化斑下出血、血栓形成、痉挛和夹层动脉瘤，栓子占20%。临床表现-突然发生无痛性完全失明，患眼瞳孔直接光反射消失，间接光反射存在，后极部视网膜水肿，黄斑区出现樱桃红斑脉络膜桔红色反光，视网膜动脉变细。数周后视网膜水肿消失，但视盘苍白，视网膜萎缩，血管变细呈白线。视网膜中央动脉阻塞黄斑樱桃红 视网膜中央动脉阻塞黄斑樱桃红 治疗 急救 降眼压：压迫眼球、前房穿刺、口服乙酰唑胺 吸氧：95%O2及CO2 混合气体 扩张血管：亚硝酸异戊酯/硝酸甘油含片 其他：皮质激素、阿司匹林 治疗原发病 视网膜分支动脉阻塞 branch retinal artery occlusion 病因-血栓形
7、成/栓塞是主要原因 栓子的来源：颈内动脉胆固醇栓子 大血管动脉硬化的血小板栓子 临床表现-受累动脉的供给区堵塞，视网膜呈灰白色水肿混浊，相应区视野缺损。治疗-对因治疗，发作时压迫眼球，促使栓子进入周边部位，减少小堵塞。视网膜毛细血管前小动脉阻塞 precapillary retinal arteriole 病因-糖尿病、高血压、血管炎、胶原血管病、白血病等 病理及表现-视网膜小动脉急性阻塞，抑制神经纤维层的轴浆转运，出现堵塞。表现为棉絮斑。约1/4视盘大小，灰白色边界不清，57周消退，视力/视野受损 治疗-对因治疗 眼缺血综合征 ocular ischemic syndrome 病因-慢性严重
8、的颈动脉阻塞/眼动脉阻塞 引起 临床表现-视力逐渐丧失，眶区疼痛 视网膜动脉变细，静脉扩张、出血、微动脉瘤、新生血管 检查-FFA脉络膜充盈延迟，动静脉期延长、血管着色 2/3出现虹膜新生血管，1/2眼压升 高，1/2睫状体灌注不良眼压下降 治疗-颈动脉内膜切除术 虹膜新生血管伴眼压升高，行广泛视网膜光凝 视网膜中央静脉阻塞CRVO central retinal vein occlusion 病因-筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞，大多血栓形成与视网膜中央动脉粥样硬化压迫有关，压迫使血流受阻，内皮损伤，血栓形成。相关血管病有高血压、动脉硬化、糖尿病等。另外影响血管壁，引起凝血机制和血粘度高
9、原因也与本病有关。视力多明显下降。眼底特征-各象限视网膜静脉扩张、迂曲，视网膜内出血、水肿，视盘水肿。视网膜中央静脉阻塞 视网膜中央静脉阻塞 CRVO表现 分型：非缺血型和缺血型 非缺血型-视网膜静脉扩张、迂曲较轻，出血轻度视盘/黄斑水肿，视力下降不明显，FFA视网膜循环时间延长，毛细血管渗漏，少有无灌注区。缺血型-占大多数，视网膜出血/水肿，静脉扩张，常见棉絮斑。FFA毛细血管无灌注区。发病3-4个月60%以上出现虹膜新生血管。治疗-系统性病 非缺血型，无特殊疗法。缺血型-光凝无灌注区。视网膜分支静脉阻塞BRVO 病因-动静脉交叉处，动静脉增厚对静脉压迫最常见原因，其他同CRVO。表现-视力
10、下降，受累静脉区内视网膜表层出血、水肿、棉絮斑，阻塞静脉扩张、迂曲，日久伴动脉狭窄、有鞘，最常见颞上侧，鼻侧支阻塞少见。视网膜分支静脉阻塞 分型-非缺血型和缺血型 预后-广泛缺血引起视网膜新生血管及黄斑水肿 治疗-寻找病因，治疗原发病。如有血管炎症-糖皮质激素 黄斑持续水肿/无灌注区/新生血管-光凝 玻璃体积血/视网膜脱离-玻璃体手术/眼内光凝 视网膜血管炎 retinal vasculitis 表现：视网膜血管周围浸润，血管壁增厚形成白鞘。常动脉、静脉同时被侵及。特发性视网膜血管炎-静脉周围炎 以双眼周边部小血管闭塞，复发性玻璃体出血视网膜新生血管为主要特征。治疗：对因治疗。对特发性视网膜血
11、管炎早期试用皮质激素。持久玻璃体出血/牵引性网脱-玻璃体手术/眼内光凝术 视网膜静脉周围炎的白鞘 视网膜毛细血管扩张症Coats病 特点-好发于男性儿童，为单眼，病因不明，无遗传性 表现-视力障碍，发现白瞳症才就诊。检查：毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，毛细血管梭形膨胀，呈囊状或球形，无灌注及渗出性网脱。同时大片黄白色脂质胆固醇结晶，黄斑可有硬性渗出。治疗：毛细血管扩张-光凝 网脱-复位术 鉴别：视网膜母细胞瘤、家族性渗出性视网膜病变、早产儿视网膜病变等。糖尿病性视网膜病变DRP diabetic retinopathy 概述：糖尿病是以糖代谢紊乱为主的全身疾病我国人群发病率为1%居世界
12、发病第二大国，糖尿病引起的眼部并发症很多，其中DRP是糖尿病最严重的并发症，其发生率与糖尿病的病程、发病年龄、遗传因素和控制情况有关。视网膜微循环的异常是DRP的根底 病理改变：毛细血管内皮细胞的基底膜增厚、周细胞丧失、毛细血管自动调节功能失代偿内皮细胞屏障功能损害，血液成分渗出，毛细血管闭塞。临床表现：由于广泛的视网膜缺氧缺血，引起视网膜水肿和新生血管形成。其中黄斑囊样水肿和新生血管引起的并发症如玻璃体积血和牵引性视网膜脱离是造成视力下降或丧失的主要原因。单纯性单纯性DRP 眼底表现：眼底表现：视网膜微动脉瘤是临床上最早视网膜微动脉瘤是临床上最早出现的、出现的、DRP体征体征 视网膜内出血视
13、网膜内出血斑点状、火焰斑点状、火焰状状 硬性渗出硬性渗出呈蜡黄色点、片状，呈蜡黄色点、片状，常见于后极部常见于后极部 视网膜水肿。视网膜水肿。增殖前期增殖前期DRP 随病程和视网膜缺血的开展，血管变化更为明显，动脉变窄，静脉迂曲；出现棉绒斑；视网膜内微血管异常，这些将预示有新生血管形成，也称增殖前期DRP。增殖性糖尿病视网膜病变 主要标志是新生血管形成。新生血管位于视网膜外表，多数与玻璃体相粘连并长入玻璃体，这种粘连和新生血管膜收缩，能引发牵引性视网膜脱离。新生血管还是引起出血的主要原因，包括视网膜前出血和玻璃体出血。糖尿病视网膜病变 糖网病玻璃体出血、硬性渗出 治疗：单纯性DRP应定期检查，
14、控制血糖。对有广泛视网膜缺血、增殖前期病变应采用局部/广泛视网膜光凝治疗。增殖性糖尿病视网膜病变可采用广泛视网膜光凝玻璃体手术和眼内光凝 视网膜脱离RD retinal detachment 分类-原发性裂孔性牵拉性及渗出性继发性三类 病因-渗出性RD见于原田、葡萄膜炎、后巩膜炎等 牵拉性RD指因增生性膜牵拉引起RD。常见于糖网病、视网膜静脉阻塞等视网膜缺血引起的新生血管膜的牵拉或眼球穿通伤引起眼内纤维组织增殖牵拉。裂孔性裂孔性RD 见于高度近视、眼外伤、老年见于高度近视、眼外伤、老年人人 发生在视网膜裂孔的根底上液发生在视网膜裂孔的根底上液化的玻璃体进入视网膜感觉层与色素上皮化的玻璃体进入视
15、网膜感觉层与色素上皮层之间，形成视网膜脱离。层之间，形成视网膜脱离。形成裂孔的原因形成裂孔的原因-内层视网膜萎缩形成裂内层视网膜萎缩形成裂孔孔小圆孔小圆孔玻璃体液化，后脱离及在玻璃体液化，后脱离及在附着部位对视网膜向前牵拉形成附着部位对视网膜向前牵拉形成马蹄孔马蹄孔或盖膜；或盖膜；90称巨大裂孔；发生在锯齿缘称巨大裂孔；发生在锯齿缘称锯齿缘离断。称锯齿缘离断。视网膜裂孔 裂孔主要发生在视网膜周边部80%)和在变性的根底上发生。表现-飞蚊症、闪光感、眼前黑影遮挡与网脱相对应，累及黄斑时视力明显下降，眼压偏低。检查时视网膜变为蓝灰色，不透明，隆起呈波浪状起伏，其上有暗红色视网膜血管，玻璃体有后脱离
16、、液化，含烟尘样棕色颗粒，散瞳后可在周边找到视网膜裂孔。治疗 原那么是手术封闭裂孔光/冷凝。再根据视网膜脱离的情况，选择巩膜外垫压术、环扎术。复杂病例选择玻璃体手术，气体、硅油玻璃体腔内填充术，使视网膜复位。视网膜手术巩膜外环扎 视网膜手术巩膜外加压 玻璃体切割手术 视网膜色素变性RP retinitis pigmentosa 属视锥、视杆营养不良的遗传性疾病性连锁隐性常染色体隐/显性遗传，散发 表现-夜盲出现于青春期，并逐渐加重。视野缩小，但中央视力长期保持，晚期可形成管状视野。眼底检查视网膜青灰色，变薄，色素紊乱、骨细胞样色素沉着，视盘腊黄色萎缩，动脉变细，玻璃体混浊，并发性白内障。视网膜色素变性 视网膜色素变性的视野改变 少数病例无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩。FFA-班驳状强荧光，大面积强烈透见荧光 ERG、EOG波形变小或消失，暗适应延长 治疗-营养素及抗氧化剂-VitA、E 治疗白内障 视网膜母细胞瘤RB retinoblastoma 儿童常见的眼原发性眼内恶性肿瘤，为常染色体显性遗传病。表现-50%以上儿童出现白瞳症而被家长发现。少数因视力障碍，眼红痛青光眼而