1、复习上堂课的重点复习上堂课的重点 造血系统疾病造血系统疾病 Dept.of pediatrics 第十五章第十五章 教教 学学 目目 的的 了解儿童时期造血特点和血象特点了解儿童时期造血特点和血象特点 理解贫血的临床特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗诊断和治疗 掌握小儿贫血定义掌握小儿贫血定义、分类分类、区别区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因贫血的病因、铁的代谢铁的代谢、诊断要点诊断要点、治治疗疗 第一节第一节 小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点 （一一）胚胎期造血胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period)（二二
2、）生后造血生后造血（Hematopoiesis after birth）一一 造血特点造血特点 （一）（一）胚胎期造血胚胎期造血 1.1.中胚叶造血期中胚叶造血期:胚胎第胚胎第3 3周周 胚胎第胚胎第6 6周后周后 成分成分:原始的有核红细胞原始的有核红细胞 卵黄囊卵黄囊 2.肝脾造血期肝脾造血期:(1)肝脏造血肝脏造血:胚胎第胚胎第68周周 6个月后个月后 有核红细胞有核红细胞,少量粒细胞和巨核细胞少量粒细胞和巨核细胞 (2)脾脏造血脾脏造血:(外周淋巴器官外周淋巴器官)胚胎第胚胎第8周周 12周周 5个月后个月后 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 淋巴细胞淋巴细胞 单核细胞单核细胞 淋巴细胞淋巴
3、细胞(3)胸腺造血胸腺造血:(中枢淋巴器官中枢淋巴器官)胚胎第胚胎第67周周 终生终生 淋巴细胞、红细胞、粒细胞淋巴细胞、红细胞、粒细胞(4)淋巴结造血淋巴结造血:胚胎第胚胎第11周周 终生终生 淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系 3.骨髓造血期：骨髓造血期：胚胎胚胎 4个月个月 终生终生 1 1.骨髓造血骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow 红骨髓红骨髓-红骨髓红骨髓 黄骨髓黄骨髓 （活动性造血功能）（活动性造血功能）（潜在性造血功能）（潜在性造血功能）（二二）生后造血生后造血 （婴儿期）（婴儿期）（岁）（岁）扁扁 骨骨 不规则骨不规则骨 在
4、婴儿期在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时贫血等造血需要增加时，肝肝、脾和淋巴结脾和淋巴结可随时适应需要可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状恢复到胎儿时的造血状态态，出现肝出现肝、脾脾、淋巴结肿大淋巴结肿大。同时外周同时外周血中可出现有核红细胞或血中可出现有核红细胞或（和和）幼稚中性幼稚中性粒细胞粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反这是小儿造血器官的一种特殊反应应，称为骨髓外造血称为骨髓外造血。2.2.骨髓外造血骨髓外造血Extramedullary hemopoiesis 血象特点血象特点 Features of blood in children
5、1.1.红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 时间时间 红细胞数红细胞数 血红蛋白量血红蛋白量 出生时出生时 5.05.01 10 01212 7.07.01 10 01212 150150220g220g 生后生后6 612h12h 比出生时高些比出生时高些 比出生时高些比出生时高些 个个 （生理性贫血）（生理性贫血）.0.01 10 01212 gg 岁岁 达成人水平达成人水平 达成人水平达成人水平 网织红细胞：在出生天内约为网织红细胞：在出生天内约为0.040.040.06,0.06,生后天迅速下降至生后天迅速下降至0.020.02以下，并维持在约以下，并维持在约0.0030.003
6、 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约 与成人相同与成人相同 1.肺呼吸建立肺呼吸建立 血氧含量血氧含量 红细胞生成素红细胞生成素 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和红细胞和 血红蛋白血红蛋白 3.婴儿生长发育迅速婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加循环血量迅速增加 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白 4.2-3个月个月时（早产儿较早）红细胞数降至时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至100g/L左右左右 生理性贫血生理性贫血 时间时间 101
7、09 9LL 出生时出生时 15152020 生后生后6 612h12h 21212828 1 1周周 1212 婴儿期婴儿期 1010 8 8岁后岁后 接近成人水平接近成人水平 .白细胞计数白细胞计数Leucocyte count%20 40 60 80 0 4 46 6天天 (白细胞分类计数白细胞分类计数)Lymphocyte 淋巴细胞淋巴细胞 Granulocyte 粒细胞 4 46 6岁岁 中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 两次交叉两次交叉 分类百分比分类百分比 年龄年龄 与成人相似，约为与成人相似，约为150300109/L.血小板数血小板数 4.4.血红
8、蛋白的种类血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白胚胎期血红蛋白 Gower1Gower1（2 22 2）Gower2Gower2（2 22 2）PortlandPortland（2 22 2）胎儿期血红蛋白胎儿期血红蛋白 HbF HbF 2 22 2 成人期血红蛋白成人期血红蛋白 HbA HbA（2 22 2）HbAHbA2 2（2 22 2）.血红蛋白分类血红蛋白分类 HbFHbFHbAHbAHbA2HbA2Hemoglobin At birth 1 yr 2 yr.血容量：新生儿约占体重血容量：新生儿约占体重10%10%，平均，平均300300mlml；儿童约占体重儿童约占体重8 8-10%10%
9、；成人约占体重成人约占体重6 6-8%8%；第二节第二节 小儿贫血概述小儿贫血概述 外周血中单位容积内红细胞数或外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。一一 贫血概念贫血概念:小儿贫血诊断标准小儿贫血诊断标准 年龄年龄 Hb（g/L）新生儿新生儿 145 145 1 1-4 4个月个月 90 90 4 4-6 6个月个月 100 100 6 6个月个月-6 6岁岁 110 110 6 6岁岁-1414岁岁 1209494 3232 32323838 正细胞性正细胞性 80809494 28283232 32323838 单纯小细胞性单纯小细胞性 8080 2828
10、32323838 小细胞低色素性小细胞低色素性 8080 2828 3232 贫血的细胞形态分类贫血的细胞形态分类 三三 临床表现临床表现.一般表现：皮肤、粘膜苍白一般表现：皮肤、粘膜苍白 .造血器官反应：髓外造血造血器官反应：髓外造血 .各系统症状各系统症状 （1 1）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭杂音甚至发生充血性心力衰竭 （2 2）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌
11、功能）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响均受影响 （3 3）神经系统：精神不振、注意力不集中、）神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等情绪易激动等 四四 诊断要点诊断要点 .病史：病史：（1 1）发病年龄）发病年龄 （2 2）病程经过和伴随症状）病程经过和伴随症状 （3 3）喂养史）喂养史 （4 4）过去史）过去史 （5 5）家族史）家族史 .体格检查：体格检查：（1 1）生长发育）生长发育 （2 2）营养状况）营养状况 （3 3）皮肤和粘膜）皮肤和粘膜 （4 4）指甲和毛发）指甲和毛发 （5 5）肝脾和淋巴结肿大）肝脾和淋巴结肿大 .实验室检查：实验室检查：（1 1）外周血象
12、）外周血象 （2 2）骨髓检查）骨髓检查 （3 3）血红蛋白分析检查）血红蛋白分析检查 （4 4）红细胞脆性试验）红细胞脆性试验 （5 5）特殊检查）特殊检查 .去除病因去除病因 .一般治疗一般治疗 .药物治疗药物治疗 .输红细胞输红细胞 .造血干细胞移植造血干细胞移植 .并发症治疗并发症治疗 五五 治疗原则治疗原则 第三节第三节 营养性贫血营养性贫血 一一 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia(IDA)1.1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红 蛋白生成减少。蛋白生成减少。2.2.临床特点：临
13、床特点：小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少 和铁剂治疗有效和铁剂治疗有效 3.我国小儿四大防治疾病之一我国小儿四大防治疾病之一 (一一)概述概述 (二二)铁的代谢铁的代谢(1)人体内铁元素的含量及其分布人体内铁元素的含量及其分布 含量：含量：正常成年男性正常成年男性 mg/kgmg/kg 正常成年女性正常成年女性 mg/kgmg/kg 新生儿新生儿 mg/kgmg/kg ：血红蛋白：血红蛋白 肌红蛋白肌红蛋白 .贮存铁贮存铁 含铁酶含铁酶 33月月g/Lg/L 诊断标准：诊断标准：g/L,g/L,提示缺铁提示缺铁 (2)(2)红细胞游离原卟啉（红细胞游离原卟啉
14、（FEPFEP）诊断标准诊断标准:FEP:FEP 0.90.9mol/L(500mol/L(500g/dl)g/dl)SFSF值降低、值降低、FEPFEP升高、未出现贫血，为缺升高、未出现贫血，为缺 铁铁IDEIDE期的典型表现期的典型表现。FEPFEP增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原 卟啉增多症。卟啉增多症。IDID期的敏感指标期的敏感指标 (3)(3)血清铁（血清铁（SISI）、总铁结合力（）、总铁结合力（TIBCTIBC）和转）和转铁蛋白饱和度（铁蛋白饱和度（TSTS）：）：IDAIDA期诊断标准期诊断标准 SI 9.0SI 62.7mol/LTIBC 6
15、2.7mol/L TS 15%TS 15%（4 4）骨髓可染铁：细胞外铁减少（）骨髓可染铁：细胞外铁减少（0 0-+），），红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%60g/l,60g/l,不必输红不必输红细胞细胞 做好卫生宣教做好卫生宣教,儿童保健工作。儿童保健工作。预防措施：预防措施：提倡母乳喂养；提倡母乳喂养；做好做好喂养指导，喂养指导，及时添加含铁丰富且吸收及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，注意饮食的合理搭配；率高的辅食，注意饮食的合理搭配；婴幼儿食品加入适量铁婴幼儿食品加入适量铁 剂加以强化；剂加以强化；早产儿尤其是非常低体早产儿尤其是非常低体 重早产儿宜自重早产儿宜自2 2个月给予
16、个月给予 铁剂预防。铁剂预防。十十 预预 防防 TransfusionTransfusion 铁供应量铁供应量 足月儿足月儿 1 1 mg/kg/dmg/kg/d 早产儿早产儿 2 2 mg/kg/dmg/kg/d 儿儿 童童 10 10-15 15 mg/dmg/d 青春期女孩青春期女孩 18 18 mg/dmg/d Nutritional Megaloblastic Anemia 二二.营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血是由于营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素维生素1212 或或(和和)叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红主要临床特点是贫血、神经精神症状、红 细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用用维生素维生素1212或或(和和)叶酸治疗有效。叶酸治疗有效。(一一)概述概述(二二)病病 因因 1.1.摄入量不足摄入量不足 2.2.需要量增加需要量增加 3.3.吸收或代谢障碍吸收或代谢障碍 维生素维生素1212糖蛋白糖蛋白 维生素维生素1212糖蛋糖蛋 白复合物转