1、1 心脏瓣膜病心脏瓣膜病(Valular heart disease)南京医科大学附属南京第一医院心内科南京医科大学附属南京第一医院心内科 戴振林戴振林 2 教学要求教学要求 了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系 熟悉熟悉二尖瓣和主动脉瓣病变的病理解剖、病理生二尖瓣和主动脉瓣病变的病理解剖、病理生理、临床表现、及其相互关系理、临床表现、及其相互关系 掌握掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点 掌握掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗的指征和禁忌症的指征和禁忌症 心脏瓣膜病属经典心脏病范畴心脏瓣膜病
2、属经典心脏病范畴 3 教学进度教学进度 共3学时 第一学时：第二学时：第三学时：主动脉瓣狭窄、关闭不全 自学内容：三尖瓣、肺动脉瓣病变 （三尖瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）（三尖瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）风湿热风湿热 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 4 概述概述 OverviewOverview 定义：定义：炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常等原因炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常等原因 二尖瓣二尖瓣 病变病变70%70%，二尖瓣，二尖瓣 病变病变+主动脉瓣病变主动脉瓣病变2020-30%30%，其他其他2 2-5%5%在
3、我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一 心瓣膜结构心瓣膜结构或功能异常或功能异常 瓣环、瓣叶、瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌腱索、乳头肌 单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病导致血流动力学显著改变的一组疾病 5 6 心瓣膜结构 7 8 一、风湿热一、风湿热（rheumatic fever)9 概述概述 结缔组织和胶原血管疾病，基质炎症结缔组织和胶原血管疾病，基质炎症 侵犯心脏、关节和中枢神经系统等侵犯心脏、关节和中枢神经系统等 心脏：心瓣膜心脏：心瓣膜 纤维化纤维化 反复反复-慢性心瓣
4、膜病慢性心瓣膜病 10 流行病学流行病学 差别 国家：发达-2/10万，发展-100/10万 中国-0.1/100 地域：气候、居住条件、医疗卫生条件 性别：女男 年龄：初发-6-15岁 总体趋势：下降 11 病因和发病机制病因和发病机制 病因：病因：链球菌咽部感染链球菌咽部感染变态反应变态反应，自身免疫疾，自身免疫疾病病 病毒？遗传？病毒？遗传？机制：交叉抗原性，细菌细胞壁胞浆膜机制：交叉抗原性，细菌细胞壁胞浆膜M蛋白质蛋白质-人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、细胞免疫均参与细胞免疫均参与 因人而异，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，因人而异
5、，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，1-3%12 病理病理 特征：胶原结缔组织胶原结缔组织渗出、增殖性炎性反应渗出、增殖性炎性反应 部位：心脏、关节，少见部位：心脏、关节，少见皮肤、脑皮肤、脑 病理过程：病理过程：变性渗出期：单核细胞：变性渗出期：单核细胞 ：增殖期：增殖期：Aschoff结节结节，诊断依据，诊断依据 ：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿，：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿，慢性反复慢性反复-心瓣膜纤维化、瘢痕心瓣膜纤维化、瘢痕 13 临床表现临床表现(1)全身症状：前全身症状：前1 1-3 3周，上感、咽周，上感、咽扁桃体炎，有时不典型扁桃体炎，有时不典型 主要表现主要表现 心脏炎心脏
6、炎:最主要表现，占最主要表现，占6060-80%80%风湿性全心炎风湿性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多见（累及瓣膜、心肌、心包）多见 瓣膜炎：心脏杂音（瓣膜炎：心脏杂音（级以上，主动脉瓣级以上，主动脉瓣-SMSM，二尖瓣，二尖瓣-DMDMSMSM）心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速 VTVT-SVTSVT，AVBAVB（度多见）度多见）心脏扩大，心脏扩大，S1S1低钝，奔马律（低钝，奔马律（S3S3、S4S4），），STST段变化段变化 心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞 可以某一部位
7、为主，轻重不一，可以某一部位为主，轻重不一，死亡（少见）：严重心衰，心律失死亡（少见）：严重心衰，心律失常常 14 临床表现临床表现(2)关节炎：关节炎：非对称、非对称、多发、游走多发、游走、四肢大关节、四肢大关节 急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形）急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形）舞蹈病：诊断依据舞蹈病：诊断依据 随意肌无目的、不自主、不协调随意肌无目的、不自主、不协调 可自行恢复可自行恢复 风湿炎症风湿炎症基底节或尾核基底节或尾核 皮肤病变：环型红斑（皮肤病变：环型红斑（5%，躯干、近侧肢体），躯干、近侧肢体）皮下结节（皮下结节（3%，关节伸面），关节伸面）其他病变：肺
8、、胸膜、血管、肾其他病变：肺、胸膜、血管、肾 15 实验室检查 抗乙型链球菌抗体测定：抗乙型链球菌抗体测定：ASO：抗链球菌溶血素“：抗链球菌溶血素“O”滴度，滴度，500U ASK：抗链球菌激酶，：抗链球菌激酶，80U AHT：抗透明质酸酶，：抗透明质酸酶，128U 抗抗M蛋白抗体蛋白抗体 免疫系统测定：免疫系统测定：血沉，血沉，CRP，Ig球蛋白（球蛋白（I gG、IgA、IgM），补体），补体C3 胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白 心肌生化标志物：心肌酶（心肌生化标志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST）cTNI，cTNT 16 诊断和鉴别
9、诊断 1、主要表现：、主要表现：心脏炎，多发关节炎，舞蹈症，环型红斑，皮心脏炎，多发关节炎，舞蹈症，环型红斑，皮下结节下结节 2、次要表现：、次要表现：发热伴关节痛，发热伴关节痛，P-R延长，血沉快、延长，血沉快、CRP阳性，阳性，乙型链球菌感染依据（乙型链球菌感染依据（ASO、咽试子培养）、咽试子培养）Jones标准判定标准判定：2主，或主，或1主主+2次，前期有乙型链球菌感次，前期有乙型链球菌感染证据染证据 风湿活动或复发：参考风湿活动或复发：参考Jones标准标准 鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭 17 治疗治疗 一般治疗：卧床，休息一
10、般治疗：卧床，休息 抗链球菌治疗：青霉素，抗链球菌治疗：青霉素，2-3周，红霉素周，红霉素 抗风湿治疗：抗风湿治疗：阿司匹林：儿童阿司匹林：儿童0.1g/kg/d，成人成人4-6g/d，保护胃，保护胃，6-12周周 糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急需时静脉（氢化可的松需时静脉（氢化可的松200-400/d，地米，地米10-30mg/d，分，分2-3次，早，足），口服（强的松），次，早，足），口服（强的松），2-4周周 并发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液并发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液 18 预防和预后 一级预防：
11、易患人群、居住环境、预防上一级预防：易患人群、居住环境、预防上感，早期用青霉素感，早期用青霉素 二级预防：预防风湿复发，长效青霉素二级预防：预防风湿复发，长效青霉素120U/月，月，im，儿童或有心脏炎者，儿童或有心脏炎者5年以上年以上 严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异 反复反复-慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病 19 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(Mitral stenosis)20 内容内容 病因、病因、病理病理 EtiEtiopathogenisis、Pathology 病理生理病理生理 Pathophysiology 临床表现临床表现 Clinical mani
12、festation 实验室和其他检查实验室和其他检查 Lab and other examination 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and dand differential diagnosis 并发症并发症 ComplicationComplication 治疗治疗 Therapy 预后预后 Prognosis 21 病因病因 Etiopathogenisis 最常见最常见 ：风湿热：风湿热风心病，占风心病，占90%90%罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、类风湿、系统性红斑狼疮等类风湿、系统性红斑狼疮等 特点：特点：2020-40
13、40岁，女男岁，女男(1.5(1.5-2 2倍倍)风湿热风湿热2 2年，部分不典型年，部分不典型 二狭占风心病二狭占风心病25%25%，二狭，二狭+二闭占二闭占40%40%22 病理病理 Pathology 瓣膜结构改变：瓣膜结构改变：瓣膜纤维化瓣膜纤维化、增厚增厚、僵硬僵硬、钙化钙化 二尖瓣结构粘连融合二尖瓣结构粘连融合:瓣膜交界处瓣膜交界处30%30%瓣叶游离缘瓣叶游离缘15%15%腱索、乳头肌增厚缩短腱索、乳头肌增厚缩短10%10%慢性二尖瓣狭窄慢性二尖瓣狭窄:左心房扩大，心房壁钙化左心房扩大，心房壁钙化 ，左心房附壁血栓形成，左心房附壁血栓形成 右室肥厚、扩张右室肥厚、扩张 肺动脉壁增
14、厚、血管床闭塞肺动脉壁增厚、血管床闭塞-肺高压肺高压 隔膜型隔膜型 漏斗型漏斗型 23 24 病理生理病理生理 Pathophysiology 最主要的血流动力学异常：最主要的血流动力学异常：舒张期血流从左房舒张期血流从左房 左室左室 正常成人二尖瓣口面积为正常成人二尖瓣口面积为4 4-6cm6cm2 2 轻度狭窄轻度狭窄1.51.5-2cm2cm2 2 中度狭窄中度狭窄1.01.0-1.5cm1.5cm2 2 重度狭窄重度狭窄1.0cm1818岁且无心脏受累的风湿热患岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少者长效青霉素至少5 5年，有心脏受累者应延长至终生。年，有心脏受累者应延长至终生。消除
15、感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前除反复感染的扁桃体；术前1 1天及术后天及术后3 3天用青霉素天用青霉素预防感染。预防感染。40 治疗治疗(3)(3)并发症的治疗并发症的治疗:大量咯血：应取坐位，镇静，利尿大量咯血：应取坐位，镇静，利尿 急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似 心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律 AF心率控制目标心率控制目标:休息休息65-80,运动运动120 (洋地黄、洋地黄、B阻剂、阻
16、剂、CCB，胺碘酮），胺碘酮）预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛 41 治疗（治疗（4 4）介入和手术治疗介入和手术治疗:经皮球囊二尖瓣成形术（经皮球囊二尖瓣成形术（PBMVPBMV）：治疗单纯）：治疗单纯MSMS的首选方法的首选方法 适应症：适应症：中、重度中、重度MSMS，症状，症状，MVA 1.0MVA 1.0-1.5,1.5,瓣叶活动好（开瓣叶活动好（开瓣音），无瓣音），无LALA血栓，无严重血栓，无严重MRMR（LVLV不扩大）不扩大）外科治疗外科治疗 适应症：中、重度，严重症状，适应症：中、重度，严重症状，MVAMVA1.01.0，体循环栓塞，体循环栓塞，SBESBE 闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似 直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内