1、心肌疾病心肌疾病 广东医学院附属医院心内科 黃志文 定义定义 心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。分类分类 1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等 2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病 3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏气球样变 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）主要特征主要特征 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能 减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常，病死率较高，男多 于女（2.5:
2、1），在我国发病率为 13/10万84/10万不等。病因病因（多数不明）1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织病 3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病 4、遗传：常染色体显性遗传 5、其他：围生期心肌病 病理病理 心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌 细胞肥大、变性、纤维化。临床表现临床表现 起病缓慢 1.心脏扩大，S3，S4，奔马律 2.充血性心力衰竭 3.各种类型的心律失常 4.栓塞或猝死 实验室和其他检查实验室和其他检查 1.胸部X线 心影明显增大，肺淤血 2.心电
3、图 各种心律失常，ST-T 改变，低电压，病理性Q波（心肌广泛纤维化）3.超声心动图(UCG)心室腔扩大（全心扩大，以左室 明显），室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 （一大二小三薄四弱）4.心脏磁共振 鉴别浸润性心肌病、致密化不全、右心室心 肌病、结节病等 5.心脏放射性核素检查：左室增大，LVEF降低 6.心导管检查和心血管造影 心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减 弱，LVEF降低 冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别 7.冠脉CTA 8.血液：脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP）9.心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1.心脏增大、心
4、律失常、充血性心力衰竭 2.UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 3.除外各种病因明确的器质性心脏病及继发 性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢 心）治疗：治疗：目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心衰加重的神经体液机制，控制心力失常预防猝死，预防栓塞，提高生活质量，延长寿命。1.病因治疗：控制感染、限酒、内分泌失常等 2.针对心衰：限制活动、低盐、洋地黄、利尿剂、ACEI、受体阻滞剂(伊伐布雷丁）治疗：治疗：3.心脏再同步化治疗（CRT）：适应症：左心室射血分数(LVEF)35%；左束 支阻滞QRS波120ms，非左束支阻滞患者 150ms；预期寿命1年以上 4.抗凝治疗：阿司匹林、华法
5、林（调整INR）治疗：治疗：5.抗心律失常：药物：利多卡因、胺碘酮、受体阻滞剂等 心脏电复律除颤仪ICD,适应症：1、有持续 性室速 2、有心脏骤停史 3、LVEF 35%4、预期生存时间大于1年以上 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。病因病因 为常染色体显性遗传。病理、生理病理、生理 非对称性心室间隔肥厚（ASH）；心尖部肥厚（APH）组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列 紊乱
6、，瘢痕形成。以左心室间隔部明显。二尖瓣前叶前移加重梗阻（收缩中、后期)，流出道压力阶差30mmHg 临床表现临床表现 1.症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心排血量减少（眩晕、晕厥）等。部分可无症状，因猝死或体检时发现；2.体征：心脏轻度增大，S4；梗阻型在胸骨 左缘34肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂 音（受心肌收缩力、左室容量、射血速度 影响），心尖部常有MI的收缩期杂音（二 尖瓣前移）。实验室和其他检查实验室和其他检查 1.胸部X线 心影增大多不明显，有心衰可明显增大 2.心电图 LVH，ST-T改变，病理性Q波，室内传导 阻滞，期前收缩 3.超声心动图 临床主要诊断手段，可显示ASH（或A
7、PH），舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3，间隔 运动低下；梗阻型病例可见室间隔流出道 部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期 前移（SAM）、左心室舒张功能障碍。4.心导管检查和心血管造影 5.心内膜心肌活检 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1.对临床或ECG表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分 又不能用其他心脏病来解释，则应想到 本病的可能，结合ECG、UCG及心导管检 查作出诊断，有家族史者更有助于诊断。2.鉴别：冠心病，高心病，先心病，AS 治疗：治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死）一、一般治疗：避免激烈运动、持重、屏气，减少猝死。二、药物治疗 1、减轻左心室流出道梗
8、阻：受体阻滞剂、钙离子拮抗剂；禁用增强心肌收缩力及减少心脏容量负荷的药物 （洋地黄、硝酸酯类）。2、针对心衰、房颤治疗 治疗：治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死）三、非药物治疗 1、手术治疗：室间隔切除术 2、酒精室间隔消融术 3、起搏治疗：右心室心尖起搏 4、ICD 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 病因病因 多种病毒均可引起心肌炎，以肠道病毒包括 柯萨奇A、B组病毒（coxsakie virus A,B），孤儿（ECHO）病毒，脊髓灰质炎病毒，流感 病毒，肝炎病毒等常见。发病机制发病机制 1.病毒的直接作用 2.病毒介导的免疫损伤作用 病理病理 实质性病变：心肌损害 间质性病变：心肌间质弥漫性
9、或局灶性增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞 浸润 临床表现临床表现 1.病情轻重变异较大，可完全无症状或猝死。2.症状：呼吸道或胃肠道病毒感染症状 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至 Adams-Stokes综合征。3.体征：心动过速、各种心律失常、S3 或杂音、颈V怒张、肺部啰音、肝大等心衰体征，重症可出现心源性休克。辅助检查辅助检查 1.胸部X线：心影扩大或正常。2.心电图：ST-T 改变和各种心律失常，室性心律失常及AVB多见；严重心肌损害时可见病理性 Q波。3.UCG：正常或左室舒张功能减退、节段性 或弥漫性室壁运动减弱、左室增大、附壁血栓。4.TnT、CK-MB、ESR、CRP 5.血清病毒中和抗体检测 6.心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 一、诊断：临床诊断，确诊心内膜心肌活检 二、鉴别诊断 甲亢、结缔组织病、化疗药物及毒物 治疗和预后治疗和预后 1.治疗 卧床休息 心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、ACEI等 心律失常：中西医结合 不主张早期使用激素 使用激素适应证：1.高度房室传导阻滞 2.难治性心力衰竭 3.高热不退 4.重症患者或存在自身免疫 2.预后 多数可痊愈。急性期可死于严重心律失常、急性心力衰竭 和心源性休克。部分可形成慢性心肌炎，留有一定程度的心 脏扩大、心功能减退、或伴有心律失常、心 电图异常，甚至演变为扩张型心肌病。谢谢！