1、心肌炎及心肌病心肌炎及心肌病 四川大学华西医院心脏内科四川大学华西医院心脏内科 饶饶 莉莉 副教授副教授 心心 肌肌 炎炎 定义：定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤。指心肌组织的非缺血性炎症与损伤。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致同时或先后累及心肌所致 心心 肌肌 炎炎 病病 因因 感染性感染性 病毒性病毒性-以以Coxsackie B Coxsackie B 组最常见组最常见 细菌性细菌性-白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性 球菌、结核杆菌等球菌、结核杆菌等 真菌性真菌性-放线菌、白色念珠菌、隐球菌放线菌、白色
2、念珠菌、隐球菌 过敏、变态反应或风湿性疾病所致过敏、变态反应或风湿性疾病所致 理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 定义定义 指嗜心性病毒感染引起的、以心肌指嗜心性病毒感染引起的、以心肌 非特异性间质性炎症为主要病变的非特异性间质性炎症为主要病变的 心肌炎心肌炎 病因病因 病毒感染，以病毒感染，以Coxsackie Coxsackie 病毒为最病毒为最 多见多见 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 发病机理发病机理 病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 免疫机制免疫机制 病理
3、病理 心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞 浸润浸润 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 临床表现临床表现 1.1.发病年龄以儿童和青少年多见发病年龄以儿童和青少年多见 2.2.半数患者病前半数患者病前1 1-3 3周内有上感史周内有上感史 3.3.心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心悸、心前区不适等心悸、心前区不适等 4.4.部分病例表现不典型：胸痛、心律失常、心衰部分病例表现不典型：胸痛、心律失常、心衰 5.5.体征：无特异性。体征：无特异性。S S1 1低钝、心动过速、奔马律等低钝、心动过速、奔马律等 病
4、 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 实验室检查实验室检查 一一.常规：常规：WBCWBC、SR SR 、酶学、酶学、ANA ANA 二二.病毒学：病毒中和抗体测定病毒学：病毒中和抗体测定 血凝抑制试验血凝抑制试验 三三.心电图：心电图：STST-T T改变、各种心律失常改变、各种心律失常 四.特殊检查：特殊检查：UCGUCG、X X线、心肌活检线、心肌活检 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 分型分型 隐匿型、猝死型、心律失常型、隐匿型、猝死型、心律失常型、心力衰竭型、心力衰竭型、爆发型、慢性心肌炎、爆发型、慢性心肌炎、后遗症型后遗症型 分期分期 急性期：病程多在急性期：病程
5、多在6 6个月内个月内 恢复期恢复期 慢性期：病程多在慢性期：病程多在1 1年以上年以上 后遗症期后遗症期 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 病程与转归病程与转归 诊断诊断 1.1.病毒感染后病毒感染后1 1-3 3周内或急性期出现心脏表周内或急性期出现心脏表 现，或新出现各种心律失常现，或新出现各种心律失常 2.2.病原学检查：分离病毒病原学检查：分离病毒 抗体效价抗体效价 3.3.诊断困难时长期随访，或心肌活检诊断困难时长期随访，或心肌活检 4.4.排除其他心脏疾病排除其他心脏疾病 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 鉴别诊断鉴别诊断 1.1.风湿性心肌炎风湿性心肌炎
6、 2.2.受体功能亢进综合征受体功能亢进综合征 3.3.心包积液心包积液 4.4.原发性心肌病原发性心肌病 5.5.急性心肌梗塞急性心肌梗塞 病 毒 性 心 肌 炎病 毒 性 心 肌 炎 治疗治疗 1.1.休息休息 2.2.药物：心肌营养、免疫调节、激素药物：心肌营养、免疫调节、激素 3.3.纠正心律失常纠正心律失常 4.4.心衰和休克的防治心衰和休克的防治 预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病 心心 肌肌 疾疾 病病 以心肌受累所导致的临床表现为特以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为原发征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为
7、原发性和特异性性和特异性 原发性心肌病：原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型型、致心律失常型右室心肌病、不定型 心心 肌肌 病病 分类分类 1.1.原因不明原因不明 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 2.2.原因已明：特异性或继发性心肌病原因已明：特异性或继发性心肌病 扩 张 型 心 肌 病扩 张 型 心 肌 病 病因与发病机理病因与发病机理 不明确不明确 病理及病理生理病理及病理生理 心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心心腔扩大为主、室壁变薄
8、、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化肌纤维增粗、变性、坏死纤维化 心肌损害心肌损害 心室重塑心室重塑心脏收缩功能障碍心脏收缩功能障碍 心排血心排血量减少量减少 LVEDPLVEDP 体、肺循环淤血体、肺循环淤血 心衰心衰 扩 张 型 心 肌 病扩 张 型 心 肌 病 临床表现临床表现 起病缓慢，起病缓慢，3030-5050岁多发岁多发 1.1.无症状阶段：体检可正常。无症状阶段：体检可正常。X X线或线或UCG UCG 心脏可心脏可 轻度增大，轻度增大，EF 0.4EF 0.4-0.50.5，ECG ECG 非特异性非特异性 2.2.出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻出现疲
9、劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻 及及S S3 3、S S4 4，EF 0.2EF 0.2-0.40.4 3.3.晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等 扩 张 型 心 肌 病扩 张 型 心 肌 病 实验室检查：实验室检查：1.1.化验：化验：SRSR、球蛋白异常、球蛋白异常 2.ECG2.ECG：各种心律失常：各种心律失常 3.X3.X线：心脏增大、肺淤血线：心脏增大、肺淤血 4.UCG4.UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低 5.5.造影：造影：LVEDPLVEDP、LAPLAP、PWVP PWVP ，SVSV、COCO 6.6.
10、心肌活检：细胞肥大、变性、间心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化质纤维化 扩张型心肌病扩张型心肌病 扩 张 型 心 肌 病扩 张 型 心 肌 病 诊断诊断 排除性诊断排除性诊断 鉴别诊断鉴别诊断 1.1.风湿性心瓣膜风湿性心瓣膜 2.2.心包积液心包积液 3.3.冠心病冠心病 4.4.各种继发性心肌病各种继发性心肌病 扩 张 型 心 肌 病扩 张 型 心 肌 病 治疗治疗 对症对症 一一.一般治疗：一般治疗：控制感染控制感染 休息休息 低盐饮食低盐饮食 二二.心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 收缩性心力衰竭新的常规治疗为收缩性心力衰竭新的常规治疗为 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂 -
11、受体阻滞剂受体阻滞剂 利尿剂利尿剂 并用或不用地高辛并用或不用地高辛 1.1.利尿剂利尿剂 排钾利尿剂：排钾利尿剂：噻嗪类、襻利尿剂噻嗪类、襻利尿剂 保钾利尿剂：保钾利尿剂：螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意电解质紊乱电解质紊乱 ，血糖、血脂、血尿酸水平，血糖、血脂、血尿酸水平 2.2.转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）代表了代表了8080年代心衰治疗的重大进展之一年代心衰治疗的重大进展之一 药物种类：药物种类：1 1）含巯基类：卡托普利）含巯基类：卡托普利 2 2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利）含羟基类：依那普利、
12、雷米普利、培哚普利、西那普利 3 3）含磷酸基类：福森普利等）含磷酸基类：福森普利等 2.2.转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）作用机制：作用机制：抑制抑制RASRAS系统作用于激肽酶系统作用于激肽酶IIII，抑制缓激肽的，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平降解，提高缓激肽水平 2.2.转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）治疗作用治疗作用 1 1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学 2 2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量 3 3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构）逆转心肌肥厚，减轻心室重构 4 4
13、）减少室性心律失常发生）减少室性心律失常发生 5 5）降低死亡率）降低死亡率 2.2.转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）适应症适应症 除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外 其他各种病因所致的心衰均适用其他各种病因所致的心衰均适用 禁忌症禁忌症 1 1）双侧肾动脉狭窄）双侧肾动脉狭窄 2 2）主动脉狭窄）主动脉狭窄 3 3）低血压）低血压 4 4）血清肌酐增高）血清肌酐增高3mg/dl3mg/dl 2.2.转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）副作用副作用 1 1）咳嗽）咳嗽 2 2）血管性水肿）血管性水肿 3.3.受体阻滞剂受体阻滞剂
14、 药物药物 倍他洛克、比索洛尔、卡维地洛倍他洛克、比索洛尔、卡维地洛 机理机理 1 1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑 2 2）减慢心率，降低心肌耗氧量）减慢心率，降低心肌耗氧量 3.3.受体阻滞剂受体阻滞剂 适应于适应于:慢性收缩性心力衰竭慢性收缩性心力衰竭 NYHANYHA心功能心功能IIIIIIIIII级级 LVEFLVEF40%1.3IVS:LVPW 1.3，SAMSAM现象，现象，MRMR 3.3.胸片：左室增大胸片：左室增大 4.4.左室造影：心腔缩小、室壁增厚、左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOTLVOT存在存在 压力阶差压力阶差 5.5.心
15、肌活检心肌活检 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 肥 厚 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病 诊断诊断 无特异标准无特异标准 （一）（一）HNCMHNCM 1.1.症状：心悸、胸闷、胸痛等症状：心悸、胸闷、胸痛等 2.2.体征：体征：S S4 4，非特异性收缩期杂音，非特异性收缩期杂音 3.ECG3.ECG：STST-T T改变、异常改变、异常Q Q波、左室高电压波、左室高电压 4.UCG4.UCG：左室对称性肥厚，：左室对称性肥厚，IVS:LVPW 1.3IVS:LVPW 1.3 5.5.心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱 肥 厚 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌
16、 病 诊断诊断 （二）（二）HOCMHOCM 1.1.症状：晕厥、心绞痛、猝死症状：晕厥、心绞痛、猝死 2.2.体征：胸骨左缘体征：胸骨左缘2 2肋间喷射性收缩期杂音肋间喷射性收缩期杂音 3.UCG3.UCG：左室非对称性肥厚，：左室非对称性肥厚，SAMSAM现象现象 4.4.心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差 大于大于20 20 mmHg 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 诊断诊断 （三）心尖肥厚型心肌病（三）心尖肥厚型心肌病 1.1.巨大倒置巨大倒置T T波，波，QRSQRS电压增高电压增高 2.UCG2.UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，或心室造影：心尖部向心性肥厚，无无LVOTLVOT梗阻梗阻 鉴别诊断鉴别诊断 主动脉瓣狭窄、冠心病、主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD 肥 厚 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病 治疗治疗 原则：原则：缓解症状、预防猝死、促进肥厚消退或缓解症状、预防猝死、促进肥厚消退或 阻止肥厚进展、预防和治疗并发症阻止肥厚进展、预防和治疗并发症 1.1.一般治疗：避免剧烈运动一般治疗：避免剧烈运动 慎用降低心脏前、后负荷药物慎用