1、心心 肌肌 病病 2007.04.15 liaoyongling 定义定义 除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现为主要表现的的一组一组疾病。疾病。2007.04.15 liaoyongling 心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类 (WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病 2007.04.15 liaoyongling 心肌病的分类心
2、肌病的分类 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）未分类心肌病未分类心肌病 2007.04.15 liaoyongling 特 异 性 心 肌 疾 病特 异 性 心 肌 疾 病（specficspecfic heartheart diseasedisease）特异性心肌病特异性心肌病 （specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy）2007.04.15 liaoyongling 第一节第一节 原发性心肌病原发性心肌病 2007.04.15
3、liaoyongling 扩张性心肌病扩张性心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM）发病率较高发病率较高,发病率为发病率为5 5-10/1010/10万。男多万。男多于女于女(2.5:1)(2.5:1)2007.04.15 liaoyongling 一一主要特征主要特征:心腔扩大心腔扩大,收缩功能障碍收缩功能障碍。二二病因病因:尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制：有三种可能的机制：家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常 2007.04.15 liaoyongling 三病理：三病理
4、：1 1、尸体解剖尸体解剖（图图1 1）1 1 四个心腔扩张。四个心腔扩张。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓 3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭二尖瓣及三尖瓣关闭不全。不全。图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病 两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）2007.04.15 liaoyongling 2 2、组织学检查、组织学检查 心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见 2007.04.15 liaoyongling 四临床表现：四临床表现：1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症
5、状：突出的症状：左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸肺淤血肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。关。2007.04.15 liaoyongling 2 2、体格检查、体格检查 心脏扩大心脏扩大 可闻及可闻及S3S3、S4S4 肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等 2007.04.15 liaoyongling 五、实验室检查：五、实验室检查：a a胸部胸部X X-RayRay b b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图 d d心导管检查心导管检查 e e放射性核
6、素检查放射性核素检查 2007.04.15 liaoyongling 六诊断及鉴别诊断：六诊断及鉴别诊断：临床临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭心脏增大、心律失常、心力衰竭 超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 2007.04.15 liaoyongling 鉴别诊断鉴别诊断 应除外各种病因明确的器质性应除外各种病因明确的器质性心脏病。心脏病。2007.04.15 liaoyongling 七治疗：七治疗：1 1、原则：、原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常 2 2、治疗常规：、治疗常规：1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利
7、尿剂、ACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF1.31.3 3 3）左室流出道狭窄）左室流出道狭窄 4 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5）80%80%病人存在舒张功能异常病人存在舒张功能异常 2007.04.15 liaoyongling 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制的假定机制 2007.04.15 liaoyongli
8、ng 六诊断及鉴别诊断：六诊断及鉴别诊断：诊断诊断 家族遗传史、症状、超声心动图家族遗传史、症状、超声心动图 2007.04.15 liaoyongling 鉴别诊断鉴别诊断 心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、STST-T T改变改变与冠与冠心病鉴别心病鉴别 心电图高电压心电图高电压 超声心动图心室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别 胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别 2007.04.15 liaoyongling 七预后：七预后：临床进程变化不一，部分无症状或症状临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；轻；成年人年病死率成年人年病死率1-3%,10年存
9、活率年存活率80%；儿童发生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/年年,10年存活年存活率率50%。2007.04.15 liaoyongling 与心源性猝死相关的危险因素与心源性猝死相关的危险因素 年轻年轻 有猝死家族史有猝死家族史 持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速 年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥 缓慢型心律失常缓慢型心律失常 2007.04.15 liaoyongling 八治疗八治疗:1 1、原则、原则:缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少死亡危险减少死亡危险 2007.04.15 liaoyongling 2 2、目的：、目的：驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心
10、肌 防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率 减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄 抗心律失常治疗抗心律失常治疗 2007.04.15 liaoyongling 3 3、药物：、药物：避免及慎用的药物避免及慎用的药物 洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩功能不全除或收缩功能不全除外外)-受体激动剂受体激动剂 2007.04.15 liaoyongling 4 4、治疗药物：、治疗药物：受体阻滞剂受体阻滞剂 降低心肌耗氧降低心肌耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作 防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重 抗心律失常作用抗心律失常作用 预防猝死预防猝
11、死 2007.04.15 liaoyongling 钙拮抗剂钙拮抗剂 减轻钙超负荷减轻钙超负荷 改善舒张功能改善舒张功能 改善冠脉循环改善冠脉循环 治疗心律失常治疗心律失常 2007.04.15 liaoyongling 5 5、非药物治疗：、非药物治疗：1 1）外科手术切除肥厚的室间隔）外科手术切除肥厚的室间隔 19741974年应用于临床年应用于临床 2007.04.15 liaoyongling 有下述情况者可考虑外科手术治疗：有下述情况者可考虑外科手术治疗：药物治疗差或无效；药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过5050mmHgmmHg 显著的空间隔肥厚者显著的空间
12、隔肥厚者 有效率可达有效率可达60607070，与手术相关的死亡率，与手术相关的死亡率达达2 2-1111 2007.04.15 liaoyongling 2 2）经皮间隔心肌消融术）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Septal Myocardial Transluminal Septal Myocardial AblationAblation，PTSMA)PTSMA)SigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过目前世界上总例数己超过500500例。例。2007.04.15 liaoyongling 3 3）起搏器治疗
13、起搏器治疗 4 4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（颤器（AICDAICD）2007.04.15 liaoyongling 限制性心肌病限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy）2007.04.15 liaoyongling 一、特点：一、特点：心室充盈受限和舒张容量心室充盈受限和舒张容量下降下降 收缩功能和室壁厚度正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。或接近正常。2007.04.15 liaoyongling 二、病理：二、病理：心内膜及心内膜下纤维化心内膜及心内膜下纤维化，心室壁顺应性降低心室壁顺应性降低。2007.04.1
14、5 liaoyongling 三、临床表现：三、临床表现：发热发热、乏力乏力心力衰竭症状心力衰竭症状（初始初始）（晚期晚期）2007.04.15 liaoyongling 四、治疗：四、治疗：对症治疗对症治疗 预后差预后差 栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 2007.04.15 liaoyongling 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarrhythmogenic right ventricular cardiomyopath
15、y,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C 2007.04.15 liaoyongling 特点：特点：家族性疾病，常染色体显性遗传家族性疾病，常染色体显性遗传 右室心肌被纤维脂肪组织替代右室心肌被纤维脂肪组织替代 临床表现：心律失常、右心扩大和猝死临床表现：心律失常、右心扩大和猝死 治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器 （implantableimplantable cardiovert
16、ercardioverter defibrillatordefibrillator ICDICD）2007.04.15 liaoyongling 第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病 2007.04.15 liaoyongling 定义定义 指病因明确或与系统疾病相关指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。的心肌疾病。2007.04.15 liaoyongling 包括：包括：缺血性心肌病缺血性心肌病 瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 代谢性心肌病代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等质缺乏；淀粉样变等）全身系统疾病全身系统疾病（包括结缔组织疾病包括结缔组织疾病，结结节病和白血病节病和白血病）高血压性心肌病高血压性心肌病 炎症性心肌病炎症性心肌病 2007.04.15 liaoyongling 围生期心肌病围生期心肌病 （peripartal cardiomyopathyperipartal cardiomyopathy）首次发病在围生期的心肌病首次发病在围生期的心肌病 发生率：发生率：1/13001/1300-40004000 左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力