1、三叉神经痛三叉神经痛 南充市中心医院神经内科 刘若伟 三叉神经痛是一种临床较常见的、最顽固的、最痛苦的疼痛性疾病有 些人患病数十年不得治愈。严重影响患者的生活和劳动。患者可在内科、外科等多个科室求治。本病诊断较容易，但治疗困难，是多学科临床研究的热点疾病 1.概念 三叉神经痛是在面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。三叉神经分布区三叉神经分布区 图示 三叉神经分布说明三叉神经分布说明 三叉神经为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根,经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌,它支配咀嚼运动，躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节（半月神经
2、节）内。该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。三叉神经损害后可出现面部感觉和咀嚼运动的障碍。三叉N 运动核 三叉N 运动根 半月N节 三叉N 脑桥核 脊束核 眼神经 上颌N 下颌N 咀嚼肌 特殊内 脏运动 躯体 感觉 三 叉 N 三叉神经分布图三叉神经分布图 2.分类：分类：从病因学的角度可分为:原发性三叉神经痛 症状性三叉神经痛
3、 3.病因病因 原发性三叉神经痛的病因不清.几种学说：(1)血管压迫学说：(2)机械压迫学说(3)缺血学说 (4)中枢病源学说(5)其他:血管压迫学说血管压迫学说 目前最为流行并被许多学者公认的观点。微血管压迫神经根 1934年，Dandy首次提出血管压迫神经根是致痛的原因之一，但未提及减压问题。1959年，Gardner首先报道1例神经血管减压术成功。1967年，Jannetta证实了Dandy关于血管压迫是引起三叉神经痛的病因，并开创了显微血管减压术。1980年，Jannetta 在411例三叉神经痛手术中发现动脉、静脉或动、静脉混合压迫三叉神经高达95%；Zorman 报道125例三叉神
4、经痛患者，术中见90例（72%）神经根部有血管压迫。见图。血管 三叉神经 颈内动脉压迫:Kerr提出颈内动脉管的骨顶部常可缺如由筋膜组织替代，故半月节腹面根及其分支与下面的颈内动脉紧密接触，颈动脉的搏动使半月节及后根髓鞘崩解而引起疼痛。机械压迫学说 硬膜鞘或岩骨嵴的压迫:三叉神经节及后根受包裹它的硬膜鞘及岩上窦的压迫或后根通过硬膜孔时在高起的岩骨嵴处成角扭曲受压而致病.有人检查了130例三叉神经痛患者的两侧岩骨嵴高度，在岩骨嵴稍高的一侧发病率高3倍。缺血学说 见于中老年人，易合并有动脉粥样硬化及脑缺血缺氧,反复发作,血循环阻断后产生的致痛物质而致三叉神经痛。中枢病源学说 Wilson（1954
5、）认为本病是一种位于中枢的三叉神经元阵发性发放，类似于感觉性癫痫。有人认为部位可能在三叉神经脊束核内。4.病理病理 神经节细胞消失,神经纤维脱髓鞘/髓鞘增厚,轴变细。微血管压迫 5.临床特征临床特征（1）发病情况：发病率1.8，多发生于中老年人，70-80%病例发生于40岁以上，女性多于男性，为男性的23倍。大多为单侧，以三叉神经第2、第3支发生率最高.三叉神经痛的发作常无预兆，疼痛历时数秒至数分钟。突发突止突发突止，间歇期正常。重者发作时在床上翻滚，并有自杀念头。每次发作时间由几秒钟到几分钟不等。在夜间发作减轻或停止。一般神经系统检查无阳性体征。性质：电击样 刀割样 撕裂样或灼烧样剧痛。板机
6、点：病人面、颌、舌部受机械性刺激，如说话、进食、洗脸、刷牙、剃须甚至微风拂面皆可诱发疼痛发作。（2）痛性抽搐：严重时可伴同侧面部肌肉反射性抽搐，面部潮红，眼结膜充血，流泪或流涎。（3）病程：6.诊断诊断 三叉神经痛的主要诊断要点如下：1发痛部位为三叉神经或其某分支的分布区。2多为突然发作的阵发性剧痛，不发作时绝大部分患者完全不痛，仅极少数患者仍有轻度疼痛。3大多数患者有“扳机点”，即触发点，刺激这些点可引起疼痛发作，但发作刚过去，再刺激“扳机点”则不引起发作。495%以上的三叉神经痛患者为一侧性。5疼痛发作时不合并有恶心、呕吐。6对此病一般镇痛药物完全无效，7病程冗长 7.鉴别诊断鉴别诊断 牙
7、痛牙痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 颞颌关节病 非典型性面痛 鼻窦炎 MS,延髓空洞症延髓空洞症,原发性原发性/转移性颅底肿转移性颅底肿瘤瘤.蝶腭神经痛 牙痛:属继发性三叉神经痛，临床常可遇到将本病误诊为牙痛，几次拔牙总不能止痛。细心查看牙有无病变；牙痛的阵发性不太明显；牙痛无“扳机点”；牙痛的发作与食物冷热关系很大。舌咽神经痛舌咽神经痛:舌咽神经为混合性神经,含：特殊内脏运动纤维，起于疑核，支配茎突咽肌；副交感纤维，在耳神经节交换神经元后分布于腮腺，司腺体分泌；一般内脏感觉纤维的胞体位于颈静脉孔处的下神经节，中枢突终于脑干孤束核，周围突分布于舌后1/3的味蕾；特殊内脏感觉纤维特殊内脏感觉纤维的胞体
8、也位于下神经节，中枢突终于孤束核孤束核，周围突分布于咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室等处的粘膜以及颈动脉窦和颈动脉小球；躯体感觉纤维，胞体位于上神经节内，分布于耳后皮肤。疼痛亦为阵发性，大多在吞咽时发作。痛从扁桃体区及舌根起，向外耳道放射，亦可向耳前、耳后、耳廓或本侧半个面部放射。发作时患者多用手压迫下额角下方。在舌根背面外侧及扁桃体处有“扳机点”，颈外皮肤无“扳机点”。吞咽、说话及转头、大笑均可引起发作，更怕吞咽酸、苦食品。易伴发心动过缓或眩晕。患者多为3565岁的人。此病颇为少见，发病率大约为三叉神经痛的1%。用1%的卡因液涂布咽后壁或扁桃体区的“扳机点”可停止发作。此外，三叉神经痛，痛在舌尖
9、及舌缘，亦可资鉴别。副鼻窦炎或肿瘤 上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅，细查各鼻窦的压痛点；鼻腔有无粘液或脓液史；疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著；患侧面部有时肿胀；上颌窦及额窦的透光检查；X线检查可帮助明确诊断 蝶腭神经痛:1.一侧下面部疼痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳及乳突；2.发作前无诱因，突然发作，持续时间长；3.发作期间常伴鼻塞，流涕，流泪等副交感症状，4.诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。三叉神经支炎:属继发性三叉神经痛，此病多发生于眶上神经，为持续性剧痛，发作后数日
10、，部分患者额部出现带状疱疹(见图)。少数患者可发生角膜炎与溃疡。病原是一种病毒。此病有自限性，大多在13周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素溶液，皆有效。非典型性面部神经痛非典型性面部神经痛:多见于青年人，疼痛不限于三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈甚至肩部等，疼痛为持续性，可达数小时，比三叉神经典型的疼痛要隐钝，无“扳机点”。可为双侧性疼痛，夜间较重。继发性继发性三叉神经痛 为器质性病变压迫或累及三叉神经而致三叉神经痛,有明确原因。主要有以下病因：（1）脑桥小脑三角肿瘤 为继发性病因中最多见的，常见的有胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等。（2）动脉瘤、动静脉畸形。（3）三叉神经肿瘤
11、如三叉神经鞘瘤、半月节脑膜瘤等。（4）蛛网膜炎所致黏连、增厚。（5）颅骨畸形、肿瘤、纤维结构不良。（6）鼻咽癌颅内转移。（7）多发性硬化 1%患者可发生三叉神经痛，由尸检发现多发性硬化患者在三叉神经根进入脑桥处有硬化斑块。半月神经节附近的肿瘤:半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。
12、CT、X线造影检查可帮助诊断。听神经瘤 三叉神经瘤 鼻 咽 癌 8.治疗 病因治疗：继发性三叉神经痛 症状治疗：药物治疗 神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗 手术治疗 药物治疗药物治疗 因三叉神经痛类似于癫痫样电发放，故临床上用抗癫痫药物来治疗三叉神经痛.常用的药物为卡马西平及苯妥因钠.卡马西平:开始每次100 mg，tid可逐渐加量至每次200 mg。一般每日600 mg可止痛或疼痛明显减轻。如效果不佳可逐渐增至最大剂量400 mg，每日24次，疼痛消失12周左右可逐渐减量、停药。主要不良反应为服药期间出现头痛、头晕、发困等，偶有过敏疹者。较严重的有复视，骨髓抑制，肝肾损害，血尿素氮偏
13、高，抑郁症等。发生此类严重反应者极少，且为时甚短，往往和剂量有关，一旦停药便可恢复。在用药期间应检查血象（包括血小板和网织细胞）及肝、肾功能。.苯妥因钠 一般每次100 mg，3 次/d，如效果不好可增量至每次200 mg。不良反应为头晕、走路不稳、困乏，年轻者久服可致牙龈增生。一般疼痛消失一周后逐渐减量至停用。复发时再用仍有效，无效者改用卡马西平治疗。.氯苯氨丁酸 抑制单突触和多突触兴奋传递,降低兴奋性，抑制神经细胞冲动的发放.5mg tid.常用量:3040mg/d.不良反应:头晕,噁心,嗜睡.神经阻滞神经阻滞 当药物治疗无效或有不良反应时，而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为
14、无水酒精/甘油。三叉神经半月节或周围支，因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年，但易复发。射频治疗 1932年 Kirschner 半月神经节电凝法，但其破坏程度不易控制，可产生角膜溃疡、咀嚼肌麻痹、眼球运动神经损伤、蛛网膜下腔出血、颞叶内血肿、颈内动脉损伤等严重合并症，甚至致昏迷、死亡。1974年，Sweet及Wepsic改用射频加热凝固的方法成功，被推广.方法:CT导向,射频电极针插入,通电加热60751min破坏优传导痛觉的无髓鞘纤维A及C纤维,保留传导触觉耐受更高的温度的,较粗的A、A有髓鞘纤维。疗效90%.适合于保守治疗失败者，特别是老年人或手术治疗后的复发者。复发率一般为21
15、%28%.并发症:面部感觉障碍，角膜反射消失或减弱并发角膜炎，咀嚼肌减弱，眼肌麻痹，带状疱疹等。手术治疗手术治疗 一般保守治疗无效的严重患者，只要全身情况允许均可考虑手术治疗，将疼痛支的周围神经切断仅能保持数月疗效，因为周围神经的再生力强，神经切断数月后又可再生而疼痛复发。手术时将其远侧断端用血管钳夹住，扯出一段神经，即所谓神经撕脱术，可以延长疗效，但一般也不超过2年。目前临床上主要把神经撕脱术用于三叉神经第支的眶上神经，可避免影响角膜反射之虞。近年来治疗三叉神经痛的主要手术方法为乙状窦后进路三叉神经后根血管减压术及三叉神经感觉根部分的断切术。一次手术治愈率达85%95%。三叉神经显微血管减压术:是既不损毁受累神经又能达到很好止痛的最佳方法，有效率在 93%左右，而且复发率低，但手术有一定的风险，可能出现令人难以接受的并发症。手术需开颅在显微镜下进行，在脑干旁找到三叉神经发出部位，将附着其上的血管分离或选择性切断其感觉根部分。左图为MRI的三叉神经扫描，上图为局部放大，白色双向箭头所指为三叉神经走行，黑色箭头所指为附于三叉神经的血管。手术将二者分离并垫以专用棉片，术后疼痛即止。图为三叉神经手术后伤口情况。伤口位于痛侧耳后，长约4cm，颅骨上需钻一不大于1元硬币的孔，手术在显微镜下进行。
