1、孔练花 2016-01-19 原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁性疾病；机制不完全清楚；多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒；病理特点：进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎症，最终进展至肝硬化；血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性；UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报 道本病的年发病率为0.33/10万5.8/10万，患病率为1.91/10万40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高 临床前期 无症状期 症状期 失代偿期 常见临床表现：乏力 瘙痒 门静脉高压 胆汁淤积症相关表现：骨病 脂溶性维生素缺乏 高脂血症 合并其
2、他自身免疫性疾病的表现 干燥、类风关、甲状腺疾病等 5.5.实验室、影像学及病理学检查实验室、影像学及病理学检查 ALP升高是其最突出的生化学异常，2-10倍，且可见于疾病的早期及无症状患者。血清GGT亦可升高 ALT及AST通常正常或轻至中度升高，一般不超过5倍正常上限 血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为90%-95%。但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B
3、受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一种或一种以上的抗体阳性。IgM升高时PBC的实验室特征之一；IgM可有25倍的升高，甚至更高。有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗阻；可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病变；瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。最终进展至肝硬化 发生肝内胆汁淤积及肝纤维化 小胆管进行性减少 肝内2 ULN或GGT5ULN;AMA或AMA-M2阳性;肝组织活检显示汇管区胆管损伤。(2)AIH诊断标准：ALT5 ULN;IgG2 ULN或SMA阳性;肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死(界面性肝炎)。对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。谢谢！
