1、第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 Diseases of the Peripheral Nerves 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 第一节第一节 概述概述 概念：概念：周围神经系统周围神经系统(peripheral nerve)(peripheral nerve)是指是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。主神经及其脊神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入
2、神经根、运动传周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。出神经根。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。等原因相关。病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的 营养致轴突髓鞘变性即营养致轴突髓鞘变性即正向正向运输障碍。运输障碍。逆向逆向运输障碍导致轴索再生障碍。运输障碍导致轴索再生障碍。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病
3、学教研室 第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 (Trigeminal neuralgia)(Trigeminal neuralgia)第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 1.1.掌握掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。药物治疗方法。2.2.熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。治疗。目的要求 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 又称又称“原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛”；是三叉神经分布区内短暂的
4、、反复发作性是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性 剧痛。剧痛。(一一)定义定义 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（二）三叉神经解剖基础（二）三叉神经解剖基础 混合性神经混合性神经 (1)(1)分为眼神经、上颌神经、下颌神经。分为眼神经、上颌神经、下颌神经。(2)(2)分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。触等多种感觉。(3)(3)支配咀嚼肌运动。支配咀嚼肌运动。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 眼神经分布于眶
5、内、眼球、泪腺、结膜、硬眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、部分鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和脑膜、部分鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。鼻背部的皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮
6、肤。及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（三）病因（三）病因 病因不明病因不明 三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘 伪突触形成伪突触形成 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 三叉神经感觉根切断术活检发现：三叉神经感觉根切断术活检发现：1 1.神经节细胞消失神经节细胞消失，2 2.神经鞘膜不规则增厚神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解髓鞘瓦解，3 3.轴索节段性蜕变轴索节段性蜕变、裸露裸露、扭曲扭曲。（四四）病理病理 第六章第六章 周围
7、神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室(五五）临床表现临床表现 1.1.成年及老年人多见，女性多于男性。成年及老年人多见，女性多于男性。2.2.三叉神经分布区，剧烈疼痛。三叉神经分布区，剧烈疼痛。3.3.有扳机点。有扳机点。4.4.痛性抽搐。痛性抽搐。5.5.病程呈周期性，很少自愈。病程呈周期性，很少自愈。6.6.神经系统查体无阳性体征。神经系统查体无阳性体征。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 2.2.疼痛的特点：疼痛的特点：a.a.无先兆，无先兆，b.b.时间：突发突止，数秒钟至时间：突发突止，数秒钟至1212分钟，分钟，c.c.性质：电击样、
8、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，痛，d.d.部位：三叉神经分布区，单侧，第部位：三叉神经分布区，单侧，第2.32.3支，支，e.e.发作周期：数日、数周或数月不等。发作周期：数日、数周或数月不等。f.f.间歇期正常。间歇期正常。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 疼痛的特点疼痛的特点（部位部位、性质性质）扳机点扳机点 神经系统查体无阳性体征神经系统查体无阳性体征 （六）（六）诊断诊断 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛牙痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 （七
9、）鉴别诊断（七）鉴别诊断 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 1.1.继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。等，常合并其他脑神经麻痹。多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。或转移性颅底肿瘤等。（七）鉴别诊断：（七）鉴别诊断：第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 2.2.牙痛：牙痛：部位：多局限于牙龈部。部位：多局限于牙龈部。持续性钝痛。持续性钝痛。可因进食冷、热食物加剧。可因进食冷、
10、热食物加剧。X X线检查有助于鉴别。线检查有助于鉴别。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 3.3.舌咽神经痛：舌咽神经痛：（1 1）位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。）位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。（2 2）吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。）吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。（3 3）在咽喉、舌根及扁桃体窝等用）在咽喉、舌根及扁桃体窝等用4%4%可卡因或可卡因或1%1%丁丁卡因喷涂可阻止发作。卡因喷涂可阻止发作。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（八）治疗（八）治疗(therapy)(therapy)首选药物治疗，无效或失效时选
11、用其他疗法首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 1.1.药物治疗药物治疗(drug treatment)(drug treatment)：首选：卡马西平首选：卡马西平.首次剂量为首次剂量为0.1g0.1g，2 2次次/天，每日增加天，每日增加0.1g0.1g，最大剂量不超过，最大剂量不超过1.1.0g/0g/天，有效维持为天，有效维持为0.6g0.6g-0.8g/0.8g/天。天。苯妥英钠苯妥英钠 0.1g0.1g口服，口服，3 3次次/日。日。上述两种药物无效可选择氯硝西泮上述两种药物无效可选择氯硝西泮6 6-8 8mg
12、/mg/天口服，天口服，4040-50%50%可有效控制发作，可有效控制发作，25%25%疼痛明显缓解。疼痛明显缓解。可辅以大剂量可辅以大剂量维生素维生素B12B12，10001000-2000g2000g，2 2-3 3次次/周，周，4 4-8 8周为一疗程。周为一疗程。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 2.2.封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。3.3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无
13、髓鞘后无髓鞘A A 和和C C纤维，保留有髓鞘传导触觉纤维，保留有髓鞘传导触觉A A 和和 粗纤维。粗纤维。4.4.手术治疗：手术治疗：（1 1）三叉神经感觉根部分切断术）三叉神经感觉根部分切断术(传统方法传统方法)。（2 2）显微血管减压术。）显微血管减压术。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 (Idiopathic facial palsy)(Idiopathic facial palsy)第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 1.1.掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和掌握：特发性面神
14、经麻痹的概念、临床表现和治疗。治疗。2.2.熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。目的与要求目的与要求 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（一）（一）概念概念(concept)(concept)又称面神经炎或又称面神经炎或BellBell麻痹麻痹,是茎乳孔内面神经是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。非特异性炎症导致的周围性面瘫。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（二）面神经的解剖基础（二）面神经的解剖基础 混合性神经混合性神经 支配面肌的运动支配面肌的运动 支配舌前支配舌前2/32/3的味觉的味
15、觉 支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉 支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。腺。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 鼓索鼓索 岩大神经岩大神经 镫骨肌神经镫骨肌神经 颅外分支颅外分支(穿过腮腺穿过腮腺)面面 神神 经经 分分 支支 颞支颞支 颧支颧支 颊支颊支 下颌缘支下颌缘支 颈支颈支 面神经管内分支面神经管内分支 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室（三）病因、病理（
16、三）病因、病理 病因尚未完全阐明。病因尚未完全阐明。病毒感染和自主神经不稳病毒感染和自主神经不稳局部神经局部神经营养血管痉挛营养血管痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿面肌瘫痪。面肌瘫痪。早期改变为神经早期改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者有水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。轴突变性。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 1 1.发病人群发病人群:任何年龄任何年龄，2020-4040岁最常见岁最常见，男性略多男性略多。2 2.急性起病急性起病，数小时或数天内达高峰数小时或数天内达高峰。3 3.病初病初1 1-2 2日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。4 4.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。5 5.多为单侧性多为单侧性。（四四）临床表现 第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 神经病学教研室神经病学教研室 面神经炎所致的周围性面瘫 1.1.患侧表情肌的完全性瘫痪患侧表情肌的完全性瘫痪 (1)(1)额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合合,Bell,Bell征阳
