1、先心病术后监护 ICU 先心病的诊断先心病的诊断 （一）体检（一）体检 、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染染;青紫、蹲踞、缺氧发作。青紫、蹲踞、缺氧发作。2 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征 先心病的诊断先心病的诊断 （二）辅助检查（二）辅助检查 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸、线胸片：肺血
2、多少，心影大小，形态，心胸 比例。比例。2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。阻滞。3 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。先心病的分类先心病的分类 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型 （左向右分流）（左向右分流）（右向左分流）（右向左分流）肺动脉充血肺动脉充血 ASDASD VSDVSD TGATGA TAPVCTAPVC PDAPDA 肺动脉血正常肺动脉血正常 PSPS ASAS 主动脉缩窄主动脉缩窄 肺动脉缺血肺动脉缺血 TOFTOF TGA
3、TGA 动脉导管未闭（PDA）动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。PDAPDA病理生理病理生理 主主 动动 脉脉 PDAPDA 肺肺 动动 脉脉 肺循环血量增加肺循环血量增加 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 肺循环压力肺循环压力 左心负荷左心负荷 管壁厚、纤维化管壁厚、纤维化 右心负荷右心负荷 左心室肥大左心室肥大 肺动脉压力肺动脉压力 右心室肥大右心室肥大 左心衰竭左心衰竭 左向右分流量左向右分流量 右心衰竭右心衰竭 右向左分流右向左分流 艾森曼格综合征（艾森曼格综合征（Eise
4、nmenger syndromeEisenmenger syndrome）PDAPDA手术适应证手术适应证 1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为6-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。PDA术后监护术后监护 1、循环监测 听诊：心前区杂音 监测：心率（窦缓或窦速）、血压（脉压差、下肢动脉血压）心彩：排除残余分流或导管误扎 2、呼吸监测：听诊：双肺呼吸音，有无啰音；监测：血气分析、经皮氧饱和度；胸片：排除肺不张、气胸、胸腔积液等 3、胸腔引流：引流量及颜色（血性
5、及浑浊）4、有无声音嘶哑 PDA术后并发症及处理术后并发症及处理 出血：术后胸腔引流进行性增多伴血块、血流动力学不稳定，需立即开胸探查止血。高血压：应用硝普钠、卡托普利等。邻近组织的并发症：1、喉返神经损伤；2、乳糜胸；3、膈肌麻痹 肺部损伤：肺不张、胸腔积液、气胸等 残余分流 导管误扎等 室间隔缺损室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD)室间隔缺损室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。VSDVSD病理生理病理生理 左心室血流左心室血流 VSD 右右 心心 室室 右室容量负荷右室容量
6、负荷 大室缺右室压力可升高大室缺右室压力可升高 左向右分流量左向右分流量 肺动脉容量肺动脉容量 肺动脉血管病变肺动脉血管病变,导致压力导致压力 右心负荷右心负荷,右室压力右室压力 右向左分流右向左分流 Eisenmenger syndrome VSDVSD分分 类类（1）膜部缺损）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。VSD监护要点 循环系统评估（尤其术前慢性心功能不全，大型或多发缺损者）：监测（HR、BP、CVP），体检（心前区杂音
7、、四肢末梢灌注、肝脏大小、尿量、浮肿）、血气（乳酸、动脉及混合静脉氧饱和度）、X线（心影大小、有无肺间质渗出、肺水肿、肺炎等）、彩超（EF%、有无残余漏或分流、有无心包及胸腔积液）VSD监护要点 肺动脉高压的评估：高危因素：年龄大于2岁、术前SaO95%、Qp/Qs2，肺小动脉阻力540mmHg.s/L、PAWP12mmHg（以上有三项符合就必须警惕术后肺高压的发生）密切关注有创监测、体检、心彩、血气 呼吸功能的评估：血气，经皮氧饱和度，体检（听呼吸音），X线（有无肺不张、肺渗出、肺炎、气胸、肺气肿等）VSD术后并发症及处理 残余分流 若分流口3mm，或者Qp/Qs1.5，可暂不手术；分流口4
8、mm，分流量大，影响心功能，或术后撤离呼吸机困难者，应及时手术修补。观察期间避免使用过高剂量的正性肌力药物，以防血压过高导致左向右分流增加。VSD术后并发症及处理 肺动脉高压：好发于术前有器质性肺高压倾向或术后存在明显残余分流增加。1、反应性肺高压：多发在术后48-72h内，肺动脉收缩压快速上升20mmHg。处理：术后最初72h内給予充分镇静镇痛及肌松，适宜通气（维持肺泡FRC），纠正酸中毒（PH7.5-7.6，术后48h内偏碱对防治肺高压有重要价值），扩血管（米力农、前列腺素E、西地那非口服、NO吸入）。2、肺高压危象：表现肺动脉收缩压迅速上升，体动脉收缩压变化不大或下降。由于右心室收缩期超
9、负荷所致的右心衰竭和左心充盈减少，最终可引起严重低心排。治疗：快速皮囊纯氧通气提高氧饱和度；维持过度通气（PCO2 28-30mmHg）；绝对镇静镇痛肌松（芬太尼、万可松）；选择性肺血管扩张剂（西地那非，吸入用伊洛前列素）。房间隔缺损房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。ASD:病理生理病理生理 ASD分分 类类 房间隔缺损房间隔缺损 原发孔缺损原发孔缺损 继发孔缺损继发孔缺损 中央型中央型 上腔型上腔型 下腔型下腔型 混合型混合型 ASD治治 疗疗 小
10、分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。ASD监护要点 评估心律，心功能：心电监测、有创血压监测、体检（四肢末梢灌注、肝脏大小、尿量）、血气（乳酸、混合静脉氧饱和度）、X线（心影大小、有无肺水肿）、彩超（EF%、有无心包及胸腔积液）。评估肺动脉高压：有创监测、体检（听诊有无P2亢进）、血气（SaO2、SPO2）、超声（通过三尖瓣跨瓣阶差或肺动脉反流流速估测肺动脉压力）。ASD术后并发症及处理 心包切开综合症：最常见，术后数日至术周起发热，窦性心动过
11、速，恶性、呕吐，腹痛，胸片及超声示表现心影增大、心包积液，严重者影响血流动力学。处理：泼尼松，强心利尿，必要时給予心包穿刺引流术 心律失常：窦房结功能障碍、房室传导阻滞 处理：采用地米减轻水肿，安置起搏器 ASD术后并发症及处理 残余分流：小的无需处理，影响循环的再次手术 左心室功能障碍：大龄儿及术前慢性右心室扩大者，术后容易导致左心房压增高及肺水肿。治疗已正性肌力及降低后负荷为主。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）分四型 型心上型，肺静脉异位连接到心上静脉系统 型心内型，是在心内水平连接到右心房或冠状窦；型心下型，是在心下水平的异位连接；型混合型，包括以上各种不同水平的肺静脉连接发生混合病变
12、 TAPVC临床表现 主要表现为呼吸困难、紫绀、充血性右心衰竭。症状的轻重主要取决于心房间通道的大小及肺静脉有无梗阻。TAPVC监护要点 有创监测，包括动脉血压、中心静脉压，左心房和肺动脉压。血气分析了解组织氧供/氧耗的变化，左、右心功能状况，肺循环压力和阻力，血乳酸变化等 心电图监测：注意心律失常，必要时放置起搏导线 肺功能监测，了解肺通气和换气功能。TAPVC术后并发症及处理 呼吸功能不全 由于术前严重营养不良，先天性肺发育不良，肺静脉回流梗阻，限制性房间隔缺损，左心房小，术后残余肺静脉梗阻，低心排血量，膈肌运动降低等 1、积极术前准备（机械通气，給予PEEP改善肺泡氧合功能，米力农改善心
13、功能），调整心肺功能，尽早手术 2、术后48h保持液体负平衡，积极改善心功能，预防肺水肿和肺高压危象 3、机械通气多采用高PEEP，小潮气量和较快呼吸频率。4、积极营养支持，解除小气道痉挛，对症处理。TAPVC术后并发症及处理 肺动脉高压 手术年龄较大、术前肺静脉回流梗阻、限制性房间隔缺损、重度房室瓣反流等术后发生肺动脉高压危象的发生率较高。术后残余肺静脉梗阻、合并呼吸系统并发症、低心排血量等也是高危因素。1、对梗阻型肺静脉异位引流的患者，术后48h内积极镇痛，镇静和肌松。2、积极纠正酸中毒，低氧血症和高碳酸血症，适当延迟机械通气时间，合理调整呼吸机参数，预防和纠正呼吸系统并发症 3、选用降低
14、肺血管阻力的药物，如米力农、西地那非、前列腺素等 4、积极强心、利尿、降低体循环后负荷，预防急性肺水肿的发生。5、若持续存在肺高压危象，以上措施均不能奏效，则可行体外模式氧合。TAPVC术后并发症及处理 心功能不全 术前左心房小，术中心肌保护不当，术后吻合口狭窄，残余肺静脉梗阻、严重房室瓣反流、肺动脉高压、心律失常等。1、监测中心静脉压或心房压，对术前左心房小的患者，应匀速补充容量，切忌短时间内快速扩容，突增的左心吸痰前负荷有碍于冠状动脉的灌注。2、积极应用降低体/肺循环阻力的药物，如米力农、多巴酚，适当止痛和镇静，并保持末梢肢体暖和。3、床边心彩了解手术效果，评估肺高压和心功能。TAPVC术
15、后并发症及处理 心律失常 原因包括术中心房过渡牵拉、窦房结动脉营养支受损，术中电解质紊乱（低钾，低钙，低镁）等，术后早期常发生窦结交替、结性心律或室上速。1、注意术中心肌保护，术后必要时置临时起搏导线 2、使用地米，减轻心肌细胞水肿，减少心房切口局部的瘢痕反应 3、及时纠正电解质紊乱及酸碱平衡 4、在保护心功能的前提下，应用抗心律失常药物，防止因心律失常加重心功能不全。右心室双出口是心室-动脉连接异常的一类先天性心脏畸形，胚胎学上属于圆锥动脉干发育畸形，解剖上包括介于法洛四联症（TOF）和完全性大动脉转位（D-TGA）之间的一系列病变。右心室双出口（DORV）DORV 病理生理 心力衰竭 缺氧
16、 肺充血型肺充血型 发绀发绀 肺缺血型肺缺血型 肺动脉高压 肺淤血 左房压高 限制性限制性VSD 右室双出口（DORV）分型：1、VSD在主动脉瓣下，无漏斗部和肺动脉狭窄（肺充血型）2、VSD在主动脉瓣下，伴漏斗部和肺动脉狭窄（TOF型）3、VSD在肺动脉瓣下，无漏斗部和肺动脉狭窄（Taussing-Bing型）4、VSD在双动脉下（伴或不伴肺狭）5、VSD远离大动脉开口（伴或不伴肺狭）DORV监护要点 1、评估左心室功能，监测动脉血压、CVP、LAP、PO2、SPO2、SVO2，尿量，四肢模式温度。2、评估肺高压：监测肺动脉压力，镇静、镇痛，适宜的过度通气，适宜的高浓度氧，轻度代谢性碱中毒。（改良Fontan、VSD修补+心内隧道）3、排除左心室流出道狭窄和右心室流出道梗阻，残余VSD、ASD（Rasteli术、Swith术）4、监测心律失常，房室传导阻滞（Rasteli术、改良Fontan、Senning+ASO术）5、评估吻合口是否通畅，有无狭窄。（改良Fontan、Swith术）DORV术后并发症 左心室流出道梗阻 DORV术后左心室流出道梗阻可发生不同平面：1.主动脉瓣下圆锥
