1、心肌疾病 湘南学院湘南学院 谭湘明谭湘明 一一 、定义、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾 病病,伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。注意：注意：该病目前原因不清该病目前原因不清 该病诊断必须排除该病诊断必须排除 其他心脏病其他心脏病 二、二、心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：1.原发性心肌病原发性心肌病（简称心肌病）：（简称心肌病）：Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的
2、心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。疾病。2.特异性心肌病特异性心肌病 Specific cardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌原因基本明确或与系统疾病相关的心肌 疾病。疾病。包括：包括：(1)缺血性心肌病缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病内分泌性心肌病(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病 (7)(7)围生期心肌病围生期心肌病 (8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等 (9)(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心
3、肌病。发生的一种原因不明的心肌病。3.3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类因素分类 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：左心室或双心）：左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）：左心室或双心室）：左心室或双心室肥厚，通肥厚，通 常
4、伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：收缩正常，心壁）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小量减小 致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）：右）：右心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病未定型心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM）病因：病因：不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是
5、其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒性、酒精中毒,抗肿瘤药抗肿瘤药,代谢异常代谢异常 等多因素亦可引起本病。等多因素亦可引起本病。病理病理:以心腔扩张为主。以心腔扩张为主。临床表现临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。）起病缓慢，逐渐加重。（2 2）左、右心功能不全的症状和）左、右心功能不全的症状和 体征为主。体征为主。（3 3）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。（4 4）常合并各种心律失常）常合并各种心律失常.（5 5）主要体征：心脏扩大；常有）主要体征：心脏扩大；常有 S S3 3、S S4 4呈奔马律。呈奔马律。实验室检查实验室检查 :（1).1).胸部胸部X
6、X线：心影明显增大，心胸比线：心影明显增大，心胸比 0.50.5，肺瘀血征。，肺瘀血征。（2).ECG2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有STST-T T改变，改变，低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性Q Q波（心波（心 肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。（3)3)超声心动图：典型超声心动图：典型大、薄、弱 以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。减弱。(4)(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心导管检查：心导
7、管检查：LVEDPLVEDP、PCWPPCWP、COCO、CICI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱，壁运动减弱，EF EF。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。（5 5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等 （6 6）心脏放射性核素检查：测定心功）心脏放射性核素检查：测定心功 能指标（能指标（EFEF）。）。诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：临床表现为临床表现为三大特征三大特征，既心脏扩大、，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大
8、、心脏弥漫性搏动减弱；并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且且已除外已除外其他各种病因明确的器质性其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。心脏病后方可进行诊断。治疗和预后治疗和预后 （1 1）治疗）治疗 无特殊治疗方法。无特殊治疗方法。1 1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。失常等。治疗心衰：治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食限制体力活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质利尿剂：注意电解质 血管扩张剂：血管扩张剂：ACEIACEI：可改善心室重塑：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体阻滞剂：可上调受体密度，受体密
9、度，延长生存期。延长生存期。治疗心律失常。治疗心律失常。防治栓塞。防治栓塞。2 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。染、高血压、糖尿病、饮酒等。3 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液动力学）或心脏移植术。血液动力学）或心脏移植术。（2 2）预后）预后 本病预后差，本病预后差，5 5年存活率年存活率40%40%；1010年存活率年存活率22%22%。死亡原因多为心力衰竭和严重死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。心律失常。肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopath
10、y,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小为特征，以左心室血液充盈受阻，变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。根据左心室流出道有无梗阻分为根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉（亦称为特发性肥厚型主动脉 瓣下狭窄瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS)和和非梗阻性非梗阻性。是青年猝死的常见原因。是青年猝死的常见原因。1.1.病因：病因：认为是常染色体显性认为是常染色体显性遗传疾病遗传疾病（1/3
11、 1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为变是主要致病因素。还有人认为儿儿 茶酚胺代谢异常茶酚胺代谢异常、高血压高血压、高强度高强度 运动运动等为本病的促进因子。等为本病的促进因子。2.2.病理：病理：左室形态改变左室形态改变:非对称性心室间非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部或心尖部 肥厚。肥厚。组织学特征组织学特征:心肌细胞肥大，心肌细胞肥大，形态特异，形态特异，排列紊乱。排列紊乱。3.3.病理生理病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性张期顺应性，使，使CO CO。4.4
12、.临床表现临床表现 （1 1）症状）症状:1 1）多数有心悸）多数有心悸,胸痛，劳力胸痛，劳力 性呼吸困难；有流出道梗性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。晕、晕厥。2 2）有的患者无症状，因猝死或）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现在体检时发现.（2 2）体征）体征:1 1）心脏轻度增大）心脏轻度增大,；2 2）S4S4；3 3）L3.4L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。的喷射性杂音。杂音产生机制：杂音产生机制：左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄 漏斗效应。漏斗效应。杂音特点杂音特点 ：增加心肌收缩力（运动
13、、洋增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻前负荷（含硝地黄）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）酸甘油）SM SM；心肌收缩力降低（用心肌收缩力降低（用 受受 体阻滞剂）或增加前负荷体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲）（下蹲）SM SM 5.5.实验室检查和其他实验室检查和其他 （1 1）胸部）胸部X X线：线：心影增大不明显。心衰时心影增大不明显。心衰时 增大增大 （2 2）ECGECG：左室肥厚，左室肥厚，STST-T T改变，以改变，以V V3 3、V V4 4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T T波。病波。病 理性理性Q Q波：在波：在II II、IIIIII、aVFaVF、aVLaVL或或V V
14、4 4、V V5 5上出现。上出现。（3 3）超声心动图：具有诊断意义。）超声心动图：具有诊断意义。1 1、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张 期室间隔厚度与后壁之比期室间隔厚度与后壁之比1.31.3，间隔运动减低。间隔运动减低。2 2、SAMSAM现象现象：有梗阻者可见室间隔流出：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。前叶向前方运动。（4 4）心导管和造影：）心导管和造影：LVEDPLVEDP上升上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于差大于20mmHg20mmHg，
15、BrockenbroughBrockenbrough现象现象 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强，前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降心室内压上升，主动脉内压下降）左室造影示左室腔变形：呈左室造影示左室腔变形：呈香蕉状香蕉状、舌状舌状、纺锤状纺锤状等。等。冠脉造影：冠脉造影：多正常多正常。（5 5）心内膜心内膜心肌活检心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。6.6.诊断及鉴别诊断：诊断及鉴别诊断：（1 1）诊断）诊断 根据：病史、心电图、超声心电根据：病史、心电图、超声心电 图、心导
16、管检查。图、心导管检查。1 1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不）年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释）、充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史晕厥史考虑到可能性考虑到可能性 2 2）有阳性家族史）有阳性家族史 3 3）ECGECG：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性Q Q波波 4 4）UCGUCG：心室间隔的非对称性肥厚。有：心室间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断助于诊断 5 5）心导管和造影）心导管和造影 可确诊。可确诊。（2 2）鉴别）鉴别：与冠心病、高心病、先心：与冠心病、高心病、先心 病、主动脉瓣狭窄相鉴别。病、主动脉瓣狭窄相鉴别。7.7.治疗与预后治疗与预后 治疗治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性疗心律失常，维持正常窦性 性心律，减轻流出道狭窄。性心律，减轻流出道狭窄。（1）一般治疗）一般治疗 药物：药物：受体阻滞剂及钙通道阻受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂。滞剂。（2 2）重症梗阻者）重症梗阻者 1 1）介入治疗）介入治疗:化学消融肥厚室间隔化学消融肥厚室间隔 2 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔）手术治疗：手
