1、皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病（川崎病 ）Kawasaki diseaseKawasaki disease 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 病因：病因：本病
2、病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 发病机制发病机制：微生物毒素类超抗原致病机制。细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。病理病理:主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动
3、脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。病理分期病理分期 期：约19天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。期：约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层
4、断裂，可行成血栓和动脉瘤。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 期:约2831天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。;皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。发热 为最早出现的症状,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40以上。皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。
5、面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2、四肢未端变化四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘
6、膜淋巴结综合征 3、粘膜表现粘膜表现 （一过性）（一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。淋巴结肿大淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。其它系统表现其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤；可有心绞痛。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠
7、梗阻，轻度黄疸，SGPT。3、血液系统：WBC、PLT 、ESR、C-RP、2球旦白。4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。5、呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。6、关节：疼痛、肿胀。7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 辅助检查辅助检查 1 1血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。血沉增快。第一小时可达100mm以上。C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高；血清转氨酶升高。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2免疫学检查 TH2类细胞因
8、子如IL-6明显增高；血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高；总补体和C3正常或增高。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 3.心电图 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 4.胸片 可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,心影可扩大。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 5抗“0”正常,类风湿因子和抗核抗体均为阴性,出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 6二维超声心动图 一般将冠状动脉病变严重
9、的程度分为四度：a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。b)轻度（度）：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。c)中度（度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4-7mm。d)重度（度）：巨瘤内径8mm，多为广泛性，累及1支以上。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。巨瘤发生率为5%，预后不良。冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。3岁 2.5 mm 9岁3mm 14岁3.5mm 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均0.3。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 7.冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状A瘤 或心电图有心肌缺血表现者，应
10、进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 诊断诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进行诊断。1、持续发热5天以上。2、两眼球结膜充血。3、口唇鲜红皲裂和杨梅舌.4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。5、多形性皮疹。6、颈部淋巴结肿大。6条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。病情危重的并发症病情危重的并发症 1.冠状A病变：根据日本统计资料结果：提示一过性冠状A扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。冠状A扩张在发病第三天即可出现，多数于3-6月内消退，最早发病第六天即可
11、测得冠状A瘤，第2-3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于1-2年内自行消退 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 与冠状A瘤相关的危险因素：发病年龄在一岁以内，男孩，持续发热超过14天，贫血，白细胞总数在30X109/L以上，血沉超过100mm/h，C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。皮肤粘膜淋
12、巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 5.其他并发症:肺血管炎，偶有发生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC及轻度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体A瘤，以腋、骼A多见，偶见指趾坏疽。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 治疗治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。1.阿司匹林 每天30-5
13、0mg/kg,热退后3-5mg/kg，持续至症状消失，血沉正常，共约1-3月。有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于3mm.皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2.HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。400mg/kg天,连用5天。1g/kg/天,连用2天。2g/kg/天,用1天。其机理为:HDIVIG对免疫细胞调节产生负反馈作用,使T细胞和B细胞作用降低。它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反应。提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反应。3.皮质激素 一般认为单纯使
14、用激素易导致血栓形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反应蛋白阴性减量,并与1-2周停药。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 4.其他治疗 根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰症状者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。常见护理问题与合作性问题 体温过高 与感染，免疫反应等因素有关 皮肤完整性
15、受损 与小血管炎有关 口腔粘膜改变 与小血管炎有关 潜在并发症 心脏受损 护理措施 一般护理一般护理 患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。发热的观察与护理
16、患儿多以发热起病，体温3940，可持续710天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴.物理降温效果不明显者，使用药物降温，如赖安匹林,布洛芬等等以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。经过细心的观察和耐心的护理，患儿体温逐渐下降至38以下。口腔黏膜的观察与护理 口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂者，使用生理盐水每日清洗口腔23次，若口腔黏膜糜烂可涂思密达粉以保护黏膜。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，若疼痛影响进食，可用0.1%利多卡因涂拭保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。口腔黏膜糜烂经过治疗1周即愈合。口唇皲裂伴出血反复不愈可长达4周，防止发生感染。皮肤、淋巴结的观察与护理 患儿发热同时全身可见散在分布
