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MM病例ppt.ppt

上传人:sc****y 文档编号:113636 上传时间:2023-02-24 格式:PPT 页数:28 大小:1.09MB
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资源描述

1、 姓名:王某某姓名:王某某 出生地:山东菏泽出生地:山东菏泽 性别:男性别:男 职业:农民职业:农民 年龄:年龄:6262岁岁 入院时间:入院时间:1414-4 4-1616 婚姻状态:已婚婚姻状态:已婚 病史陈述者:患者本人病史陈述者:患者本人 入院记录入院记录 主诉主诉 左上肢输液后红肿、疼痛一周左上肢输液后红肿、疼痛一周 患者一周前因胸闷与当地医院输液(具体不详)后左手针孔周围皮患者一周前因胸闷与当地医院输液(具体不详)后左手针孔周围皮肤出现瘙痒,未行特殊处理,第二天左手出现红肿,伴发热、疼痛肤出现瘙痒,未行特殊处理,第二天左手出现红肿,伴发热、疼痛、活动障碍,并逐渐蔓延至左上肢,与当地

2、医院输液治疗,效果差、活动障碍,并逐渐蔓延至左上肢,与当地医院输液治疗,效果差,患者为求进一步诊治来我院,急症以“左上肢感染?骨筋膜室综,患者为求进一步诊治来我院,急症以“左上肢感染?骨筋膜室综合征”收入院,患者自发病以来饮食睡眠可,二便正常,体重无明合征”收入院,患者自发病以来饮食睡眠可,二便正常,体重无明显增减,既往体检。显增减,既往体检。现病史现病史 既往史既往史:既往体健,否认高血压、冠心病糖尿病等重大疾病史。否认其他外伤手术史,否认药物、食物过敏史,预防接种史随当地,无输血史。个人史个人史:生于原籍,无疫去接触史和久居外地史,否认特殊不良嗜好,适龄结婚,育有3子1女,家人均体健。家族

3、史家族史:否认有家族遗传病史。体格检查体格检查 患者男性,神志清,精神可,发育正常,营养中等,主动体位,查体合作,巩膜无黄染,表浅淋巴结未及肿大,口唇无紫绀。颈软,气管居中。胸廓平,呼吸对称,平稳。双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿啰音,心前区为闻及杂音,无周围血管征。无杵状指。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。无移动性浊音,肝肾区无叩击痛。脊柱、右上肢及双下肢活动自如。肛门、外生殖器未见异常。双下肢无凹陷性水肿。双侧角膜反射、双侧肱二头肌腱反膝腱反射存在,克氏征、布氏征、巴氏征未引出。专科检查专科检查 左前臂及左手肿胀明显,皮肤呈紫红色,张力高,皮温较高,毛细血管反应可,皮肤感觉正常;左手指

4、端毛细血管反应可;左肘、腕关节及左手指端诸指关节活动受限。血常规血常规 白细胞白细胞 6.49*109/L 红细胞 2.00*1012/L 血红蛋白 62.0g/L 血小板 24*109/L 凝血系列凝血系列 PTPT 17.3s(1117.3s(11-14.5s)14.5s)APTT 39.9s(28-45s)Fib 4.28(2-4g/L)D-二聚体 3.07(0-0.5ug/ml)患者DIC评分达到5分,符合典型DIC。入院系列入院系列 总蛋白总蛋白 122.9122.9(6363-82g/L82g/L)球蛋白 106.1(20-40g/L)血钠 122(137-147mmol/L)血钙

5、 3.2(2.0-2.6mmol/L)尿素氮 14(2.3-7.8mmol/L)肌酐 269(62-115umol)高蛋白血症高蛋白血症:常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、脱水、肝硬化(球蛋白增高)、慢性感染 球蛋白增高球蛋白增高:常见于肝脏慢性炎症和纤维化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、使用免疫抑制剂及抗肿瘤治疗、肝外慢性炎症或感染等。除上诉辅助检查外,肝功、生化系列、乙肝、艾滋、梅毒等均未见异常。骨筋膜室综合征骨筋膜室综合征 指骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群。多见于前臂掌侧及小腿。病因:外伤及手术后辅料过紧,严重局部压迫,缺血后组织肿胀、烧伤、挫伤、挤压伤后等

6、组织水肿、渗出增加等。临床表现:肢体持续性剧烈疼痛进行性加剧;指呈屈曲状态,肌力减弱;皮肤发红,皮温升高,肿胀;远侧脉搏和毛细血管充盈时间正常。治疗:早期切开减压。手足外科诊疗手足外科诊疗 联系急症手术,拟行切开减压术。术前检查,血小板24*109/L,血红蛋白62g/L,手术禁忌,暂不行手术,血液科会诊。入院第二天,输血小板16U、红细胞2U,补充蛋白(人血白蛋白)。患者低钠,给予补钠治疗。辅助检查辅助检查 IgGIgG 101101(7 7-16g/L16g/L)IgA 0.25(0.7-4g/L)IgM 0.16(0.4-2.3g/L)IgE1 17.5(0-100g/L)b2M 10.

7、9(0.7-1.8g/L)Kapp 41.30(1.7-3.7g/L)lamb 0.16(0.9-2.1g/L)辅助检查辅助检查 ECT:1.颅骨骨质代谢不均匀升高,结合临床考虑MM所致骨损害可能性大;2.考虑上诉多发骨关节病变;3.左上肢水肿。骨髓细胞学:分化差的浆细胞占76%,形态学支持多发性骨髓瘤。免疫固定电泳:IgG阳性,Kapp阳性。尿轻链尿轻链 尿免疫球蛋白K轻链 1730(0-7.1mg/L)尿免疫球蛋白L轻链 10%和(或)组织活检证明有浆细胞瘤。血清和(或)尿中出现单克隆白蛋白:IgG35g/L,IgA20g/L,IgM15g/L,IgD2g/L,IgE2g/L,尿轻链1g/

8、d。存在任何骨髓相关终末器官损伤,如血钙2.75mmol/L,肌酐173umol/L,血红蛋白100g/L。分期:期血清2-MG35g/L;不符合其他两期者;期血清2-MG5.5mg/L.多发性骨髓瘤(多发性骨髓瘤(IgG Kapp型,型,期期)治疗治疗 诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素,未服用硼替佐米(万珂),使用VAD方案,长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院,首次疗效不佳,改用PTCD方案,硼替佐米(万珂)+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院,PCD方案,硼替佐米(万珂)+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院,行PAD+T方案,硼替佐米(万珂)+表

9、柔比星+地塞米松+沙利度胺。EMBT疗效标准疗效标准 1完全缓解(CR):符合以下全部条件,免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白消失持续6周以上;骨穿涂片或活检浆细胞50%持续6周以上;24h尿轻链减少90%或50%;溶骨性病变大小数目无增加 3微小缓解(MR):符合以下全部条件,血清单克隆M蛋白减少25%-49%持续6周以上;24h尿轻链减少50%-89%但200mg持续6周以上;软组织浆细胞瘤减少25%-49%;溶骨性病变大小数目无增加 EMBT疗效标准疗效标准 4无变化(NC):为达到MR及疾病进展标准。5平台期:各项指标稳定(变化小于25%)至少3个月。6完全缓解后复发:免疫固定电泳

10、检测血清和尿中单克隆M蛋白再次出现;骨穿涂片或活检浆细胞0.05;出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变;排除其他原因引起高钙血症。7疾病进展(PD):免疫固定电泳检测血清单克隆M蛋白增加25%;24h尿轻链增加25%;骨穿涂片或活检浆细胞比例增高25%;出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变;排除其他原因引起高钙血症。治疗原则治疗原则 对于有症状的MM应采用系统治疗,包括诱导、巩固治疗以及维持治疗,达到MR标准以上疗效时可用原方案继续治疗,直到达到最大程度缓解;不建议在治疗有效的病人变更治疗方案;未获得MR的患者,应变更治疗方案。辅助检查辅助检查 4.21 5.28 7.1 7.29 IgG(g/L)101 110 88.6 94.5 24h尿轻链 Kapp(mg/L)1730 2260 1510 1090 治疗治疗 诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素,未服用硼替佐米(万珂),使用VAD方案,长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院,首次疗效不佳,改用PTCD方案,硼替佐米(万珂)+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院,PCD方案,硼替佐米(万珂)+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院,行PAD+T方案,硼替佐米(万珂)+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。

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