1、案 例 汇 报 女性，女性，59岁，腹痛数月，急性加重入院。岁，腹痛数月，急性加重入院。病史病史 横断位横断位CT图像显示胆囊异常（白图像显示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张（白箭）上游见肝总管扩张（白箭）同一病例的同一病例的CT冠状位图像显示异冠状位图像显示异常胆囊（白色箭头），上游可见常胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统扩张（白箭）。胆道系统扩张（白箭）。1.1 CT图像中出现以下哪种异常？图像中出现以下哪种异常？A胆囊壁增厚胆囊壁增厚 B肝内胆道扩张肝内胆道扩张 C腹水腹水 D肝硬化肝硬化 E胆管癌胆管癌 问 题 解释解释 A两幅两
2、幅CT图像均可见胆囊壁增厚。图像均可见胆囊壁增厚。B图图2可见肝内胆管明显扩张。可见肝内胆管明显扩张。C腹水未见。腹水未见。D肝硬化是不正确的，因为肝脏具有正常的肝硬化是不正确的，因为肝脏具有正常的轮廓，左叶不肥大。轮廓，左叶不肥大。E胆管癌未见明显征象。胆管癌未见明显征象。答案：答案：AB 腹部腹部CT增强横断位图像显示肝内增强横断位图像显示肝内胆管扩张（白箭）。胆管扩张（白箭）。同一病例的第二幅横断位同一病例的第二幅横断位CT图像图像显示胆囊异常（白箭头），胆囊显示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张（白箭）管扩张（白箭）同一病例的同一病例
3、的CT冠状位图像显示异冠状位图像显示异常胆囊（白色箭头），上游可见常胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统扩张（白箭）。胆道系统扩张（白箭）。2.1基于图像发现，以下哪项可以纳入鉴基于图像发现，以下哪项可以纳入鉴别诊断？别诊断？AMirizzi综合征综合征 B胆囊炎胆囊炎 C胆总管结石胆总管结石 D肝细胞癌肝细胞癌 E胰头腺癌胰头腺癌 解释解释 A应该考虑应该考虑Mirizzi综合征。综合征。B胆石处胆囊壁增厚。胆石处胆囊壁增厚。C.胆总管结石可以导致胆管扩张，特别是胆总管结石可以导致胆管扩张，特别是胆结石病。胆结石病。D这些图像上肝内肿块未见。这些图像上肝内肿块未见。E.腺癌可使胆总管堵塞、胆道
4、扩张。腺癌可使胆总管堵塞、胆道扩张。答案：答案：ABCE 腹部腹部CT增强横断位图像显示肝内增强横断位图像显示肝内胆管扩张（白箭）。胆管扩张（白箭）。同一病例的第二幅横断位同一病例的第二幅横断位CT图像图像显示胆囊异常（白箭头），胆囊显示胆囊异常（白箭头），胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张（白箭）管扩张（白箭）同一病例的同一病例的CT冠状位图像显示异冠状位图像显示异常胆囊（白色箭头），上游可见常胆囊（白色箭头），上游可见胆道系统扩张（白箭）。胆道系统扩张（白箭）。3.1根据根据Mirizzi综合征的分型，胆囊胆管瘘范围大于综合征的分型，胆囊胆管瘘范围大于胆总管
5、周径的胆总管周径的66应归为哪种类型？应归为哪种类型？A.Type I B.Type II C.Type III D.Type IV E.Type Va 解释解释 A根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征l型是由胆囊结石引起的胆总型是由胆囊结石引起的胆总管受压。管受压。B根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征II型包含胆囊胆管瘘，瘘口小型包含胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的于胆总管周径的33。C根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征III型包含胆囊胆管瘘，瘘口型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过胆总管周径的不超过胆总管周径的66。D根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征
6、IV型包含胆囊胆管瘘，瘘口型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆总管周长的达胆总管周长的66以上。以上。E根据分型，根据分型，Mirizzi综合征综合征Va型包含型包含I型至型至IV型型且合并且合并胆胆囊壁瘘，但没有发生胆结石梗阻。囊壁瘘，但没有发生胆结石梗阻。答案：答案：D 胆囊的超声图像可见声影，符合胆囊的超声图像可见声影，符合结石（白色箭头）的表现，并可结石（白色箭头）的表现，并可见明显扩张的肝管（白箭）。见明显扩张的肝管（白箭）。4.1以下超声图像可以看出哪两个回以下超声图像可以看出哪两个回声异常？声异常？A胆囊内高回声点后伴声影胆囊内高回声点后伴声影 B肝脏轮廓成结节样改变，符合肝肝脏轮廓成结节
7、样改变，符合肝硬化的表现硬化的表现 C高回声肝脏肿块高回声肝脏肿块 D一个扩张的，内充满液性回声的一个扩张的，内充满液性回声的管样结构，符合肝外胆管扩张的表现管样结构，符合肝外胆管扩张的表现 E肝囊肿肝囊肿 解释解释 A在胆囊中有高回声点，后伴有声在胆囊中有高回声点，后伴有声影，与胆结石的超声表现一致。影，与胆结石的超声表现一致。B肝脏轮廓平滑，肝实质回声正常。肝脏轮廓平滑，肝实质回声正常。C高回声伴声影为胆结石的典型表高回声伴声影为胆结石的典型表现而非肝脏肿块。现而非肝脏肿块。D胆囊前内侧可见扩张的肝总管。胆囊前内侧可见扩张的肝总管。E 胆囊前内侧的圆形低回声区表示胆囊前内侧的圆形低回声区表
8、示胆总管扩张伴胆汁淤积而非肝囊肿。胆总管扩张伴胆汁淤积而非肝囊肿。答案：答案：AD 肝左叶彩色多普勒超声图像显示肝左叶彩色多普勒超声图像显示肝内胆道扩张（白箭）。肝内胆道扩张（白箭）。诊断：诊断：Mirizzi综合症综合症(米利兹综合征米利兹综合征)（肝管狭窄综合症）（肝管狭窄综合症）病例要点病例要点 1.Mirizzi综合征是由胆囊管或胆囊的综合征是由胆囊管或胆囊的Hartmann囊中的胆囊中的胆结石结石压迫胆总管或肝总管导致压迫胆总管或肝总管导致肝总管肝总管狭窄狭窄引起的。引起的。2.本案讨论了最新的本案讨论了最新的Csendes胆囊胆管瘘分类胆囊胆管瘘分类 3.内窥镜逆行胰胆管造影（内窥
9、镜逆行胰胆管造影（ERCP）可用于对可用于对Mirizzi综合综合征的诊断，并评估瘘的存在以及判断是否需要手术治疗。征的诊断，并评估瘘的存在以及判断是否需要手术治疗。讨论讨论 Mirizzi综合征由综合征由Kehr 1905报道，但报道，但43年以后年以后由由Pablo Mirizzi命名，命名，是一种以胆囊管内或胆是一种以胆囊管内或胆囊内的囊内的Hartmann囊中的单发或多发结石引起囊中的单发或多发结石引起肝总管外在压迫为特点的病症肝总管外在压迫为特点的病症。此病的病理。此病的病理生理学起因于胆结石压迫肝总管，导致粘连生理学起因于胆结石压迫肝总管，导致粘连并最终通过侵蚀胆囊壁累及胆总管，导
10、致胆并最终通过侵蚀胆囊壁累及胆总管，导致胆囊胆管瘘。现有的分类标准可以更好地表示囊胆管瘘。现有的分类标准可以更好地表示Mirizzi综合征和瘘类型（综合征和瘘类型（Csendes 2007）这种）这种分类包括：分类包括：I型由胆结石引起的胆总管的外在型由胆结石引起的胆总管的外在压迫压迫;II型有胆囊胆管瘘，范围小于胆总管周型有胆囊胆管瘘，范围小于胆总管周径的径的33;III型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管周长的周长的3366;IV型胆囊胆管瘘，其占胆型胆囊胆管瘘，其占胆总管周长的总管周长的66以上以上;V型（型（I型至型至IV型，存在型，存在胆囊胆管瘘，又分为胆囊胆管瘘
11、，又分为Va型即无胆结石梗阻型，型即无胆结石梗阻型，Vb型有胆结石梗阻型型有胆结石梗阻型）。总体而言，总体而言，Mirizzi综合征是相当罕见的，在综合征是相当罕见的，在所有胆囊切除术中的所有胆囊切除术中的Mirizzi综合征发生率仅综合征发生率仅为为0.71.8。有几个因素会促进有几个因素会促进Mirizzi综综合症的发生，合症的发生，胆囊管和肝总管伴行过长或胆囊管和肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低。者胆囊管与肝总管汇合位置过低。临床上，临床上，Mirizzi综合征主要发生于女性。综合征主要发生于女性。患者最常患者最常见症状为阻塞性黄疸，可能伴有右上腹痛见症状为阻塞性黄疸，可能伴
12、有右上腹痛和发热。和发热。实验室研究可以揭示实验室研究可以揭示高胆红素血高胆红素血症，碱性磷酸酶和转氨酶升高。症，碱性磷酸酶和转氨酶升高。ERCP可以可以帮助诊断和评估瘘管的存在。帮助诊断和评估瘘管的存在。Mirizzi综合综合征的治疗方法是手术。征的治疗方法是手术。mirizzi综合征的综合征的 手术原则手术原则为切除病变胆囊为切除病变胆囊,取取 尽结石尽结石,解除梗阻解除梗阻,修复胆总管缺损及通畅胆汁修复胆总管缺损及通畅胆汁引流。引流。II型病例瘘口较小者型病例瘘口较小者,可直接修补瘘可直接修补瘘口口,并在胆总管内置并在胆总管内置 T管引流管引流,瘘下置瘘下置放放 T管管,以免引起胆漏或胆
13、管狭窄；以免引起胆漏或胆管狭窄；。瘘口较大者，直接修补往往引起胆道狭瘘口较大者，直接修补往往引起胆道狭窄窄,可采用保留的胆囊瓣行瘘口处修复。可采用保留的胆囊瓣行瘘口处修复。对于对于III-IV型的病人型的病人,术中可不解剖瘘口。术中可不解剖瘘口。解剖瘘口可破坏局部胆管血供解剖瘘口可破坏局部胆管血供,易致易致术后胆管狭窄术后胆管狭窄。一般从胆囊底切开一般从胆囊底切开,取出结石取出结石,探查清楚后探查清楚后,行胆囊部分切行胆囊部分切除术除术。瘘口小者可采用丝线直接缝合。瘘口小者可采用丝线直接缝合并用并用 T 管支撑管支撑,也可用胆囊壁的肌瓣也可用胆囊壁的肌瓣进行修补。对于胆总管缺损较多进行修补。对
14、于胆总管缺损较多,瘘瘘口修复困难者可采用胆肠口修复困难者可采用胆肠 Roux-en-Y吻合术吻合术,但需注意在分离胆总管后壁但需注意在分离胆总管后壁时避免损伤门静脉而引起大出血。时避免损伤门静脉而引起大出血。在我们这个案例中，一名五十九岁在我们这个案例中，一名五十九岁女子女子出现出现腹痛并腹痛并急性加重，为右上腹局限性锐痛。急性加重，为右上腹局限性锐痛。患者还伴发非患者还伴发非特异性左下腹痛。特异性左下腹痛。相关症状包括相关症状包括恶心数周恶心数周，偶尔，偶尔有有呕吐呕吐，体重减轻体重减轻多达多达15磅。磅。体格检查发现，患体格检查发现，患者符合全身炎症反应综合征（者符合全身炎症反应综合征（S
15、IRS）标准，发热高）标准，发热高达达华氏华氏101.6（38.7摄氏度）摄氏度），心动过速至，心动过速至105次，次，但血压正常为但血压正常为134/68mm/Hg，并且有弥漫性腹痛。，并且有弥漫性腹痛。刚开始在急诊给刚开始在急诊给予予静脉注射哌拉西林静脉注射哌拉西林/他唑巴坦。他唑巴坦。实验室检查显示碱性磷酸酶为实验室检查显示碱性磷酸酶为476（男（男45125UL，女女50135UL），AST（2935UL）和和ALT（040UL）为为37和和42，总胆红素为，总胆红素为0.7（0.11.0mg/dl)。超声图像显示左右肝管扩张。超声图像显示左右肝管扩张。胆囊内可见数个大结石胆囊内可见数
16、个大结石。考虑到它们的位置，可能有肝外胆管的局部外在压迫考虑到它们的位置，可能有肝外胆管的局部外在压迫。腹部腹部CT成像显示，肝内胆管中度扩张，胆囊壁增厚边缘成像显示，肝内胆管中度扩张，胆囊壁增厚边缘模糊。模糊。核医学胆总管扫描未能在核医学胆总管扫描未能在90分钟内显示胆囊分钟内显示胆囊。患患者先进入手术室进行腹腔镜胆囊切除术，后转为开放手术。者先进入手术室进行腹腔镜胆囊切除术，后转为开放手术。在手术期间，发现了从胆囊到十二指肠的瘘管。在手术期间，发现了从胆囊到十二指肠的瘘管。最后，最后，由于胆管被切断，最终行肝空肠吻合术。该病例为由于胆管被切断，最终行肝空肠吻合术。该病例为Mirizzi综合征中的综合征中的Va型。型。谢 谢
