1、儿童抽动障碍儿童抽动障碍 邢彦伟邢彦伟 2012.12.26 发病率 Freeman RD等对22个国家3500名儿童调查研究发现该病的患病率为0.05%3%，发病男：女=4.3：11 国内孙鹏对枣庄市3987例儿童进行进行调查研究发现儿童抽动症总发病率3.79%，男:女2.28:1,患儿年龄46岁2 一、抽动障碍诊断标准一、抽动障碍诊断标准 根据根据1994年美国精神病学会出版的年美国精神病学会出版的精神神经病诊断统计手册精神神经病诊断统计手册第四第四版中的抽动障碍的诊断标准。版中的抽动障碍的诊断标准。（1）一过性抽动障碍诊断指标）一过性抽动障碍诊断指标 一种或多种运动性和（或）发声性抽动，
2、表现为突然的、快速的、一种或多种运动性和（或）发声性抽动，表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。每天发作多次，每天发作多次，持续至少持续至少4周，但不超过周，但不超过12个月。个月。上述症状引起明显不安，影响社交，就业等领域的活动。上述症状引起明显不安，影响社交，就业等领域的活动。发病于发病于18岁前。岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）引起。病或病毒感染后脑炎）引起。不符合慢性运动性或发声性抽动障碍或不符合慢性运动性或发声性
3、抽动障碍或Tourette综合征的诊断指标。综合征的诊断指标。（2）慢性运动性或发声性抽动障碍）慢性运动性或发声性抽动障碍 一种或多种运动性一种或多种运动性或或发声性抽动，表现为突然的、快速发声性抽动，表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声，在病的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声，在病程中不同时出现。程中不同时出现。每天发作多次，可每天发作或有间歇，每天发作多次，可每天发作或有间歇，病程超过病程超过1年，年，在在此期间，其无抽动的此期间，其无抽动的间歇期持续不超过间歇期持续不超过3个月。个月。上述症状引起明显的不安，影响社交、就业和其他重要上述症状引起明显的不安，
4、影响社交、就业和其他重要领域的活动。领域的活动。发病于发病于18岁前。岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）引起。享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）引起。有上述抽动或发声，但不符合有上述抽动或发声，但不符合Tourette综合征。综合征。（3）Tourette综合征综合征 具有多种运动性抽动具有多种运动性抽动及及一种或多种发声性抽动，有时不一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复的、非节律性的、刻板的动作或发声。反复的
5、、非节律性的、刻板的动作或发声。抽动每天发作，通常为一阵阵发作，病情持续或间断抽动每天发作，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发发作已超过作已超过1年，年，其无抽动其无抽动间歇期连续不超过间歇期连续不超过3个月。个月。上述症状引起明显的不安，影响社交、就业和其他重要上述症状引起明显的不安，影响社交、就业和其他重要领域的活动。领域的活动。发病于发病于18岁前。岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。享延顿舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。（4）其他尚未界定的抽动障碍）其他尚未界定的抽动障碍 本类抽动障碍包
6、括符合上述诊断标准的抽动障碍，本类抽动障碍包括符合上述诊断标准的抽动障碍，如发病持续如发病持续不足不足4周周或在或在18岁以后岁以后起病者。起病者。二、病因和发病因素二、病因和发病因素 1、遗传因素、遗传因素 德国科学家德国科学家Dehning S认为，目前尚认为，目前尚不能证实不能证实TS疾病疾病致病基因，多基因遗传一直是一个假设。致病基因，多基因遗传一直是一个假设。单卵孪生较双卵孪生多。单卵孪生较双卵孪生多。2、神经生化因素、神经生化因素 本病的主要部位可能是在本病的主要部位可能是在纹状体多巴胺能纹状体多巴胺能系统的靶细系统的靶细胞膜受体，由于多巴胺胞膜受体，由于多巴胺活动过度活动过度或突
7、触后多巴胺受体或突触后多巴胺受体超超敏敏所致。所致。氟哌啶醇等药物可氟哌啶醇等药物可抑制抑制脑内突触后儿茶酚胺，特别脑内突触后儿茶酚胺，特别是多巴胺的是多巴胺的再吸收再吸收，故认为本病的神经病理生理基础是，故认为本病的神经病理生理基础是脑内脑内多巴胺功能亢进多巴胺功能亢进所致。所致。某人（某人（1976年）应用年）应用a-甲基对位酪氨酸（甲基对位酪氨酸（AMPI多巴胺多巴胺合成合成抑制剂抑制剂）以单盲安慰法治疗）以单盲安慰法治疗6例例TS病人，结果病人，结果3例症状减轻，例症状减轻，2例无效，例无效，1例因不良反应停药。该人又给例因不良反应停药。该人又给14例患者服用四苯例患者服用四苯嗪（多巴
8、胺嗪（多巴胺耗竭药耗竭药），每天），每天30mg，4例症状明显变化，但疗例症状明显变化，但疗效不持久。效不持久。相反采用相反采用增加增加中枢多巴胺活性药物中枢多巴胺活性药物左旋多巴左旋多巴、苯丙胺苯丙胺或或利利他林他林可使病情恶化，研究结果可使病情恶化，研究结果支持支持多巴胺功能亢进学说。多巴胺功能亢进学说。测定本症患者脑脊液中多巴胺主要代谢产物测定本症患者脑脊液中多巴胺主要代谢产物高香草酸高香草酸(HVA)水平，较对照组明显降低，认为与突触后多巴胺受体水平，较对照组明显降低，认为与突触后多巴胺受体超敏超敏有关。有关。此外，多巴胺阻滞剂对此外，多巴胺阻滞剂对TS患者患者并非普遍有效并非普遍有效
9、。因此有关多。因此有关多巴胺巴胺功能失调功能失调假说尚待进一步研究证实。假说尚待进一步研究证实。有人认为本症与有人认为本症与去甲肾上腺去甲肾上腺功能失调有关。功能失调有关。应急应急可使抽动症状加重，盐酸可乐定（外周交感可使抽动症状加重，盐酸可乐定（外周交感神经功能降低）可使本症或症状减轻，故认为本神经功能降低）可使本症或症状减轻，故认为本症的病理机制与去甲肾上腺素能系统受累有关。症的病理机制与去甲肾上腺素能系统受累有关。3 3、自身免疫、自身免疫 免疫的异常可以解释部分易感人群发生的潜在机制，即免疫的异常可以解释部分易感人群发生的潜在机制，即是由组溶血性链球菌或其他病原所触发的自身免疫机制。研
10、究是由组溶血性链球菌或其他病原所触发的自身免疫机制。研究发现，发现，TS患者血清中发现有增高的患者血清中发现有增高的抗基底神经节抗体抗基底神经节抗体（ABGE），），提示提示ABGA可能与的发病存在关联，结果支持感染后自身免疫可能与的发病存在关联，结果支持感染后自身免疫机制可能参与了机制可能参与了TS的发病过程。的发病过程。美国加利福尼亚大学神经科美国加利福尼亚大学神经科Lit L.Enstrom A教授认为，免疫与教授认为，免疫与感染可能是感染可能是TS的一个发病机制，因此他们假设的一个发病机制，因此他们假设TS患儿血液中的基患儿血液中的基因表达因表达已经改变已经改变。另外，由于年龄的不同，
11、。另外，由于年龄的不同，TS的症状有所差异，他的症状有所差异，他们则以正常小孩儿为对照，测试们则以正常小孩儿为对照，测试TS患儿中，基因表达是否随着年龄患儿中，基因表达是否随着年龄的不同而不同。结果显示，在所有年龄组（的不同而不同。结果显示，在所有年龄组（59，1012，1316）中，许多中，许多TS患儿的基因表达和通道与患儿的基因表达和通道与正常孩童有异正常孩童有异，包括参与，包括参与免疫免疫突触，蛋白质、蛋白酶突触，蛋白质、蛋白酶的通道的基因。的通道的基因。4、其他因素、其他因素 低血铁低血铁 陈文等研究结果认为多发性抽动症患相当一陈文等研究结果认为多发性抽动症患相当一部分存在低血铁症，低
12、血铁症可能是多发性抽动症发病部分存在低血铁症，低血铁症可能是多发性抽动症发病的因素之一。其机制可能是低血铁症引起的因素之一。其机制可能是低血铁症引起单胺氧化酶单胺氧化酶活活力下降，导致单胺类神经递质异常所致。力下降，导致单胺类神经递质异常所致。血铅含量增高血铅含量增高 观察表明有观察表明有68.0的患儿血铅有的患儿血铅有升高趋势，较正常儿童对照组的铅超标检出率（升高趋势，较正常儿童对照组的铅超标检出率（26.0）明显升高，铅超标的患儿经传统治疗并用驱铅治疗的疗明显升高，铅超标的患儿经传统治疗并用驱铅治疗的疗效明显优于单纯用传统的方法。经过年的随访，并给效明显优于单纯用传统的方法。经过年的随访，
13、并给予卫生指导，血铅恢复正常范围者很少有的复发。予卫生指导，血铅恢复正常范围者很少有的复发。（锌、钙降低）（锌、钙降低）过敏过敏 王亚莉等报道，临床工作中对多动症或抽动症王亚莉等报道，临床工作中对多动症或抽动症患儿利用生物共振检测治疗，脱敏治疗后多动抽动症状患儿利用生物共振检测治疗，脱敏治疗后多动抽动症状明显改善，提示多动症或抽动症患儿体内的确有过敏状明显改善，提示多动症或抽动症患儿体内的确有过敏状态。态。三、神经心理学三、神经心理学 抽动障碍儿童神经心理功能存在不同程度障碍。抽动障碍儿童神经心理功能存在不同程度障碍。例如用韦氏智力测验发现发部分患儿智力虽属正例如用韦氏智力测验发现发部分患儿智
14、力虽属正常常，但但平均水平较正常儿童偏低平均水平较正常儿童偏低，智力结构也有智力结构也有不平衡不平衡现象现象。即使服用氟哌啶醇等药物对其智力和结即使服用氟哌啶醇等药物对其智力和结构特征也没有明显影响构特征也没有明显影响。临床观察发现，大部分抽动障碍儿童在系列临床观察发现，大部分抽动障碍儿童在系列神经神经系统系统软体征检测上多表现阳性体征，其神经机制目前软体征检测上多表现阳性体征，其神经机制目前尚不明确。抽动障碍亦容易伴有其他行为问题，如强尚不明确。抽动障碍亦容易伴有其他行为问题，如强迫行为，攻击行为，玩弄生殖器或手淫，讲下流话，迫行为，攻击行为，玩弄生殖器或手淫，讲下流话，偏头痛，睡眠障碍，暴
15、怒发作等。偏头痛，睡眠障碍，暴怒发作等。在人格检测方面：抽动障碍儿童存在特殊倾向。艾在人格检测方面：抽动障碍儿童存在特殊倾向。艾森克人格量表（森克人格量表（EPQ）调查表明，抽动障碍儿童的）调查表明，抽动障碍儿童的神经神经质质和和精神质精神质的分高，而的分高，而掩饰性掩饰性分偏低。表明抽动障分偏低。表明抽动障碍儿童人格上存在稳定自控性差、易激惹、易焦虑及抑碍儿童人格上存在稳定自控性差、易激惹、易焦虑及抑郁等特点。故对外界郁等特点。故对外界刺激反应过度，情绪激发后难以平刺激反应过度，情绪激发后难以平息息。精神质分数高还提示这类儿童容易干精神质分数高还提示这类儿童容易干冒险冒险和和新奇新奇的事的事
16、情，并且不大顾及情，并且不大顾及后果后果。掩饰性分数低意味着抽动障碍。掩饰性分数低意味着抽动障碍儿童心理成熟度偏低。儿童心理成熟度偏低。四、四、Tourette综合征病情严重程度综合征病情严重程度评估评估 采用耶鲁综合抽动严重程度量表（采用耶鲁综合抽动严重程度量表（Yale Global Tic Severityb Scale，YGTSS）评定）评定 （1）抽动类型）抽动类型 描述过去描述过去1周内抽动情况。周内抽动情况。运动性抽动：运动性抽动：简单运动性抽动简单运动性抽动 包括：眨眼，眼、口或鼻轻微活动，皱额，包括：眨眼，眼、口或鼻轻微活动，皱额，点头，耸肩，手臂或手抽动，肤肌紧张，下肢、足或趾抽动等。点头，耸肩，手臂或手抽动，肤肌紧张，下肢、足或趾抽动等。复杂运动性抽动复杂运动性抽动 包括：示意式挤眼或眼球运动，张口或类似动包括：示意式挤眼或眼球运动，张口或类似动作，面部表情改变，头或肩示意式抽动，手臂或手示意式抽动，书作，面部表情改变，头或肩示意式抽动，手臂或手示意式抽动，书写时抽动，肌张力异常姿式，弯腰或旋转性抽动，下肢、足或趾明写时抽动，肌张力异常姿式，弯腰或旋转性抽动，下肢
