1、 特发性特发性 肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症 y a n 2 0 1 2-3-3 1 内容内容 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 预后预后 Contents 1 Contents 2 定义定义 病因病因 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 定义定义 特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征 主要主要见于小儿时期见于小儿时期（1 1-7 7y y），少数发生于成年人），少数发生于成年人 临床特点临床特点
2、：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化晚期常合并弥漫性肺间质纤维化 肺泡出血后肺泡出血后36367272小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4 48 8周，因周，因此称为肺含铁血黄素沉着症此称为肺含铁血黄素沉着症 病因病因 发病机理至今尚未明确 多数：免疫性疾病 免疫免疫 遗传遗传 接触有机磷接触有机磷 牛乳过敏牛乳过敏 发育与结构发育与结构 异常异常 肺泡毛细血管壁上皮细胞 H
3、einer 综合征 1.1954 2.IgA 3.激素 近亲、同胞、兄弟 待证实 临床表现临床表现 静止期静止期 急性发作急性发作/出血出血 慢性反复发作期慢性反复发作期 肺出血肺出血 咳嗽咯咳嗽咯血呼吸血呼吸困难困难 反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力 肺纤维化肺纤维化 缓解缓解 终末期终末期 辅助检查辅助检查 实验室实验室 胸胸X片片 肺功能 支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液 1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞低色素性贫血 2、网织红细胞 3、骨髓 4、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验 1、急性出血期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变 2、早期静止期
4、：肺纹理增多或正常 3、慢性静止期：多次-粟粒状、网状、点状影 4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样 1、限制性通气功能障碍 2、晚期合并纤维化、肺气肿：阻塞性与限制性通气功能障碍 1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片 2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞 纤维支气管镜肺活检纤维支气管镜肺活检 1、型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞 2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断诊断 大部分为儿童患者（大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史可有家族史 反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺
5、铁性贫血反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血 X线线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，两肺野弥漫性小斑点状阴影，或广泛的弥漫性、或广泛的弥漫性、间质性肺炎的表现间质性肺炎的表现 阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影 慢性或反复发作：广泛间质纤维化慢性或反复发作：广泛间质纤维化 痰、胃液痰、胃液(婴幼儿婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞 纤维支气管镜肺活检可确诊纤维支气管镜肺活检可确诊 临床诊断包括两个阶段：临床诊断包括两个阶段：第一阶段：证实弥漫性肺出血第一阶段：证实弥漫性肺出
6、血 （临床表现（临床表现+影像学影像学+继发性缺铁性贫血继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞）痰液胃液中含铁血黄素细胞）第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别 超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病 尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在 血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病 治疗治疗
7、尚无特效疗法尚无特效疗法 一般治疗一般治疗:休息，吸氧，输血，止血药物休息，吸氧，输血，止血药物 对牛乳过敏：无乳饮食对牛乳过敏：无乳饮食 抗菌药物抗菌药物 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:甲强龙冲击甲强龙冲击 强的松：强的松：症状完控制后减量，症状完控制后减量，23周减至最小周减至最小 维持量，维持维持量，维持36个月个月 如症状反复，可持续如症状反复，可持续12年年 免疫抑制剂：免疫抑制剂：与糖皮质激素联用与糖皮质激素联用 急性期急性期 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 血浆置换：其它治疗疗效欠佳时血浆置换：其它治疗疗效欠佳时 脾切除：对于贫血症状可改善脾切除：对于贫血症状可改善 去铁疗法：去铁胺去铁疗法：去铁胺 预后预后 儿童：发病凶险 75%的病例一般生存期为3-5y 少数自行缓解 成人：预后较好 初次发作后而治愈 非活动状态 存在持续活动疾病 伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡 Thank You!
