1、马马 建建 鹂鹂 突发性耳聋的诊疗突发性耳聋的诊疗 突发性聋的临床特征突发性聋的临床特征 1.1.突然发生的突然发生的 可在数分钟、数小时或可在数分钟、数小时或3 3天以内天以内 2.2.非波动性感音神经性听力损失非波动性感音神经性听力损失 可为轻、中或重度，甚至全聋可为轻、中或重度，甚至全聋 至少在相连的两个频率听力下降至少在相连的两个频率听力下降20dB20dB以上以上 多为单侧，偶有双侧同时或先后发生多为单侧，偶有双侧同时或先后发生 3.3.病因不明原因病因不明原因 未发现明确原因包括全身或局部因素未发现明确原因包括全身或局部因素 4.4.可伴有耳鸣、耳堵塞感可伴有耳鸣、耳堵塞感 5.5
2、.可伴有眩晕、恶心、呕吐可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作但不反复发作 6.6.除第八颅神经外除第八颅神经外,无其它颅神经受损症状无其它颅神经受损症状 突发性聋的临床特征突发性聋的临床特征 突发性聋发病机理突发性聋发病机理 内耳供血障碍内耳供血障碍 免疫因素影响免疫因素影响 病毒因素病毒因素 无名原因无名原因 内耳毛细胞功能障碍内耳毛细胞功能障碍 内耳生理结构损伤内耳生理结构损伤 感音神经性聋 突发性聋突发性聋 病因病因 内耳微循环障碍内耳微循环障碍 内耳血供特殊内耳血供特殊-类似内囊类似内囊 分支与主干管径之比小 动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲 供应内耳的血管为终末支，并
3、且内耳的没有侧枝循环 耳蜗对血供变化非常敏感耳蜗对血供变化非常敏感 缺氧60s后耳蜗AP就消失 突聋和冠心病的部分危险因素重叠突聋和冠心病的部分危险因素重叠 突发性聋突发性聋 病因病因 迷路病毒感染迷路病毒感染(Viral infection)支持支持 部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病 血清转化试验 少量突聋患者的颞骨组织病理学研究发现也支持病毒感染 不支持 没能从迷路分离到病毒没能从迷路分离到病毒 没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变 没有在电镜下看到病毒颗粒没有在电镜下看到病毒颗粒 没有检测到病毒特异性
4、的抗原没有检测到病毒特异性的抗原 直接接种病毒没有产生在突聋患者观察到的临床和组织病理学特征直接接种病毒没有产生在突聋患者观察到的临床和组织病理学特征 实验性的病毒接种引起进行性的耳聋而不是突发性的耳聋实验性的病毒接种引起进行性的耳聋而不是突发性的耳聋 突发性聋突发性聋 病因病因 免疫性损害免疫性损害 耳聋与系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病耳聋与系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在文献中也已经广泛记载等的关系在文献中也已经广泛记载 研究表明突聋患者中存在多种自身免疫疾病研究表明突聋患者中存在多种自身免疫疾病 突发性聋突发性聋 病因病因 迷路膜破裂（迷路膜破裂（Intr
5、acochlear membrane rupture）圆窗或卵圆窗膜破裂 蜗管膜破裂 突发性聋病因不明突发性聋病因不明 每种理论都可以解释部分突聋的发病机理每种理论都可以解释部分突聋的发病机理 没有一种理论可以解释所有的病例没有一种理论可以解释所有的病例 定义：突然发生的，定义：突然发生的，可在数分钟、数小时或可在数分钟、数小时或3 3天以内天以内，原因不明的感音神经性听力损失，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的两个频率听力下降至少在相连的两个频率听力下降20dB20dB以上以上 诊断依据：诊断依据：1.突然发生的，突然发生的，可在数分钟、数小时或可在数分钟、数小时或3 3天以内天以内
6、。2.非波动性感音神经性听力损失非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度，甚至全聋。至少可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在相连的两个频率听力下降在相连的两个频率听力下降20dB20dB以上。以上。多为单侧，偶有双侧同时或先多为单侧，偶有双侧同时或先后发生后发生。3.病因不明病因不明（未发现明确原因包括全身或局部因素）（未发现明确原因包括全身或局部因素）。4.可伴耳鸣、可伴耳鸣、耳堵塞感耳堵塞感。5.可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。6.除第除第VIIIVIII颅神经外，无其它颅神经受损症状。颅神经外，无其它颅神经受损症状。治疗原则治疗原则 总体原则：早
7、期综合治疗，积极寻找病因。总体原则：早期综合治疗，积极寻找病因。一般治疗：注意休息，适当镇静。积极治疗相关病一般治疗：注意休息，适当镇静。积极治疗相关病因，如高血压、糖尿病等。因，如高血压、糖尿病等。改善内耳微循环药物。改善内耳微循环药物。糖皮质激素类药物。糖皮质激素类药物。降低血液粘稠度和抗凝药物。降低血液粘稠度和抗凝药物。神经营养类药物。神经营养类药物。其它治疗，如混合氧、高压氧等治疗。其它治疗，如混合氧、高压氧等治疗。突发性聋诊断和治疗突发性聋诊断和治疗 痊愈痊愈:受损频率受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；显效显效
8、:受损频率受损频率平均听力提高平均听力提高30dB30dB以上；以上；有效有效:受损频率受损频率平均听力提高平均听力提高151530dB30dB；无效无效:受损频率受损频率平均听力改善不足平均听力改善不足15dB15dB。突发性聋的疗效分级突发性聋的疗效分级 分分 型型 低频听力下降型低频听力下降型 中频听力下降型中频听力下降型 高频听力下降型高频听力下降型 全频全频（平坦型平坦型）听力下降型听力下降型 全聋以及接近全聋的极重度聋全聋以及接近全聋的极重度聋 其它类型其它类型 低频听力下降型低频听力下降型 临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水临床以及动物实验表明，低频听力下降
9、的原因可能是膜迷路积水 同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内内环境稳定性的障碍。环境稳定性的障碍。0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 这种类型非常少见这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有病因的研究也几乎没有。病因可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍病因可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷氧损伤以及基因缺陷（遗传性聋遗传性聋）等等。中频听力下降型中频听力下降型 0 10 20 30
10、40 50 60 70 80 90 dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 高频听力下降型高频听力下降型 高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同程度不同，可能是外毛细胞可能是外毛细胞（最多造成约最多造成约5050dBdB听力下降听力下降）或者内毛细胞或者内毛细胞（至少至少6060dBdB听力下降听力下降）。0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 所有频率范围都出现病变所有频率范围都出现病变，轻度的听力
11、下降轻度的听力下降，病人也病人也会感觉听力下降的非常明显会感觉听力下降的非常明显。病因主要是血管纹的功病因主要是血管纹的功能障碍和能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧。血管痉挛血管痉挛 全频听力下降型全频听力下降型(平坦型平坦型)0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 一般涉及所有的频率一般涉及所有的频率，而且程度很重而且程度很重。病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成栓塞或者血栓形成。全聋全聋/接
12、近全聋的极重度聋接近全聋的极重度聋 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 dB 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz 必须进行的检查必须进行的检查 耳鼻喉科一般情况耳鼻喉科一般情况 耳显微镜检查耳显微镜检查 听力检查听力检查（音叉音叉、纯音测听纯音测听）声导抗声导抗 TEOAE或或2种重振检查种重振检查 ABR 前庭功能检查前庭功能检查 血压血压 实验室检查：血常规实验室检查：血常规、红细胞数量红细胞数量、红细胞压积等红细胞压积等 根据情况补充进行的检查根据情况补充进行的检查 言语分辨率检查言语分辨率检查、重振检查重振检查、镫骨肌反射镫骨肌反
13、射 颈椎的功能检查颈椎的功能检查 实验室检查：实验室检查：CRP、血像鉴别血像鉴别、肌酸酐肌酸酐、纤维蛋白原水平纤维蛋白原水平、脂蛋脂蛋白白（如如LDL、胆固醇胆固醇）血清学检查：支原体血清学检查：支原体、梅毒梅毒、1型疱疹病毒型疱疹病毒、水痘疱疹水痘疱疹病毒病毒、HIV等等。颈椎病诊断颈椎病诊断 MRI：除外听神经瘤：除外听神经瘤 CT检查：颅脑检查：颅脑、颞骨颞骨、颈椎颈椎 甘油试验：除外膜迷路积水甘油试验：除外膜迷路积水 耳蜗电图：蜗性病变耳蜗电图：蜗性病变，除外膜迷路积水除外膜迷路积水 眼震电图眼震电图 B超：颈部血管和椎动脉超：颈部血管和椎动脉 全身检查全身检查，如神经内科如神经内科
14、、内科内科、基因基因、整形科整形科 注注1：由于这些检查都有噪声，因此至少要在急性听力下：由于这些检查都有噪声，因此至少要在急性听力下降降1周后进行。周后进行。根据情况补充进行的检查根据情况补充进行的检查 突聋的一般治疗原则突聋的一般治疗原则 血液流变学治疗血液流变学治疗 如血液稀释如血液稀释、加快血液流动加快血液流动、降低血浆粘稠度等降低血浆粘稠度等 抗水肿治疗抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素使用皮质类固醇激素）离子治疗离子治疗（改变离子通道改变离子通道）减轻膜迷路积水减轻膜迷路积水 如改变渗透压治疗如改变渗透压治疗，脱水治疗脱水治疗 抗氧化剂抗氧化剂 抑制血栓形成抑制血栓形成 降低纤维蛋白原
15、降低纤维蛋白原 高压氧舱治疗高压氧舱治疗 所有治疗方法无效所有治疗方法无效，发病发病1月后可以尝试治疗月后可以尝试治疗 1、血液流变学治疗血液流变学治疗 如血液稀释如血液稀释、加快血液流动加快血液流动、降低血浆粘稠度等降低血浆粘稠度等 国内：低分子右旋糖苷国内：低分子右旋糖苷、金纳多金纳多、阿斯匹林等阿斯匹林等。植物中提取的金纳多作为最常使用的用于治疗植物中提取的金纳多作为最常使用的用于治疗突聋和耳鸣的药物。突聋和耳鸣的药物。很多研究证实伴有痴呆病的患者使用后能够改很多研究证实伴有痴呆病的患者使用后能够改善认知能力。研究证实其主要的作用机制是改善认知能力。研究证实其主要的作用机制是改善血液流变
16、和抗氧化作用。善血液流变和抗氧化作用。由于其副作用小，应作为治疗突聋和急性耳鸣由于其副作用小，应作为治疗突聋和急性耳鸣的同类药物中的首选。的同类药物中的首选。2、抗水肿治疗、抗水肿治疗(皮质类固醇激素皮质类固醇激素)是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。建议根据个体差异用糖皮质激素治疗突聋建议根据个体差异用糖皮质激素治疗突聋。糖皮质激糖皮质激素的治疗方案是素的治疗方案是3天之内天之内，至少使用至少使用250mg强的松或者强的松或者相同剂量的其他药物相同剂量的其他药物。然后逐渐减量然后逐渐减量。如果有效继续如果有效继续用药用药，同时注意观察全身情况同时注意观察全身情况。3、离子治疗（改变离子通道）、离子治疗（改变离子通道）从实验研究中知道从实验研究中知道，静脉内给与大剂量局部麻醉药静脉内给与大剂量局部麻醉药如利多卡因或普鲁卡因可以影响感觉细胞如利多卡因或普鲁卡因可以影响感觉细胞（传送通传送通道道）、血管纹细胞血管纹细胞（离子转运离子转运）以及内毛细胞的传以及内毛细胞的传入神经突触入神经突触（如如NMDA-受体受体-辅助的离子通道辅助的离子通道）的的
